Neurology病例:见于MOG脑脊髓炎的进行性脑萎缩和白质异常

43岁男性,自上世纪90年代开始有7次反复视神经炎发作,2015年出现构音障碍,吞咽困难和步态异常,MRI可见左侧额叶白质T2高信号(high signal intensity,HSI)病变。基于细胞底物的实验检测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,滴度> 1:1280。在随访过程中,尽管患者接受皮质类固醇激素,吗替麦考酚酯和每月一次的免疫球蛋白治疗,但纵向神经系统检查提示进行性神经功能恶化不伴有任何认知,小脑,运动或感觉症状的急性加重。患者脑MRI可见进行性脑萎缩伴T2 HSI升高(图),而脊髓MRI无任何病变。伴脑萎缩的进行性疾病过程可能是MOG脑脊髓炎的一种表现。

(图:脑MRI可见左侧额叶白质T2高信号[HSI]病变,起初还可见一些累及脑室周围白质[periventricular white matter,PVWM]和近皮质区域的多发病变;纵向脑MRI可见进行性脑萎缩伴PVWM T2 HSI病变增多;EDSS=扩大残疾状况量表;FAB=额叶功能评定表(frontal assessment battery);FLAIR=液体衰竭反转恢复序列;FS=功能系统评分;GAD+=钆增强;IgG=免疫球蛋白G;MMSE=简易精神状态量表;OCB=寡克隆带;ON=视神经炎;WBC=白细胞)

[参考文献]

Kwon YN, Jung JH, Kim SJ, Sung JJ, Kim SM. Progressive brain atrophy and white matter changes in MOG encephalomyelitis. Neurology. 2020;95(9):402-403.

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