【读片时间】第1784期:肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症
【临床资料】

女性,68岁。乏力、食欲不振、厌油、尿黄、眼黄1月余。因外伤服用草药“土三七”治疗。实验室检查:肝功能血清转氨酶(ALT)和胆红素(TBIL)升高,血清白蛋白(ALB)降低推断,碱性磷酸酶(ALP)升髙,凝血酶原时间(PT)延长。B型超声:肝静脉及分支内径缩小,血流速度减慢。考虑:①感染类病变可能性大。②肝硬化伴少量腹腔积液。③肝内多发囊肿。④建议进一步AFP及相关肿瘤生化方面检查。

A

B

C

D

【影像学检查】

A.CT平扫示肝脏边缘呈浅波浪样,近肝门部不规则斑片状不均匀低密度,肝内小囊性低密度,腹腔少量积液;

B.增强扫描动脉期肝内小动脉血管显示,平扫肝内低密度区呈低灌注状态,未见明显强化;

C.D.门静脉期不同层面见肝内低密度区呈斑片状(地图样)明显强化,强化区密度较均匀,肝内血管显示清楚;

E.F.门静脉晚期肝内强化部分呈稍高密度沿肝静脉和门静脉周围分布,强化程度较前下降,与正常肝组织分界不清

【最后诊断】

肝小静脉闭塞症(经皮肝穿刺活检病理)。

【诊断要点】

肝小静脉闭塞症(venous occlusive disease,VOD)1945年首次报道,病理基础是对肝脏具有毒性作用的化学或物理因素引起肝脏中央小静脉和小叶下静脉内皮损伤,内膜肿胀、增厚和结缔组织增生纤维化,导致小静脉管腔闭塞。目前认为引起VOD的病因包括:①造血干细胞移植。②化疗和放疗。③肝移植。④食用对肝脏具有毒性作用的含吡咯烷碱的野生植物或草药(如野百合、千里光、猪屎豆、土三七等中草药)。

1.临床表现:

1)以黄疸、肝肿大、顽固性腹腔积液为主,可有上腹痛、体重增加。

2)腹腔积液为漏出液,血清腹腔积液蛋白梯度>11 g/L;血小板减少。早期肝功能损害较轻,晚期可发生肝衰竭。

2.实验室检查:可有ALT和TBIL升高,血清ALB降低,ALP升高,PT延长等。

3.B型超声:是示肝静脉及分支内径缩小,血流速度减慢;病程较长者可出现类似肝硬化表现。

4.CT表现:

1)CT平扫肝内近肝门部显示不均匀略低密度区,形态不规则;腹腔积液。

2)增强扫描动脉期肝内小动脉血管显影,平扫肝内低密度区呈低灌注状态。

3)门脉期低密度区呈斑片状或地图样明显强化,肝内门静脉及肝静脉血管显示清楚。

4)平衡期强化范围扩大,程度下降,沿肝静脉、门静脉分布,与正常肝组织分界不清。

【分析思路】

诊断依据:

1.特殊的病史和特殊的人群,因外伤服用草药土三七治疗。

2.实验室检查:肝功能轻度损害,凝血酶原时间延长。

3.B型超声:提示肝静脉及分支内径缩小,血流速度减慢。

4.CT表现:

1)平扫肝内斑片状不均匀略低密度影,增强扫描动脉期肝内小血管显影,病变区呈低灌注状态。

2)门脉期斑片状明显强化,分布在肝内门静脉及肝静脉周围。

3)平衡期强化范围扩大,与正常肝组织分界不清。

4)少量腹腔积液。

上述表现具有肝小静脉闭塞征的CT表现特征。

鉴别诊断:

1.肝门区肝癌:肝硬化伴原发性肝癌常见,但后者有慢性乙肝病史,CT检查病灶强化为快进快出方式,而VOD为动脉期低灌注,静脉期和平衡期明显斑片状强化。

2.肝门区胆管细胞癌:多伴有远端肝内胆管扩张,CT增强动脉期不强化或不明显强化,肿块延迟时强化多为不规则环形是其特征表现,肝小静脉闭塞症见斑片或地图样强化。

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