弥漫性肺疾病小结(三)

来源:华夏影像诊断中心

弥漫性肺疾病小结(三)

特发性肺间质纤维化

一、普通型间质性肺炎

定义

普通型间质性肺炎为原发性肺纤维化的组织病理学类型,为一原因不明的慢性肺间质纤维化

主要病理表现

不规则分布的致密纤维化, 主要位于胸膜下, 与不同程度的蜂窝样变; 纤维化区与正常肺实质分界处见纤维母细胞灶; 纤维化区内可见轻度炎症浸润, 同时伴有平滑肌组织增生与胸膜下肺实质的脂肪化生

主要临床表现与症状

在疾病的进展期, 轻微活动即可出现呼吸困难, 有时有静息性呼吸困难,顽固的持续性干咳,全身症状包括体重减轻与疲劳。

影像学表现

两肺见有共同厚壁的小圆囊以数层排列方式分布于基底部、 胸膜下区(蜂窝样变),纤维化性磨玻璃样高密度改变伴牵引性支气管扩张与细支气管扩张;小叶间与小叶内不规则网状改变, 纵隔淋巴结增大, 肺动脉高压表现

主要鉴别诊断

①胶原血管病

②石棉肺

③过敏性肺炎

④结节病

二、非特异性间质性肺炎

定义

非特异性间质性肺炎为原发性间质性肺炎之一, 在某些方面与普通型间质性肺炎(早期)相似, 但预后更好.

主要病理表现

肺泡间质不同程度纤维化与炎症, 病变分布均匀, 且出现于同一阶段, 纤维母细胞灶罕见或没有, 依据以纤维化为主还是炎症为主病变可分为两个类型, 即细胞型非特异性间质性肺炎和纤维化 型非特异性间质性肺炎

主要临床表现与症状

主要为亚急性发病,最常见的症状为劳力性呼吸困难, 咳嗽与乏力 , 半数患者可有重下降,1/3患者有发热,

影像学表现

斑片状或胸膜下磨玻璃样高密度改变, 网状影,肺实质实变;病变阴影内牵引性支气管扩张, 支气管壁增厚,蜂窝样改变。

非特异性间质性肺炎

双侧胸膜下大小不等斑片状网状影

主要鉴别诊断

①普通型间质性肺炎

②脱屑性间质性肺炎

③机化性肺炎

④过敏性肺炎

三、隐源性机化性肺炎

定义

隐源性机化性肺炎分类属于原发性间质性肺炎, 临床表现为肺炎样的特征。

主要病理表现

终末或呼吸性细支气管内 , 肺泡管及其周闱肺泡内疏松结缔组织 ”息肉”, 不同程度的淋巴细胞、 组织细胞与浆细胞慢性炎性浸润使肺泡间隔增宽, 明显泡沫细胞浸润。

主要临床表现与症状

最常见的表现是社区获得性肺炎, 有时有前期性流感样不适, 最常见的症状为咳嗽与运动时呼吸困难, 有时伴有黏液痰。 也可见体重下降、 寒战、 盗汗、 间断发热与肌痛.

影像学表现

片状实变影,常为三角形或多边形外形, 边缘模糊, 磨玻璃样高密度改变片状或小叶周边分布; 实变区内支气管气相, 有时可见轻度支气管扩张. 支气管周围分布的结节影边界模糊,一个或多个大结节或肿块, 中等量胸腔积液。

