手-口综合征临床分析 / 开普饭

Sitting^［1］于1914年首次报告3例单纯表现为单侧口周和指尖麻木患者，病变部位考虑为对侧中央后回。影像学研究显示，放射冠、丘脑、脑干受损亦可呈类似表现^［2］。此后，对于这种以单侧口周和指尖感觉异常为表现的综合征称为手-口综合征(COS)。目前研究发现，脊髓丘脑束和三叉神经丘脑腹侧束损害均可引起手-口综合征，同时，因病变部位之间的差异，可出现不同组合方式，即口周和指尖感觉障碍可于同侧、交叉或双侧同时出现^［3］。既往研究主要关注病变解剖部位和患者预后^［4-7］，笔者拟对脑卒中致手-口综合征之临床特点进行分析，旨在进一步提高对该病的认识。

临床资料

一、一般资料

收集2008年5月-2013年6月中国医科大学附属盛明确诊断的11例手-口综合征患者的临床资料，男性8例，女性3例；年龄43~74岁，平均为61.72岁；发病时间7~72h，平均为35.21h。临床主要表现为单侧口周和指尖感觉障碍，不伴有其他神经系统体征如意识障碍、定向力异常、锥体束损害、锥体外系损害等；排除短暂性缺血性感觉障碍，以及中毒、营养缺乏及其他因素引起的周围神经性感觉障碍。

二、危险因素

本组11例患者的脑血管病危险因素主要包括高血压(8例)、糖尿病(5例)、冠心病(2例)、心房颤动(1例)、既往脑卒中病史(4例)、吸烟(6例)和酗酒(5例)。实验室检查合并高脂血症(6例)、高同型半胱氨酸血症(5例)和高尿酸血症(2例)。心电图检查提示心律失常、心房颤动1例；颈部血管彩色超声显示，双侧颈动脉粥样硬化5例，其中轻度内膜增厚2例，存在低回声斑块3例(狭窄率<50%者2例、狭窄率>50%者1例)。

图1男性患者，58岁。主诉左侧口角和左手麻木1d。临床诊断为急性脑出血。头部CT检查显示，右侧丘脑片状高信号（箭头所示)，考虑急性脑出血

图2男性患者，65岁。主诉左侧口角和左手麻木2d。临床诊断为急性缺血性卒中。头部影像学检查所见2a横断面DWI显示右侧顶叶点状高信号(箭头所示)2bMRA显示右侧大脑中动脉水平段纤细，其与侧裂段交界部局限性狭窄(箭头所示)，远端分支稀疏

三、影像学表现

头部CT显示右侧丘脑出血1例(图1)。MRI显示急性腔隙性梗死10例，病灶呈长T1、长T2信号，相同部位扩散加权成像(DWI)和FLAIR成像均为高信号；其中3例治疗第3~7天临床症状加重，复查MRI显示顶叶新发腔隙性梗死伴同侧顶叶、半卵圆中心新发梗死灶(2例，图2)，延髓新发梗死灶伴同侧小脑和枕叶新发梗死灶(1例，图3)。MRA提示责任血管狭窄3例，病变血管分别为大脑中动脉(2例)和椎-基底动脉(1例)。本组患者影像学检查病变部位分别为丘脑(5例，其中脑出血1例)、顶叶(3例)和脑干(3例)。

四、病因分析

本组11例患者中3例进展型缺血性卒中病因考虑为颅内近端责任大动脉粥样硬化、狭窄或不稳定型粥样硬化斑块引起的动脉-动脉栓塞；1例丘脑出血考虑为高血压性脑出血；其余7例发病机制不明，推测可能与小血管病变有关。本组患者除单侧口周和指尖感觉障碍外，主要伴有头晕(7例)、恶心(6例)、眩晕(4例)、头痛(2例)等症状，亦可无伴随症状(2例)。

五、治疗方案

本组有10例诊断为急性腔隙性梗死，入院即予抗血小板聚集治疗[阿司匹林200mg/d(9例)、氯吡格雷75mg/d(1例)口服]和调脂治疗(阿托伐他汀20~40mg/d口服)，伴大血管狭窄患者对症扩容治疗(羟乙基淀粉500ml/d静脉滴注)，同时辅助其他改善微循环、营养神经治疗。予1例脑出血患者卧床、血压监测并控制血压和营养神经治疗。本组有3例缺血性卒中患者治疗过程中病情加重，其中2例皮质病变患者考虑存在动脉-动脉栓子脱落，1例延髓病变患者病情加重合并同侧小脑、枕叶缺血性卒中，临床表现为眩晕加重、共济失调、轻偏瘫和偏身感觉障碍。

