【文献快递】伽玛刀放射外科治疗复发幕上原始外胚层肿瘤的长期控制

《Stereotactic and Functionl Neurosurgery 》杂志2020 年12月16日在线发表美国Mayo Clinic的Jaclyn J Renfrow, Desmond A Brown, Gesina F Keating,等撰写的《放射外科治疗复发幕上原始神经外胚层肿瘤的长期控制:1例报告及文献回顾。Long-Term Control after Radiosurgery for a Recurrent Supratentorial Primitive Neuroectodermal Tumor: A Case Report and Review of the Literature 》 （doi: 10.1159/000512093. ）。

病例报告

18岁的右利手女性，于2009年6月就诊，主诉复视、头痛、恶心，且检查发现双侧核间性眼肌麻痹（bilateral internuclear ophthalmoplegia）。脑部MRI检查平扫和对比增强显示左侧丘脑及中脑(顶盖)上方为T2高信号病灶，并呈斑片状强化（patchy enhancement）。2009年9月接受脑部活组织检查诊断为幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET ）(WHO IV级)浸润灰质。进一步的分期包括神经轴MRI和脑脊液评估，均为阴性。在2009年9月到10月期间，她接受了颅脑脊髓放射治疗，随后是大剂量化疗和干细胞抢救。2010年10月，MRI监测显示疾病复发，左侧小脑和左侧枕叶结节状强化。考虑到有限的，局限的复发和缺乏其他可行的治疗选择，推荐行放射外科治疗。左侧小脑病变(体积414 mm³;边缘剂量18Gy;最大剂量22 Gy)和左枕叶病变(体积566 mm³;边缘剂量18Gy;最大剂量22.5 Gy)行伽玛刀放射外科治疗。2011年1月MRI显示，先前放射外科治疗部位病变稳定，但疾病进一步广泛进展，另有10个弥漫性分布的强化结节。这些病变是无症状的，开始随访。但到2011年3月底，患者出现头痛、恶心、呕吐加重，病变进行性增大。考虑到弥漫性疾病和与化疗相关的骨髓抑制，患者缺乏其他可行的治疗选择，选择伽玛刀放射外科(如图1所示)。我们制定了一个初始计划，使用15个治疗矩阵治疗23个离散病灶（discrete lesions）。伽玛刀治疗时间需要超过8个小时。因此，治疗持续2天，她被收治入院，并在整晚戴着立体定位头架。第1天通过8个靶区矩阵治疗第一批13个病灶，中位治疗体积263.5 mm³，总治疗体积2817 mm³，中位边缘剂量20 Gy(范围20-22 Gy)，中位最大剂量40 Gy(范围40-44 Gy)。第2天，一系列头皮和框架测量确认头架的位置。其余10个病灶采用7个靶区矩阵治疗，中位治疗体积93.6 mm³，总治疗体积1378.6 mm3，中位边缘剂量21.2 Gy(范围18.7-21.8 Gy)，中位最大剂量42.4 Gy(范围37.4-43.6 Gy)。她的颅内疾病退缩控制了7年。2018年2月脑部MRI监测显示可能进展，并在随后的2年保持相对稳定。直到2020年6月，她在最后一次放射外科治疗后临床稳定期已达9年。她出现越来越多的步态不稳定和多次跌倒。MRI显示右侧顶叶、后颞叶、左侧半卵圆体、丘脑和中脑多发融合强化肿块。患者选择放弃再次活检，继续进行姑息性贝伐珠单抗治疗。

图1。a.2011年4月伽玛刀治疗期间的代表性轴位MRI脑部对比增强显示疾病弥漫性进展。这种治疗带来近十年的症状性疾病控制。b于2018年2月进行的具有代表性的轴位MRI颅脑对比增强，伽玛刀治疗后7年的影像学疾病控制。c 9年的症状性疾病控制，轴位MRI对比增强扫描显示疾病进一步进展。

讨论/结论

据我们所知，我们的病人是经放射外科治疗复发原始神经外胚层肿瘤（PNET）幸存最长的患者。新诊断疾病的中位5年总体生存率为34-55%。成人长期生存的患者极其罕见。这个患者显示即使是对广泛播散的中枢神经系统疾病，立体定向放射外科对复发性幕上原始神经外胚层肿瘤（SPNET）的长期疾病控制的潜力。特别是对曾接受颅脑脊髓放疗和最大化疗的患者，这是一个值得考虑的重要的治疗选择。虽然不能根据这一单个的病例报告得出确切的剂量反应结论，但我们(放射外科治疗PNET后最长生存期报告)的患者接受的剂量明显高于早期的小的系列研究，建议在可行的情况下应考虑更高的剂量(20Gy)。