钙化 流空血管,这种特征性改变,考虑什么?【确诊丨医学影像经典病例305】

一、患者信息及影像

患者:女性,9岁。

主诉 : 反复抽搐发作8个月,左下肢活动不灵活1个月。

现病史: 8个月前患儿睡眠中无明显诱因出现呕吐,非喷射性,伴抽搐发作。予抗癫痫药物治疗,控制效果不佳。1个月前患儿出现左下肢活动不灵活。

既往史: 无特殊。

实验室检查: 外院脑电图:全导弥漫性δ-θ混合慢波。

超声: 无。

CT/MRI扫描: .

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读:C

解析:说明:皮层下白质(弓形纤维,又称U形纤维)的钙化为曲线状,位于脑回底部皮髓质交界区;柔脑膜钙化为直线状,位于脑回之间脑沟内。两者不要混淆。

问题二

征象问题2:根据提供的MR图像,正确的解读是?(多选)

A 双侧基底节区短T1信号影,考虑钙化;

B 脑白质弥漫性长T1、长T2信号影;

C 颅内多发迂曲血管影;

D 右侧横窦、乙状窦未见显示。

答案解读:A B C D

问题三

根据以上临床资料与MR表现特点,该病例最可能的诊断为下列哪一项?(单选)

A 家族性基底节钙化(Fahr综合征);

B 甲状旁腺功能异常;

C 血管畸形;

D 脑白质病变。

答案解读:C

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

CT图像的特点是颅内多发钙化,对称性分布,累及双侧基底节、双侧大脑半球皮层下弓形纤维;

MR平扫显示:

1.颅内多发异常血管流空信号影;

2.双侧半卵圆中心及室旁白质内斑片状长T1、长T2信号,对称分布;

3.双侧基底节区短T1信号,对应于CT上的钙化;

MRV图像提示

1.右侧横窦、乙状窦未见显示;

2.颅内异常血管;

另外,CT和MR图像均可见幕上脑室轻度扩大,脑沟裂轻度增宽,提示轻度脑萎缩征象;

DSA检查证实

1.颅内硬脑膜动静脉瘘,右侧横窦、乙状窦未见显示。

2.右额动静脉畸形。

本病例的读片思路

本例患者CT检查显示颅内多发、对称性钙化,特征性累及皮层下白质及双侧基底节区,鉴别诊断思路应考虑表现为颅内多发钙化的各种疾病(详见鉴别诊断部分)

MR检查进一步提示,患者除了颅内多发钙化灶之外,还表现为脑白质对称性长T1、长T2信号病灶,以及颅内异常血管影,此时诊断高度怀疑脑血管畸形。

MRV检查进一步证实了患者存在脑血管畸形。

最后,DSA检查作为脑血管病变诊断的金标准,确诊患者存在硬脑膜动静脉瘘,右侧横窦、乙状窦闭塞以及右额动静脉畸形。

本病例的意义在于,当CT平扫出现脑内多发钙化灶(特别是皮层下钙化灶)以及MR平扫出现脑白质弥漫性病变时,应考虑到存在脑血管畸形(特别是硬脑膜动静脉瘘)的可能性

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

文献报道特征性的皮层下钙化与硬脑膜动静脉瘘(dAVF)合并皮层静脉引流(cortical venous reflux,CVR)有关。

病理生理机制是皮层静脉引流——慢性静脉淤血——受累脑组织灌注异常(rCBF下降)dAVF出现皮层下钙化者预后不佳。

文献报道MR扫描T2WI高信号与dAVF合并逆行软脑膜静脉引流(retrograde leptomeningeal venous drainage,RLVD)有关。病理生理机制是逆行软脑膜静脉引流——慢性静脉淤血/梗死——受累脑组织灌注异常(rCBF下降)——T2WI显示脑组织出血、水肿、梗死

鉴别诊断

1、表现为颅内多发钙化的疾病

代谢性/中毒性疾病:甲状旁腺功能障碍、铅中毒等等

感染性疾病:巨细胞病毒感染、弓形虫病、结核瘤、脑囊虫病等等

肿瘤性疾病:少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、转移瘤

血管畸形:Sturge-Weber综合征、柔脑膜动静脉畸形

先天性疾病:结节性硬化

其他:放疗/化疗后改变

2、表现为双侧基底节区多发对称性钙化的疾病

(1)Farh病

有家族史的称家族性基底节钙化症,无家族史的称为特发性基底节钙化;

前者为常染色体遗传。病理为特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症,常见的临床症状包括智能减退,少动强直,舞蹈病,肌张力障碍,共济失调,另有锥体束症,癫痫,精神异常等,血清钙磷正常。

(2)甲状旁腺功能减退(HP)

继发性甲状旁腺功能减退:多见于甲状腺术中误切或损伤

特发性甲状旁腺功能减退:家族性,散发性,认为是自身免疫性疾病

血钙降低,血磷升高,PTH降低。

(3)假性甲状旁腺功能减退(PHP)是由于靶细胞对PTH反抗而导致的疾病,其特征为类似HP的症状和低血钙、高血磷生化异常,而血清中PTH水平正常或升高。临床有矮胖,圆脸,短颈,盾甲胸等遗传性营养不良症(AHO)躯体特征和短指(趾)畸形 。本病是一种罕见的遗传性疾病,有家族发病倾向。

(4)假假性甲状旁腺功能减退(PPHP)也具有典型AHO体形,短指(趾)畸形,但无PHP的生化异常,血清钙磷正常,大多无自觉症状,说明靶细胞对PTH有反应,尿排磷试验阳性。是非常罕见的先天性遗传性疾病 。

病例供稿:首都医科大学附属北京天坛医院 放射科  袁菁

本病例特征

多发钙化(CT显示)+ 多发异常流空血管影(MRI);

无创综合影像检查到位或检查要全;

钙化+异常流空血管影,要考虑血管畸形可能;

进一步MRA/MRV或增强CTA;

DSA金标准确认dAVF或pAVF。

点评专家:武汉大学中南医院 徐海波教授

医看

参考文献:

1.Subcortical Calcification on CT in Dural Arteriovenous Fistula with Cortical Venous Reflux. Am. J. Neuroradiol. 2006 27: 1076-1078

2.Pre- and Post-treatment MR Imaging and Single Photon Emission CT in Patients with Dural Arteriovenous Fistulas and Retrograde Leptomeningeal Venous Drainage. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24:619–25

(0)

相关推荐