自发性颈动脉与椎动脉夹层
当动脉发生撕裂，血液进入血管壁，最终导致血管狭窄或瘤样扩张。基于发病机制，壁内血肿朝向内膜，导致动脉狭窄，朝向外膜，形成瘤样扩张，也就是夹层动脉瘤。
据文献报道，自发性颈动脉夹层的发病率为2.5/10万-3/10万，自发性椎动脉夹层发病率为1/10万-1.5/10万。自发性颈动脉或椎动脉夹层仅占所有缺血性脑卒中的2%左右，是中青年患者缺血性脑卒中的重要病因，占此类病例的10%至25%。自发性颈动脉和椎动脉夹层各个年龄段均可发病，包括儿童，在人生的第五个十年有一个明显的高峰。
颈动脉和椎动脉的颅外段比颅内段或类似大小的颅外动脉(如冠状动脉和肾动脉)更有可能形成夹层。这可能是由于颅外颈动脉和椎动脉的活动性较大，以及它们与颈椎或茎突等骨性结构接触而受到损伤。自发性颈动脉或椎动脉夹层被认为存在潜在的动脉壁结构缺陷，但大多数情况下确切的动脉病变类型难以明确。在与自发性颈动脉和椎动脉夹层风险增加相关的可遗传结缔组织疾病中，最重要的是Ehler-Danlos综合征IV型，另外还包括马凡氏综合征、常染色体显性遗传性多囊肾病和I型成骨不全病。约有15%的患者血管造影发现肌纤维发育不良。自发性颈动脉和椎动脉夹层又被称为“bottoms-updissection“或者“beauty-parlor stroke”。因为它们通常有一些触发因素，例如颈部按摩、练习瑜伽、粉刷天花板、咳嗽、呕吐、打喷嚏等。当颈部突然活动时，可能由于机械拉伸而损伤动脉。颈椎按摩与颈动脉夹层，特别是椎动脉夹层有关，据统计，每20,000次脊椎操作中就有1次会导致中风，颈部按摩需谨慎。并且，在四分之一此类夹层患者中发现共患全身性结缔组织疾病。与常见血管疾病危险因素（如吸烟、高血压和口服避孕药的使用）的潜在关系，尚缺乏系统的评估，但动脉粥样硬化在颈动脉或椎动脉夹层患者中并不常见。如果缺乏危险因素的夹层，应进行免疫遗传相关疾病的筛查，尤其是对于易患家族。
37岁女性，颈内动脉夹层，壁内血肿朝向内膜导致血管狭窄，病理提示：中膜囊性坏死。
颈动脉与椎动脉夹层所导致的临床表现，主要分为两大类，一是局部症状（Local Manifestations），如疼痛，二是缺血症状（Ischemic Manifestations），在此不做赘述。需要提出的是，颈动脉夹层的缺血性表现中，除了常见的前循环缺血，一个特别有意思的是，据文献报道，1/4的颈动脉患者报道有搏动性耳鸣，听诊时可能有杂音。椎动脉夹层中需要注意的是，脊髓硬膜外血肿是椎动脉夹层的少见表现，通常发生在颈椎C5-C6节段，由于颈髓根部受累引起单侧上肢疼痛或无力。超过90%被诊断为椎动脉夹层的患者出现缺血表现，可能波及脑干，特别是延髓背外侧(引起延髓背外侧综合征)。
54岁，男性，无脑血管病危险因素，右椎发育不良，左椎优势，左侧椎动脉夹层动脉瘤栓塞所致脑桥梗死。
自发性颈动脉夹层多出现在颞骨岩段以下部位，因为这些地方缺乏骨性结构的保护，容易受损害，典型的影像学表现有锥形的火焰征（鼠尾征）、梭形的动脉瘤样扩张等。椎动脉夹层多累及C1-2水平，因其通过枕骨大孔进入颅内，所以椎动脉夹层可延及颅内段。颈动脉和椎动脉的夹层是一个动态变化的过程。影像学检查可能在几天甚至几个小时内发生巨大变化。虽然在夹层急性期影像学表现可能恶化，但大约90%的狭窄最终消失，2/3的闭塞再通，1/3的动脉瘤缩小。这种改善主要发生在夹层后的头两到三个月内，六个月后才改善的患者很少见。在极少数情况下，持续性动脉瘤可能会在夹层后数年引起血栓栓塞并发症，但动脉瘤永远不会破裂。既往认为，脑血管造影是夹层诊断的金标准，目前，高分辨率核磁可能取代DSA，因其可显示壁内血肿本身，当然，CTA/TCD/IVUS在其随访过程中仍有重大的意义，尤其是CTA。A：右侧颈内动脉夹层火焰征；B：左侧颈内动脉夹层动脉瘤；C：左侧椎动脉复杂内膜瓣夹层所致双腔征、狭窄及动脉瘤。
目前，治疗意见并不统一，大部分仍推荐，抗凝一般使用3~6个月，INR目标值2-3，三个月后进行磁共振血管成像，如果发现管腔不规则，则继续抗凝治疗三个月，三个月后再复查磁共振检查，如果管腔不规则仍然存在，改为抗血小板治疗。这种方法的理论基础是夹层后前三个月内的高再通率，以及停止抗凝后，症状可能在夹层开始后的三到六个月内复发，六个月以后则很少再复发。如果药物治疗失败，推荐血管内介入治疗。
夹层导致卒中的预后与初始缺血性损害的严重程度和侧支循环的建立有关。据报道，颈动脉和椎动脉夹层的死亡率不到5%，大约3/4的中风患者功能恢复良好。超过90%的夹层引起的梗死是血栓栓塞性，而不是血流动力学下降所致(即血流不足)，因为，TCD监测到颅内微栓子的频率很高。约90%的患者与夹层相关的头痛在一周内消失，但在少数患者中，头痛可以持续多年。后记：一天很短，短得来不及拥抱清晨，就要和黄昏说再见，一年很短，短得来不及描绘春的绚烂，就要打点素裹秋霜。时光如流沙，抓不住分秒，在这岁月的长河中，似乎什么也留不住。Therefore，do what you like，Pray for the best，prepare for the worst。参考文献：N Engl J Med, Vol. 344, No. 12 · March 22, 2001.
