一点小伤会血流不止,换颗牙齿可能丧命……@易碎的“玻璃人”!
一点小伤也会血流不止,换颗牙齿就可能丧命,想尽情奔跑却只能静静站在窗前……
他们是血友病患者,因为凝血功能障碍,一旦受到外伤,由于缺乏凝血因子会过度出血,若不及时治疗,严重者可造成终身残疾甚至死亡。因此血友病患者被形象地称为“玻璃人”。
提起血液病,为人们所熟知的大概只有白血病、淋巴瘤……
4月17日,一年一度的世界血友病日。
在这个特殊的日子里,药娃带大伙了解下血液病中的“小众”——血友病!
什么是血友病?
血友病是一种典型的慢性遗传出血性疾病,由于血液中缺少凝血机制所必需的凝血因子,患者体内一旦发生出血,靠自身机能无法止血。
好像抓住了重点!
血友病竟然是遗传性疾病?怎么个遗传法?
出血?而且还止不住?
快快和我们说明白!
莫慌!我们先来看下血友病是怎么遗传的!
正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。
男血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
男血友病患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
通过血友病的遗传规律可以发现,几乎所有的血友病患者都为男性,女性罕见发病,多为携带者。
了解了血友病的遗传规律,我们来看看血友病究竟有什么危害呢?
血友病最常见的表现就是出血,包括外伤后出血及自发性出血。
关节出血是最可怕的症状之一,关节反复出血是致残的主要原因。
我国大多数血友病患者都是由关节损坏导致残疾,最终失去学习和劳动能力。
发生在关键部位的出血,如颅内出血、喉部出血及内脏出血等还可能直接危及生命。
血友病患者有哪些临床表现呢?
出血不止,尤其是外伤、手术、磕碰后,出血不容易止住。
无任何诱因、自发性的出血,如牙龈渗血、关节红肿等。
负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血,容易产生畸形。
那血友病可以治好么?
目前尚无根治血友病的办法,一旦患有血友病,往往需要终身用药。
在说治疗之前我们先来看下血友病的分类:
血友病可以大致区分为A、B、C三种,主要是以缺乏的凝血因子种类不同来区分,其中较常见的为血友病A(因子Ⅷ促凝成分缺乏症)和血友病B(因子Ⅸ缺乏症)。
血友病的治疗方法主要有以下几种:
局部止血治疗
包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
替代疗法
输血浆:为轻型血友病A、B的首选疗法。
冷沉淀物:适用于轻型和中型患者。
因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂:适用于严重出血者。
凝血酶原复合物浓缩剂:适用于血友病B。
药娃温馨提醒:
由于女性携带致病染色体但并不发病,很多女性根本不知道自己患有血友病,如果家族里有人患有血友病,应做好产前咨询和基因检测,医生会尽力帮助夫妻优生优育,避免生育“玻璃人”。
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