宫剑教授病例分享（三十五）：儿童椎管内皮样囊肿的手术治疗
2020年12月接诊一例来自河北邯郸的14岁女性患儿（157cm，52kg），主诉：椎管内占位术后4年，左足踝部疼痛10天进行性加重。患儿4年前于我院行“L2椎管内皮样囊肿切除术”，术后恢复好，近10天来，患儿自觉左足踝部疼痛，呈针刺样，并进行性加重，不伴下肢运动及感觉障碍，不伴大小便失禁。遂于我院门诊，复查腰椎MRI显示：L2椎管内占位术后改变，L2水平异常信号范围较前增大。结合患儿症状，考虑肿瘤复发。
图1.术前腰椎MRI显示：L2水平椎管内可见结节状等T1等T2信号影，边缘可见弧形短T1短T2信号影，边界清，大小约16x17x15mm，未见明显强化，考虑肿瘤复发。
患儿L2水平椎管内肿瘤复发，症状与部位相关联，手术指征明确，依据天坛小儿神外诊疗规范，完善术前检查，于2020年12月22日在神经电生理监测下，行后正中原切口入路病变切除术，术中见肿瘤位于L2水平椎管内，包膜完整，色淡黄、血供中等，切开包膜，见内容物为黄褐色泥膏状物，内含毛发，将内容物刮除干净，地塞米松盐水反复冲洗清亮。瘤体上下极囊壁厚韧，呈弧形脂肪样变，与圆锥及马尾神经粘连紧密、界面难以分辨，稍作锐性游离，电生理即提示脊髓与神经功能损伤，遂留取病理后，未强行切除。瘤腔充分减压，瘤壁部分残留，脊髓圆锥、马尾神经保护好，术中出血约50ml，未输血。术后病理显示：送检大部分为角化物，含有少量鳞状上皮细胞，可见皮脂腺，符合皮样囊肿。
图2. 术中所见：A.肿瘤囊壁脂肪样变，与马尾神经紧密粘连；B.肿瘤上极与圆锥粘连紧密，未强行剥离；C.囊内充分减压；D.脊髓圆锥及马尾神经保护完好。
图3.术后MRI显示：肿瘤囊内减压满意，瘤壁上下极脂肪样改变，未强行切除。术后脊髓圆锥功能保护好。
术后患儿恢复良好，左踝疼痛较术前改善明显，诉局部伤口钝痛，余未见新发神经功能障碍，术后10天顺利出院，回当地医院继续康复治疗。
治
疗
体
会
儿童椎管内占位，90%为星形细胞瘤或室管膜瘤等髓内肿瘤，先天性表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤的发生率＜1%1,2，多起源于胸段或上腰段3，常伴皮肤窦道及先天性脊柱裂1。表皮样囊肿与皮样囊肿最大的区别在于内容物：表皮样囊肿的内容物主要为脱落的上皮细胞碎片、角蛋白、胆固醇；皮样囊肿除此之外，还包含毛囊毛发、皮脂腺、汗腺4，因此，本例属于后者。
理论上，皮样囊肿应尽可能手术全切。但是，若靠近重要神经、血管、脑干等关键结构，部分囊壁当予以保留，近全切除也可获得满意的疗效4。本例系肿瘤复发，位于脊髓L2水平，肿瘤囊壁与脊髓圆锥及马尾神经紧密粘连，影像学提示囊壁呈弧形厚韧脂肪样变性，这是由于囊壁内的汗腺和皮脂腺分泌油性液体，在磁共振T1WI加权像上呈特征性高信号5。若强行剥离，势必影响患儿大小便功能及双下肢活动，严重者，造成终身残疾。因此，本例手术重点在于保护好脊髓圆锥及马尾神经、充分囊内减压缓解压迫症状，术中神经电生理监测则成为关键，它可以实时监测术中圆锥及马尾神经功能，指导术者肿瘤的切除程度，在保障正常神经功能的前提下，最大范围切除肿瘤。
尽管现代神经外科手术技术发展迅速，但脊髓占位术后神经功能损伤的发生率仍高达3.7%-7.5%6。术中神经生理监测与功能定位（Intraoperative neurophysiological monitoring and mapping，IONM）是实时监测脊髓与神经根功能最有效的技术，特别是多模态IONM对于脊髓术中神经功能损伤具有高度的敏感性和特异性，是保留脊髓最佳功能状态的重要手段7，值得深入探索。
参
考
文
献
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6. ForsterMT, Marquardt G, Seifert V, Szelényi A. Spinal cord tumorsurgery--importance of continuous intraoperative neurophysiologicalmonitoring after tumor resection. Spine (Phila Pa 1976). 2012 Jul15;37(16):E1001-8.
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