隐源性机化性肺炎

双肺散在多发片状实变影及沿支气管周围分布的结节影,实变影呈多边形,内可见支气管气相

主要鉴别诊断

①缓慢吸收的细菌性感染

②结节病

③机遇性感染

鉴别诊断依据为活组织检查。

四、混合性结缔组织病

定义

急性间质性肺炎为一罕见但进展迅速的肺损伤,病变原因不清。

主要病理表现

为弥漫性肺泡损失的病理学表现

①急性(渗出)期可见衬于肺泡壁上的透明膜,肺泡间隔水肿与不同程度的急性炎性浸润和慢性炎性浸润

②机化(增生)期自间质移行到肺泡间隙内的肌纤维母细胞增值,肺泡间隔内透明膜吸收机化,肺泡间隔增厚

③慢性(纤维化)期为密集的纤维化,可伴有肺结构扭曲。

主要临床表现与症状

起病急骤,最常见的症状为咳嗽.呼吸困难与发热患者常常主诉有一前驱性流感样不适,疾病倾向于向呼吸哀竭进展。恢复的病例可见发展为慢性肺间质病变,逐渐进展为纤维化。

影像学表现

弥漫性周边肺及下肺分布的肺实质实变和磨玻璃样高密度改变,网格影伴肺实质扭曲;牵引性支气管扩张与轻度蜂窝样变

急性间质性肺炎

主要鉴别诊断

①机化性肺炎

②弥漫性肺泡内出血

③肺水肿

五、呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病

定义

呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病为一吸烟相关性疾病, 慢性呼吸性细支气管炎伴累及肺泡壁周围的纤维瘢琅为其主耍病变.

主要病理表现

呼吸性细支气管与周图肺泡间隙内色素沉着性巨噬细胞多灶性聚集,可见呼吸道轻度纤维化,细支气管周围肺泡间隙可轻度增厚

主要临床表现与症状

呼吸困难与咳嗽为最常见的亚急性症状, 一般较轻

影像学表现

两侧随机分布的小叶中心性微小结节, 边界模糊,中上肺野片状磨玻璃样改变,支气管壁壁增厚,小叶中心型肺气肿

呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病

双肺片状磨玻璃样改变,其内支气管血管束增粗,周围小叶中心型肺气肿

主要鉴别诊断

①呼吸性细支气管炎

②过敏性肺泡炎

③淋巴细胞性间质性肺炎

六、脱屑性间质性肺炎

定义

脱屑性间质性肺炎为一独立的临床与病理学病变,以肺泡内聚集异常均一的巨噬细胞为特征。

主要病理表现

肺泡间隙内巨噬细胞广泛聚集,肺泡间隔可轻度增厚,肺泡内的巨噬细胞有致密的嗜酸性细胞质,含金-宗色色素颗粒;肺结构基本保持不变。

主要临床表现与症状

疾病好发于40-50岁吸烟者,更多见于男性。发病隐袭,诊断前可有数周或数月的呼吸困难与咳嗽。可有胸痛但少见。

影像学表现

双侧对称性分布的弥漫性磨玻璃样高密度改变,肺基底部网状改变,磨玻璃样高密度内小气囊

脱屑性间质性肺炎

双侧对称性分布的磨玻璃影,右肺下叶可见多发小气囊

主要鉴别诊断

①非特异性间质性肺炎

②卡氏肺囊虫肺炎

③过敏性肺泡炎等。

七、淋巴细胞性间质性肺炎

定义

淋巴细胞性间质性肺炎为一罕见的综合征。其特征为间质内淋巴细胞、 浆细胞及其他淋巴系统成分浸润。

主要病理表现

小淋巴细胞与浆细胞于肺泡间隔内或伴有淋巴分布的明显间质浸润,常见淋巴样滤泡伴生发中心, 通常为淋巴分布,淋巴细胞性间质性肺炎属于增生性淋巴样肺病变。

主要临床表现与症状

主要见于40-50岁的成年人, 女性发病率较高。 起病隐匿, 主要症状为咳嗽与逐渐严重的呼吸困难, 也可出现其他症状如发热、 体重减轻、 胸痛与关节疼痛。

影像学表现

均匀分布的小叶中心小结节, 边缘低密度、 模糊,胸膜下与小叶周边结节,结节边缘清楚,密度较高;磨玻璃样高密度改变,支气管周围与小叶周围简直增厚,1~3cm直径的薄壁的囊;片状肺实质实变,纵隔淋巴结增大。

淋巴细胞性间质性肺炎

双肺下叶透光度普遍降低,两肺散在小结节及薄壁囊腔,小叶间隔增厚伴纤维条索影

主要鉴别诊断

①滤泡性毛细支气管炎

②过敏性肺泡炎

③朗格汉斯细胞组织细胞病

④结节病

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