六、预后与随访

本组有8例缺血性卒中患者预后良好，经药物治疗3~5d症状消失；其余3例出院后随访3个月，2例遗留单侧口周和指尖麻木感(1例顶叶缺血性卒中、1例丘脑出血)，1例遗留偏身感觉障碍(延髓缺血性卒中)。

讨论

目前，文献报道的手-口综合征主要病因为脑卒中，其他还有颅内恶性肿瘤、硬膜下血肿、脑炎，此外，脑膜瘤、颅内动-静脉畸形(AVM)亦可能是皮质型手-口综合征的少见原因^［8］。本组11例患者的发病原因均为脑血管病，9例表现为单侧口周和指尖感觉障碍但无定位意义；2例为延髓缺血性卒中，以交叉性感觉异常为首发症状，具有一定的定位意义，但Sekine等^［9］曾报告1例延髓外侧缺血性卒中病例，临床表现为单侧口周和手指(或手部)感觉障碍，临床鲜见。手-口综合征对发病原因和病变性质无明确提示作用，病变累及三叉神经丘脑腹侧束或脊髓丘脑束者均可出现手-口综合征；既往文献报道，脑膜瘤、硬膜下血肿、颅内动-静脉畸形等均可出现手-口综合征^［8］，本组仅1例丘脑出血患者与其余10例病变性质略有不同，但同样表现为手-口综合征。Chen^［10］根据感觉障碍分布范围，将手-口综合征分为4种类型：Ⅰ型表现为同侧口周和手指(或手部)感觉障碍；Ⅱ型表现为双侧口周和手指(或手部)感觉障碍；Ⅲ型表现为口周和手指(或手部)感觉障碍中一项为双侧，另一项为单侧；Ⅳ型呈现交叉性口周和手指(或手部)感觉障碍。其中以Ⅰ型常见，且与本组病例相同。本组病例以丘脑缺血性卒中多发(4例)，丘脑腹后外侧核(VPL)接受上肢感觉传导，而丘脑腹后内侧核(VPM)接受三叉神经感觉传导，口周感觉障碍为三叉神经脊束核上部损害所致^［11］。交叉性手-口综合征通常提示延髓受累，是一种不完全的Wallenberg综合征(WS)表现，多由椎动脉闭塞所致，急性椎动脉闭塞可引起症状加重甚至死亡^［12］。既往较关注此类疾病的定位诊断与预后，手-口综合征病因不同预后差异明显，脑卒中引起的手-口综合征多预后良好，然而Yasuda等^［13］的研究显示，少数手-口综合征患者可以出现病情进展，本组有3例患者即出现病情进展，高于既往文献报道，可能与本组病例数相对较少、存在选择偏倚有关。3例病情加重患者为大脑中动脉狭窄(2例)和椎-基底动脉狭窄(1例)。由于病例数较少无法获得统计学证据，但对本组病例分析提示，手-口综合征可能是潜在颅内大血管病变的预测指标，并可能在短时间内发生脑卒中进展，尤其是脑干缺血性卒中患者尤应重视椎-基底动脉病变，本组有1例患者发病初期为单侧延髓缺血性卒中，治疗过程中出现症状加重，考虑基底动脉栓子脱落再次堵塞血管形成新发血栓所致。由于手-口综合征临床表现轻微，对急性起病患者的诊断即成为挑战，因此，经头部CT检查排除脑出血后应尽快行头部MRI检查进一步明确缺血责任血管以排除大血管病变，以免延误病情。手-口综合征以病因治疗为主。脑膜瘤、硬膜下血肿、颅内动-静脉畸形等主要采取外科手术治疗，由脑卒中引起者以治疗脑卒中为主，急性缺血性卒中患者在时间窗内可予静脉溶栓治疗；脑出血患者主要以卧床休息、控制血压，以及予促进神经功能恢复药物治疗为主。对于病变累及脑干、小脑的患者，急性期后若存在平衡障碍，予康复训练的同时辅以脑循环功能治疗仪联合电动起立床训练，可能有助于提高平衡能力和日常生活活动能力(ADL)^［14］。

图3女性患者，67岁。主诉右侧口角和右手麻木3d。临床诊断为急性延髓缺血性卒中。头部影像学检查所见3a横断面DWI显示延髓偏左侧片状高信号(箭头所示)3b横断面DWI显示左侧小脑斑片样高信号影，提示新发梗死灶(箭头所示)3c治疗第6天横断面DWI显示片状高信号影，提示左侧枕叶新发梗死灶(箭头所示)3dMRA显示双侧大脑后动脉多发狭窄(箭头所示)

笔者认为，尽管手-口综合征临床表现轻微，但极有可能进展为大面积缺血性或出血性卒中，延髓病变进展更有可能危及生命，应引起临床重视。

参考文献（略）

手-口综合征临床分析