罕见!乙状结肠系膜上长了 25 cm 子宫肌瘤

当我们提到子宫肌瘤的时候,我们首先想到的是长在子宫上,毕竟名字都是叫「子宫」肌瘤。可是,所有的子宫肌瘤都长在子宫上吗?我们今天就来说一说那些「不长在子宫上的子宫肌瘤」。

图为长在下腔静脉的子宫肌瘤(图片来自丁香园站友 沸水扬汤 ,点击阅读原文查看原帖)

来自北京协和医院的冯凤芝教授等在《协和医学杂志》上发表了一个病例,文章中分享了一例乙状结肠系膜上 25 cm 大的子宫肌瘤。

乙状结肠系膜上 25 cm 子宫肌瘤

患者 24 岁,因「腹腔镜子宫肌瘤剔除术后 3 年,发现腹部肿物 1 年」于 2015 年 12 月收住北京协和医院妇产科。患者曾于 2012 年 7 月因「子宫肌瘤」行腹腔镜下手术肌瘤剔除术,术中有使用肌瘤粉碎器史,术后病理提示:子宫肌瘤。

该患者于 2015 年 1 月开始多次彩超示腹腔内多个低回声,主要位于上腹部及脐周,较大者(10.0x5.6x6.5 cm)位于脐左侧,似相互融合而成,边界清,回声水平与子宫肌层相近。患者平素无明显不适,2015 年 3 月突发腹痛伴发热,抗感染治疗后好转。腹盆 CT 示:腹盆腔系膜上多发软组织灶,部分病灶内出现坏死,病变位置随肠道蠕动有所改变,肿物似由肠系膜上动脉分支供血。

此后密切随访,发现肿物增大明显,偶有腹部剧痛、饱胀感,无月经、大小便及体重等改变。肿瘤标志物检测示 CEA 0.53ng/mL,CA19-9 4.4U/mL。行肿瘤穿刺活检,病理示盆腔肿物为梭形细胞肿瘤,不除外平滑肌源性肿瘤;免疫组化符合平滑肌源性肿瘤。

2015 年 10 月腹腔增强 CT 示:中下腹多发占位,与肠管分界不清,融合病灶较大者 19.2x12.8 cm,肿物由肠系膜上动脉、脾动脉分支供血。

患者于 2015 年 12 月 24 日行开腹探查+肠系膜多发肿物切除+肠修补术,术中见子宫大小形态如常,后壁与直肠致密粘连,双附件外观未见明显异常,乙状结肠系膜处可见多发肌瘤结节寄生,大小不一,直径 3~10 cm 不等,互相融合成串,共约 25x20x20cm,血供丰富,另见空肠近回肠处系膜内多发肌瘤结节,直径 1~6 cm 不等,肠腔尚未受累,大网膜多发肿物。

术后病理示:肠系膜肿物为梭形细胞肿瘤,大网膜肿物为平滑肌瘤伴退变坏死;免疫组化示:CD117(-),CD34(+),D2-40(+),DOG-1(-),Desmin(+),Ki-67 指数 2%,S-100(-),SMA(+)。结合免疫组化病变,提示平滑肌瘤。

图为腹盆腔增强 CT 示:腹盆腔系膜上多发软组织密度灶(箭头)

图为乙状结肠系膜多发肌瘤结节,大小不一,互相融合,共约25x20x20cm

什么情况需小心寄生性肌瘤?

本例患者既往有利用肌瘤粉粹器史,超声及 CT 等提示腹腔内多个低回声,主要位于上腹部及脐周,证实了寄生性肌瘤的位置与手术残留小组织碎片掉落至腹盆腔的位置及手术体位相关。影像学提示肿物似由肠系膜上动脉、脾动脉分支供血,也符合周围邻近器官为播散肌瘤碎片提供新的血供,使其继续存活生长,且依附于另一个器官上,如肠管、腹膜、肠系膜或大网膜等处的理论。

寄生性肌瘤患者多表现为盆腹腔疼痛、性交痛、腹胀、尿频和便秘,也有的患者无症状,而在常规检查和其他手术时发现,这可能与寄生性肌瘤的大小和位置有关。

一篇包括 53 例患者的研究报告显示,寄生性肌瘤诊断时的平均年龄为 40 岁(24~57 岁);25% 的患者无症状,53% 的患者有腹痛,初次腹腔镜子宫手术和出现寄生性肌瘤相关症状的平均间隔时间为 57 个月(2~192 个月),最大寄生性肌瘤为 30 cm,寄生部位广泛,有腹直肌、盆腔侧壁、肠管浆膜、大网膜、子宫直肠窝、肠间隙、卵巢、腹部穿刺部位等,在初次腹腔镜手术时,49 例(92%)使用了肌瘤粉碎器,提示对接受腹腔镜手术并使用粉碎器的患者,若术后出现盆腔相关症状,或是既往症状复发,发现盆腔包块等,均应想到寄生性肌瘤的可能。

