Nature专题：系统性红斑狼疮的全球流行病学研究

PART.1 摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现多样的自身免疫性疾病，主要影响年轻女性。某些种族比其他民族更容易患上SLE，其发病率和死亡率也有所增加。由于人口统计数据、环境暴露和社会经济因素的内在差异，关于全球SLE发病率和患病率的报告差异很大。在研究设计和病例定义上的差异也导致了报告的不一致。关于非洲和澳大利亚的SLE的发病率，我们知之甚少。SLE的死亡率仍然是普通人群的2-3倍。近期，在风湿领域权威杂志《Nature Reviews Rheumatology》（影响因子IF：20.543）上发布一项综述，主要关注过去5年的全球流行病学研究，并讨论了SLE的区域发病率和流行率以及死亡率的主要原因。

PART.2 关键点1. 系统性红斑狼疮（SLE）预估的发病率、患病率和死亡率在不同的地理区域之间差异很大。2. 导致不同地区差异的因素包括种族、环境暴露和社会经济地位的差异，但不统一的SLE定义和研究设计对其也有影响。3. 迫切需要在发展中国家进行以人口为基础的研究，以了解全球疾病负担。4. SLE患者的死亡率仍然高得令人难以接受，是普通人群的2-3倍。5. 感染和心血管疾病一直是SLE患者死亡的主要原因。6. 即使没有新的治疗方法的发展，SLE的结果也可以通过关注可补救的SLE特异性不利条件得到改善。PART.3 亚洲SLE情况年轻女性受SLE的影响不成比例，在某些种族人口，如黑人、亚裔和西班牙裔人口中，这种疾病的发病率和患病率更高。过去5年关于SLE发病率和患病率的报告显示，在全球地区甚至人群种族中存在相当大的差异。这些差异可能归因于真实差异，但也可能是由于研究设计和病例定义的差异。不幸的是，SLE是导致年轻女性死亡的主要原因之一。在一项对美国＞26,000名SLE女性患者的汇总分析中，全因死亡率是普通人群的2.6倍，心血管疾病的标准化死亡率（SMR）在2以上，感染和肾脏疾病的SMR接近5。在这篇综述中，我们重点关注了过去5年里发表的关于SLE流行病学的研究，并在讨论全球主要地理区域的主要死亡原因的同时，提供了关于SLE的发病率、流行率和死亡率的最新情况。亚洲 发病率和患病率与北美和西欧相比，尽管亚洲人长期以来的SLE患者一直被认为比白人患者有更严重的病程，关于亚洲国家的SLE发病率和患病率的数据并不那么可靠。亚洲SLE的年发病率为每2.8-8.6/10万人年，患病率为26.5至103/10万人年（表1）。死亡率除了在台湾和韩国进行的基于人群的SLE登记和相关研究外，亚洲的其他SLE研究中心还为东亚、中国（大陆）和中东地区的SLE患者提供了宝贵的生存和死亡率数据（表2）。总体1年、5年、10年和15年生存率分别为93.7%至98.4%、80.4%至98.6%、56.5%至98.2%和31.7%至88.8%。SLE患者最常见的死亡原因包括脓毒症、心脑血管和肾脏疾病。狼疮肾炎在亚洲比在西方国家更普遍和严重。表1.亚洲的SLE的国际发病率和患病率地区研究描述种族和性别（%）发病率（除另有规定，每10万人的病例）患病率（除另有规定，每10万人的病例）亚洲台湾回顾性队列研究（2000-2007年）；使用ICD代码中国人：女（88)；男(12）平均发病率（2000-2007年）：8.1平均患病率（2000-2007年）：55.6台湾基于人群的队列研究（2003-2008年）；使用ICD代码中国人：女性（87.4）；男性（12.6）4.997.5韩国回顾性队列研究（2006-2010）；使用ACR1997标准韩国人：女（85.6）；男（14.4）2008年：2.52009年：2.82006年：20.6；2007年：21.9；2008年：23.5；2009年：24.9；2010年：26.5中国基于人群的病例对照研究（2009-2010年）；使用ACR1997年的标准中国大陆地区：女性（91.3）；男性（8.7）NR37.6阿拉伯联合酋长国回顾性队列研究（2009-2012年），使用ACR(版本未指定，或SLICC2012年标准土著阿拉伯人（100）；女性（81.3）；男性（18.7）8.6103ICD，国际疾病分类；NR，未报告；SLE，系统性红斑狼疮；SLICC、系统性红斑狼疮国际合作诊所表2.亚洲的老年人口地区研究描述种族（%）患者人数和/或死亡人数死亡率（如果未另有规定，则为标准化死亡率）死因发生率（如果未另有规定，则为%）亚洲沙特阿拉伯回顾性队列研究（2001-2009年）；使用；ARA标准中东人口：民族NR8例死亡（在99例SLE患者中）8.2%脓毒症（62.5）；缺血性心脏病（12.5）；肺栓塞（12.5）中国回顾性多中心队列研究（1999-2009）；使用ACR1982或ACR1997标准中国大陆166例死亡(在1956例SLE患者中)8.5%感染（25.9）；肾功能衰竭（19.3）、神经精神性狼疮（18.7）泰国回顾性多中心研究（1996-2005年）；使用ACR1982年的标准泰国人66例死亡(在749例SLE患者中)总计：每100人年有1.2人死亡活动性疾病和感染（40.9）；感染（31.8）；活动性疾病（9.1）、颅内出血（3)、肾功能衰竭(3）、上消化道出血（1.5）香港前瞻性队列研究（1995-2011年）；使用ACR1997年的标准香港华人694例SLE患者；死亡人数NR总体：4.8，狼疮肾炎9.0，终末期肾损伤14例感染NR台湾回顾性队列研究（1996-2009年）；使用ICD代码主要是汉族人（>98）4353例SLE患者；死亡人数NR总体危害比2.2NR日本回顾性队列研究（1984-2010）；使用ACR1997标准日本（100）14例死亡(在186例SLE患者中)3.6感染（50)、自杀性(14)、急性心肌梗死(14)、卒中(7）台湾基于人群的队列研究（2003-2008年）；使用ICD-9代码台湾华人1611例死亡(6675例系统性SLE患者中)11.1NR中国多中心全国性队列研究（2005-2014年）；使用ACR1982年或ACR1997年的标准中国大陆360例死亡(在29,510例SLE患者中)2.1感染（65.8）、狼疮性肾炎（48.6）、血液学异常（18.1）、神经精神性狼疮（15.8）、间质性肺疾病（13.1）ARA，美国风湿病协会；ICD，国际疾病分类；NR，未报道；SLE，系统性红斑狼疮PART.4 全球趋势最近的全球SLE发病率变化在北美为3.7/10万人年至49.0/10万人年，在欧洲是1.5/10万人年至7.4/10万人年，在南美洲为1.4-6.3/10万人年，而在亚洲2.5-8.6/10万人年。目前无法对大洋洲或非洲SLE发病率进行估计。

