这样罕见且典型的肺动脉吊带病例,可不要错过哦!
⊙作者 / 彭绍林
⊙指导 / 林梅清
⊙单位 / 广东省东莞市东部中心医院超声科
孕妇 30 岁, G1P0 ,孕 23 周,孕期平稳,产前常规系统筛查,超声所见如下:
图 1 四腔心切面未见明显异常
图 2
图 3
图 2 和图 3 肺动脉 (PA) 分叉切面可见左肺动脉 (LPA) 起源于右肺动脉 (RPA) 起始部,向右行走一段距离后反折进入左肺,在降主动脉 (DAO) 与气管 (T) 之间穿过。右肺动脉及动脉导管 (DA) 位置正常。追踪左肺动脉与动脉导管环绕的无回声可知是气管声像。此例胎儿左、右肺动脉空间上略呈上下关系,无法在同一横断面显示。SVC:上腔静脉;AZV:奇静脉;AO:主动脉
图 4 频谱显示异常走行血管是肺动脉,可诊断异常血管是左肺动脉
视频 1
超声诊断:肺动脉吊带。
孕妇在其他医院检查,诊断一致,经产前咨询后,最终选择终止妊娠。
病例讨论
肺动脉吊带又名迷走左肺动脉,属于先天性心脏血管环畸形的一种,非常罕见。
名称中的 「吊带」 指的是左肺动脉未从正常位置发出,而是起源于右肺动脉,并从气管与食管间穿过,向右走行伸向左肺,形同 「吊带」 样。
由于左肺动脉围绕气管走行,易导致气管受压,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。
此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。
图 5 肺动脉吊带示意图:左肺动脉 (LPA) 走行于食管与气管之间
图片来源:作者提供
肺动脉吊带常合并有 ASD 、 PDA 、 VSD 等其他先天性心脏病,也可合并有肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。
超声扫查时,在三血管气管切面基础上,探头略微向胎儿足侧倾斜并旋转微调,显示出肺动脉分支切面,动态观察肺动脉分支是否有走行发育异常,追踪左肺动脉与气管关系及右肺动脉走行。
诊断肺动脉吊带后,还应细心寻找胎儿是否合并其他心内和心外畸形。
几乎所有的肺动脉吊带患儿都会有不同程度的气道狭窄,部分可在新生儿期或婴儿期就出现严重的呼吸困难,甚至危及生命。若不及时治疗,病死率达 80%~90% 以上。
肺动脉吊带出生后均需手术治疗,但术中死亡率较高。
策划 / 苏姗