你的干燥综合征是“凭什么”被诊断出来的?
◎ 安徽铜陵市人民医院风湿科张大昌医生
◎ 湖北武汉同济医院风湿科雷小妹医生
◎ 辽宁中医药大学附属第一医院风湿科莫成荣医生
干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润,尤以唾液腺和泪腺为主的自身免疫性疾病,口、眼干燥是最常见的临床症状,它同时可以累及其他器官,造成各种各样的临床表现。在患者血清中可检测出多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB抗体,因而本病是一种系统性疾病。本病可以单独存在,亦可与类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、多肌炎等自身免疫性疾病同时存在。前者称原发性干燥综合征,后者称继发性干燥综合征。
㈠ 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准:
⑴ 口腔症状(3项中有1项或1项以上): ①每日感口干持续3个月以上; ②成年后腮腺反复或持续肿大; ③吞咽干性食物时需用水帮助。
⑵ 眼部症状(3项中有1项或1项以上): ①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; ②有反复的砂子进眼或砂磨感觉; ③每日需用人工泪液3次或3次以上。
⑶ 眼部体征(下述检查任1项或1项以上阳性): ①Schirmer试验(+)(≤5毫米/5分钟); ②角膜染色(+)[(≥4(van Bijsterveld计分法)]。
⑷ 组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(指4平方毫米组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶)。
⑸ 唾液腺受损(下述检查任1项或1项以上阳性): ①唾液流率(+)(≤1.5毫升/15分钟); ②腮腺造影(+); ③唾液腺同位素检查(+)。
⑹ 自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。
原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述任1条则可诊断: ①符合上述4条或4条以上,但必须含有条目⑷ (组织学检查)和(或)条目⑹ (自身抗体); ②条目⑶、⑷、⑸、⑹中任3条阳性。
继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合上述条目⑴和⑵中任1条,同时符合条目⑶、⑷、⑸中任2条。
必须除外:颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主(GVH)病、抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
㈡ 干燥综合征的欧洲诊断标准:
⑴ 有3个月以上的眼干涩感,或眼有沙子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为(+)。
⑵ 有3个月以上的口干征,或进干食时须用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为(+)。
⑶ 滤纸试验≤5毫米/5分钟或角膜染色指数≥4为(+)。
⑷ 下唇黏膜活检,单核细胞浸润灶≥1/4平方毫米为(+)。
⑸ 腮腺造影,唾液腺放射性核素扫描,唾液流率中有任1项为(+)者。
⑹ 血清抗SSA、抗SSB抗体(+)。
凡具备上述6项中的至少4项,并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病则可确诊为原发性干燥综合征。
已有某一肯定结缔组织病同时有上述⑴或⑵,另又有⑶、⑷、⑸中的两项(+)则可确诊为继发性干燥综合征。