孤立性大脑中动脉夹层
Isolated middle cerebral artery dissection（IMCAD）脑动脉夹层是青年卒中的重要病因。头颈部动脉夹层临床中并不少见，但孤立大脑中动脉夹层（MCAD）罕见。检索1966年至2013年脑卒中相关的孤立大脑中动脉夹层，检索到54篇文献，共61例，男性占62.3%，平均年龄(44.16±19.17)岁。报告病例多来自亚洲国家(78.7%)。缺血性卒中比出血性卒中更常见(68.9%)。DSA是诊断孤立MCAD最常用的影像学检查方法(75.4%)。手术是首选的干预方式(39.3%)。孤立MCAD是脑卒中的罕见病因，第一例于1915年报道，但与颈内动脉(ICA)延伸至大脑中动脉(MCA)的夹层相比，孤立的MCAD仍然知之甚少。无论MCAD是否伴有颈内动脉夹层，脑梗死是最主要的结局。然而夹层是一个动态演变的过程，最初形成壁内血肿，然后导致严重狭窄甚至闭塞，导致栓塞事件。主要症状包括头痛(44.3%，最常见的主诉，通常伴随MCA供血区缺血的症状)、癫痫(6.6%)、恶心/呕吐(4.9%)和耳鸣(1.6%)。根据偏侧不同，主要表现为：无力(52.5%)、言语改变(34.3%)、意识水平改变(27.9%)、麻木(6.6%)或视野缺损(1.6%)。没有任何神经缺损的患者也很常见(19.7%)。研究队列中的大多数人出现缺血性中风(68.9%)。大约54.1%的患者仅出现缺血性卒中，11.5%的患者同时出现缺血性和出血性卒中，3.3%的患者出现短暂性脑缺血发作。其余31.1%的患者发生脑出血或蛛网膜下腔出血。所有创伤性大脑中动脉病变仅导致缺血综合征。37.7%的患者存在与MCAD相关性动脉瘤，这些患者中有一半以上发展为出血性卒中(13例出血，4例出血和缺血)。最常用的影像诊断方法是DSA（75.4%），其次是CT/CTA(72.1%)，磁共振血管成像(62.3%)、病理/尸检(9.8%)和TCD(1.6%)。高分辨率磁共振成像(HRMRI)能观察到血管壁和管腔的结构特征，被认为是诊断孤立性MCAD的有效无创性手段。有文献报道，与侧裂平行的冠状位T2MRI序，在后处理过程中进行灰阶反转，在检测MCAD方面优于MRA。还有文献报道，轴位T2MRI序列上的“阴影征”，可能提示壁内血肿，由此确定夹层的诊断。但是，无论是侵入性或非侵入性影像学检查可能都是有限的，有时候可能不足以确诊MCAD。有些病例甚至是在开颅手术中发现的，发现便立即处理了。75%的病例为M1段夹层，可能与M1段靠近蝶翼，容易与此处骨性结构产生摩擦导致损伤有关，此外，偏头痛、肌纤维发育不良、囊性中膜坏死、内膜纤维弹性异常、结节性动脉炎、梅毒动脉炎、烟雾病、动脉粥样硬化、格林-巴利综合征、马凡综合征和埃勒斯-丹洛斯综合征等亦可导致MCAD，蛋白的表达和激活已被证明会导致动脉闭塞、动脉壁脆性和动脉瘤破裂。更远的夹层(M2或M3段)合并动脉瘤的比率更高(10/15例)，以往认为前循环合并动脉瘤的夹层通常表现为缺血，但类似的后循环夹层出血更为多见，但在这篇文献中，超过一半的与MCAD相关的动脉瘤患者发生了脑出血和/或蛛网膜下腔出血。手术是首选的治疗方式（手术方式主要包括开颅夹闭、血管搭桥等）(39.3%)。静脉溶栓和血管内治疗在仅有缺血综合征的一小部分病例中使用。但使用静脉溶栓治疗颅内夹层急性缺血性卒中的安全性和预后有待进一步研究。单纯缺血性卒中中，长期抗血小板治疗优于抗凝治疗，但在9.1%的病例中，抗血小板治疗与抗凝治疗联用。最佳治疗干预措施尚不清楚，出血性卒中患者的不良预后更高，需要进一步的研究来更好地确定最佳治疗策略，使患者有获得更好的预后。63岁，女性，头部外伤后出现头痛，CTA：RMCA1夹层伴动脉瘤导，头颅DWI提示右侧颞叶梗死，经抗血小板治疗后mRS评分恢复为0分。
文献来源：Asaithambi et al. International Journal of Emergency Medicine 2014, 7:44
