重症肌无力危象(临床危象/实用总结⑨)

一:重症肌无力(自身免疫病)

1:发病机制及临床表现:

神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击造成神经肌肉传递障碍引起骨骼肌收缩无力的症状,起初表现为易疲劳,活动后加重休息后缓解,可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力、甚至呼吸困难。

2:治疗:

1)药物治疗:①胆碱酯酶抑制剂:改善症状(溴比斯的明、溴化新斯的明);②肾上腺皮质激素:抑制乙酰胆碱受体抗体的生成(抑制自身免疫)适用于各种类型重症肌无力,激素冲击疗法适用于住院尤其是危重症特别是已经进行气管插管或使用呼吸机者。③免疫抑制剂:适用于激素不能用、不耐受、或疗效不佳者。④血浆置换:去除乙酰胆碱受体抗体及其免疫复合物,适用于肌无力危象或难治型重症肌无力。⑤静注免疫球蛋白:外源性免疫球蛋白可致乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应达到治疗效果。

2)胸腺手术治疗:适用于胸腺肿瘤或胸腺增生或药物治疗困难者,切除或者放疗。

二:重症肌无力危象

1:定义:重症肌无力者出现呼吸肌麻痹无力而不能维持换气功能的危急征象。分三类:肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象。

①肌无力危象:胆碱酯酶抑制剂药量不足致疾病控制不理想,肌无力突出,应加大新斯的明的用量,注射新斯的明或滕喜龙后可缓解。

②胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂药物过量所致,短时间内应用过量的胆碱酯酶抑制剂,除肌无力症状外,还有胆碱能中毒症状(有机磷中毒)(瞳孔缩小、出汗、流口水、腹痛腹泻、肌肉颤动),给予阿托品症状可好转,用滕喜龙后症状加重或无变化。

③反拗危象:又称无反应性危象,是指由于对胆碱酯酶抑制剂药物不敏感而出现的严重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应,此时停止抗胆碱酯酶药(干涸疗法)观察一段时间后待运动终板功能恢复后再重新使用并调整抗胆碱酯酶药物剂量。

以上三种危象除上述特殊处理外:①必要时及时气管插管或气管切开、保持呼吸道通畅加强排痰、防止窒息。②积极控制肺部感染,选用有效、足量、对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素。③肾上腺皮质激素或血浆置换。

铁营医院急诊(李雪峰)

2021.11.05

(声明:个人总结,供参考,欢迎指正)

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