超声、CT 或 MRI 检查,会发现包块回声和肌瘤相似。进一步明确诊断,可以考虑在超声或 CT 辅助下进行包块穿刺,或者进行腹腔镜检查,但最终仍以病理诊断为金标准。

寄生性肌瘤需要处理吗?

尽管寄生性肌瘤属于良性肿瘤,但由于其可能仅仅粘附于肠管或肠系膜,故有时可能造成肠穿孔,为此多主张手术切除治疗,必要时包括大网膜和/或阑尾切除术和/或肠管切除术,以切除所有可能的寄生性肌瘤。

对于肠壁或肠系膜上,以及无症状的寄生性肌瘤,是否能进行药物治疗需要进一步的研究。

如何减少寄生性肌瘤的发生?

为积极预防和最大程度的减少寄生性肌瘤的发生,临床可供参考的预防措施如下:

1. 术中用大量液体冲洗盆腹腔:粉碎术后要将所有组织碎片取出,并采取头高脚低位,用大量液体冲洗盆腹腔,以将小块组织彻底洗净,腹腔冲洗后,应再次检查盆腹腔,确定没有任何组织碎片残留。

2. 在标本袋内粉碎肌瘤:使用标本袋内粉碎肌瘤能防止小的肌瘤碎片播撒,亦能防止隐匿的子宫恶性肿瘤传播。然而采用本法并非所有的风险都能解决,如肿瘤细胞可能从袋内溢出,或若标本袋不小心被划破,这些合成的纤维碎片也可能被遗留在盆腹腔内,带来不可预知的后果。

3. 小切口剖腹手术:对子宫或肌瘤采用小切口剖腹手术和冷刀粉碎术能减少腹腔内良、恶性组织播散的风险。当组织从切口边缘挤出时,亦有皮下切口种植的报道。此外,如果切口较长,可能增加切口疝、伤口血肿、伤口感染的风险,尤其对于脂肪组织较厚及糖尿病患者,因为存在伤口并发症的风险,开腹手术并不是最理想的方法。

4. 经阴道取出:为避免肌瘤粉碎,可以从阴道取出标本,但此法在肌瘤切除术或次全子宫切除术中增加了一个额外的阴道切口,可能会造成延迟性交、性交困难、甚至切口感染等。此外,也有从阴道取出子宫肌瘤造成医源性腹膜平滑肌瘤病的报道。可见没有任何特定的肌瘤粉碎路径完全没有危险,绝对安全。

美国食品与药品管理局 4 条建议

2014 年 4 月,美国食品与药品管理局提出以下建议:

(1)不鼓励在腹腔镜子宫切除术或子宫肌瘤剔除术中使用腹腔镜电力粉碎器;

(2)腹腔镜电力粉碎器不应用于疑似或确诊为子宫恶性肿瘤的女性患者;

(3)所有可能的治疗策略应仅限于考虑有症状的子宫肌瘤患者,并且要与每例患者讨论治疗方法的利弊;

(4)目前认为标本袋内粉碎是比较合适的方法,可使组织播散到盆腔的风险最小化。

寄生性肌瘤通常发生在应用肌瘤粉碎器的腹腔镜子宫肌瘤术后,多认为是残留的组织碎片在腹腔内播散种植所致。此外,长期暴露于类固醇激素(内源和外源)也是寄生性肌瘤发生的高危因素。

然而,仅因为腹腔镜内粉碎技术可能的并发症而拒绝应用这项技术,似乎也不理智,故应充分重视术前知情告知,在使用粉碎器期间及之后,努力寻找及清除每一块组织碎片。建议联合多种方式、技术创新,采用腹腔内标本安全粉碎取出技术,在微创外科手术中,尽可能平衡提高生活质量与可能传播肿瘤间的关系。

原文题目《腹腔镜手术后寄生性肌瘤一例》

发表于《协和医学杂志》2016年7卷3期 231-234页,作者:纪翠红 范辰辰  赵峻  范融 冯凤芝,通讯作者:冯凤芝。

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