早期肝硬化伴肝内胆管结石

病史：

女，59岁，6天前无明显诱因出现发热，最高达40℃，不伴腹痛腹胀，无反酸嗳气，无皮肤巩膜黄染。

辅助检查：

CT示肝左外叶见铸型混杂密度影，周缘见低密度影环绕，增强扫描未见明显强化，肝内胆管轻度扩张。MRI示铸型低信号影，周缘环绕长T2信号。MRCP示肝左胆管内充盈缺损影。

病理结果：早期肝硬化伴肝内胆管结石

术中所见：左半肝触及大量结石，切开胆总管见泥沙样结石溢出。

诊断思路

病理与临床：

肝内胆管结石多为胆色素混合结石，常多发，形状不整，质软易碎，大小及数目不定。有的呈泥沙状，称之为泥沙样结石；有的积聚成堆或填满扩张呈柱状、梭状或囊状的胆管内即“铸型结石”或管状结石。好发部位是左右肝管汇合部或左肝管。梗阻近侧的肝内胆管可有不同程度的扩张。胆管壁有炎症及纤维组织增生可导致管壁增厚、管腔狭窄。胆汁淤积、感染可引起肝组织坏死、脓肿形成和肝叶萎缩。

影像学表现：

肝内胆管结石根据成分不同在影像上的表现不同。高密度结石、混杂密度结石：易于显示；软组织密度结石：增强扫描不被强化。右肝内胆管扩张多为环形影，类似胆总管结石的“靶征”，表现为结石周围形成环形水样密度影或结石上部形成新月形水样密度影，其形成原因与右肝内胆管的走形有关。低密度结石：形态特殊，肝内胆管铸型扩张；左肝内胆管扩张呈竹节样征^[1]。

鉴别诊断：

1.肝内胆管细胞癌（ICC）：

CT平扫：ICC表现为肝内低密度肿块，边界清楚或不清楚；其内可包埋高密度结石或钙化灶；病灶内坏死及粘液成分呈单发或多发更低密度区。

CT增强扫描：动脉期肿块常呈周边环形强化，门脉期及延迟期强化程度与强化范围逐渐增加；肿块中央更低密度区可始终无强化。若病灶内多发更低密度区，则可呈分隔状强化表现，即所谓“网状强化”表现。远段胆管扩张常见；灶周常见不同程度的肝实质萎缩，位于肝脏外周部分的病灶，可见邻近肝包膜凹陷征象。

MRI表现：ICC病灶MRI平扫多呈T1WI低信号、T2WI略高信号，边界不清，无包膜。T2WI病灶信号强度与肿瘤成分有关，肿瘤内纤维组织、粘液成分及坏死组织的多少影响T2WI的肿瘤信号。硬化型ICC含有大量纤维组织，粘液及坏死组织较少，T2WI表现为等或稍高信号；纤维组织含量少而粘液、坏死组织多的ICC，T2WI信号较前者高。

2. 肝内胆管结石合并胆管癌：

CT平扫：肝内胆管不同程度扩张，并含结石，胆管高密度结石影以及胆管为轴心的低密度占位，构成“日晕征”样改变。肿块形态不规则，境界不清，密度偏低，且密度差异大。增强动脉期轻微强化，以周边强化为主，门脉期、延时期扫描，肿块内部逐渐强化，持续时间较长，呈分隔状、斑片状、网格状不均匀性强化，中央结石影无强化。

MRI平扫：肝内胆管扩张，并含结石影，结石周围肿块影，T1WI呈不均匀低信号占位，T2WI呈混杂信号，肿块境界不清，增强动脉期轻度强化，以周边强化为主，门脉期、延时期扫描呈星芒状、结节状、网格状、条纹状不均匀强化。

病理上肝内肝管结石合并肝内胆管癌，常不同于单纯肝内胆管癌，多发生于肝内较大的胆管上皮与管周腺体，癌旁组织呈现慢性增生性胆管炎表现；癌组织与不典型增生胆管上皮相互移行混杂，并沿着胆管壁向周嗣蔓延，较早发生淋巴转移。肿瘤富含纤维，有时可在肿瘤组织中见到胆色素结晶。肿瘤的外周以肿瘤细胞为主，富血供，是增强动脉期强化的病理基础，而中央区以纤维组织为主及慢性炎性增生性胆管，是逐渐强化的病理基础^[2]。