图1.对SLE的全球发病率估计。图中显示了每个地点（每10万人口）系统性红斑狼疮(SLE)的发病率范围，如关键所示。

图2.对SLE的全球患病率估计。该图显示了每个地点（每10万人口）的系统性红斑狼疮(SLE)的报告流行范围。虽然比较使用不同方法的区域研究很困难，但国际研究提供了对全球趋势的见解。一项对1950年至2016年生存率研究的系统回顾和汇总分析显示，直到20世纪90年代中期，高收入国家和中低收入国家的SLE生存率都在上升，随后是持续的稳定期。未来的流行病学研究应确定潜在可补救的SLE特异性不良疾病和死亡的发生率和流行率，以帮助确定资源分配的优先级，并提高患者的护理质量，以减少潜在可避免的死亡。PART.5 结论系统性SLE的总体发病率范围在1.5-11/10万人年之间，全球患病率为每10万人13至7713.5人。报告的SLE负担的这种显著差异，部分是由于人口结构的内在差异，如性别分布、种族和环境暴露。然而，报告偏差、研究设计、病例定义和SLE分类标准也会影响对发病率和患病率的估计，即使在同一区域内，变异性也可能很高。来源：Barber, M.R.W., Drenkard, C., Falasinnu, T. et al. Global epidemiology of systemic lupus erythematosus. Nat Rev Rheumatol. 2021 Sep; 17(9): 515-532.