颅内钙化灶的鉴别诊断
华夏影像诊断中心
颅内单发或多发钙化可见于多种疾病,多种疾病钙化在颅内ct表现各有差别,如形态大小分布位置各有其一定特点及规律性,掌握其ct表现及结合临床,对于颅内疾病诊断及鉴别诊断很有帮助,颅内单发或多发钙化归纳起来大约有海绵状血管畸形,动静脉畸形,结节性硬化,法氏病,甲旁低及假性甲旁低,stugerweber综合征,hiv脑炎及弓形虫和弓形体原虫病,脑脓肿,脑实质期脑囊虫病慢性钙化期,结核性脑膜炎后遗症,营养不良性钙化及肾上腺白质营养不良。正确深入了解钙化特点,可以对颅内肿瘤性疾病,血管性疾病,代谢性疾病,遗传性疾病,感染与寄生虫类疾病有进一步认识。
1 海绵状血管畸形 临床主要有癫痫,出血和占位性表现,部分病例无症状,单发多见,钙化主要发生于大脑半球各叶尤其是外侧裂区,皮层下区及基底节区,有的发生在第3脑室壁中,其次为桥脑,钙化多较均一,呈斑片状,钙化一般位于病灶中心,伴有出血时密度更高,海绵状血管畸形增强后有均一或不均一强化,有钙化的海绵状血管畸形需与钙化型脑膜瘤与动脉瘤鉴别,动脉瘤钙化多发生于侧壁,增强表现与血管同步增强,脑膜瘤与颅板关系密切,增强前后密度均匀,水肿与占位都较海绵状血管畸形为重。
2 动静脉畸形 患者多较年轻,无高血压病史,主要症状为出血,临床主要表现为突然发病,高颅压综合征。主要发生于大脑前中动脉供血区,病变周围静脉回流不畅,扩张淤血,血流减慢有时形成血栓并钙化。钙化主要位于皮质下区,平扫时其周围可见等密度或高密度的点状线状血管影。增强时点状线状血管影强化,并可见于血管团相连的引流血管。动静脉畸形常无占位作用及脑水肿。动静脉畸形破裂出血形成血肿在病变周围的脑质内,位置多表浅。钙化明显的avm主要与少突胶质细胞瘤鉴别。后者有轻度水肿与占位表现,增强后无畸形血管显示。
3 结节性硬化 为常染色体显性遗传缺陷或者基因突变引起多见于儿童,有家族性,病变以皮肤,神经系统受累为主,主要表现为面部皮脂腺瘤,癫痫和智能低下,起病年龄及严重程度变异很大,常在5岁前起病,但也可到青春期或成年后仍呈隐性状态。中枢神经系统结节性硬化包括:皮层和皮层下白质,白质和侧脑室室管膜下错构瘤;室管膜下结节;室管膜下巨细胞星形细胞瘤;放射状异位白质。诊断主要根据头颅ct特征性改变,头皮皮疹及遗传性表现而确诊,ct表现为室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则高密度的钙化结节,可突入脑室内同时伴有脑、肾、肺、心、脾消化道和骨骼错构瘤等疾病。需与宫内感染的弓形体原虫病,巨细胞病毒性脑炎,avm,stugerweber综合征和脑白质异位鉴别。弓形体和巨细胞病毒性脑炎钙化结节较小,常伴脑萎缩,脑小畸形以及基底节钙化。stugerweber综合征呈脑回样,分布于顶枕叶皮层。avm钙化呈环形或弓线形,伴局部脑萎缩。脑白质异位位于脑室旁,脑室边缘不规则,在脑室内壁,呈等密度,结节性硬化在脑室外壁,呈高密度。
4 甲旁低和假性甲旁腺功能低下(假性甲旁低) 是因为甲状旁腺分泌不足或先天性肾小管和骨对甲状旁腺素反应不良而引起,钙化多发生于基底节,常对称,其次为脑叶,丘脑,小脑齿状核。苍白球钙化呈对称八字形圆形,壳为八字形或尖向下三角形,尾状核钙化为倒八字形,丘脑钙化为双侧类圆形,全部钙化为一侧尖向上三角形,齿状核钙化为对称不规则形,明显为肾形,脑叶深部多发条带状钙化好发于额顶叶,钙化程度与范围同疾病与疗效有关,ct表现典型,临床主要为钙磷代谢障碍,病理主要为脑内小血管及周围钙盐沉积
5 法氏病 又称家族性基底节钙化,有人认为是常染色体遗传性代谢病和未明原因的血管异常,表现为对称性,不规则点状或斑片状钙化,好发于基底节大脑皮质,小脑蚓部齿状核和髓质。临床表现为进行性精神障碍,智力低下,痴呆,语言障碍,严重生长障碍和癫痫。主要和甲旁腺功能亢进(甲旁亢)钙化鉴别,主要依据临床生化检查。
6 弓形虫病 见于新生儿与婴儿,系宫内感染所致,钙化累及脑实质,亦见于脑室周围。有时伴有导水管阻塞和脑积水,常伴有脑萎缩,脑畸形,孔洞脑,脑积水。hiv脑炎和弓形体原虫病表现为对称性基底节区和脑室周围钙化,病理基础是钙化形脑血管病,常伴有脑萎缩,局灶性病变,白质异常及脑膜异常。
7 stugerweber综合征 又称为脑颜面血管瘤综合征,系先天性神经皮肤综合征。临床表现典型,包括癫痫,智力低下,轻偏瘫,偏盲及三叉神经分布区紫红色血管瘤,先天性青光眼等。主要病理变化是颅内血管畸形,三叉神经分布区血管瘤核眼脉络膜血管畸形。患侧大脑发育不良或萎缩,神经节细胞减少,变性,神经胶质增生,并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形顶叶,颞叶和枕叶,典型者颅内病变为单侧,而且与面部病变同侧,影像表现常为血管瘤病后遗症。ct表现为:钙化常见,多位单侧性,始于枕叶,逐渐向前发展,居脑表浅部位,沿脑回呈曲线状或宽大锯齿状钙化;脑皮质萎缩典型,尤以右枕叶萎缩明显,亦可累及整个大脑半球,脑沟增宽,但脑室不扩大;患侧颅骨增厚,头颅不对称;软脑膜血管畸形,增强可强化;同侧脉络从增大,且显著强化。该病主要与蛛网膜下腔出血鉴别,蛛网膜出血为脑沟内高密度影,ct值多在80 hu以下。
8 脑脓肿 多有高热症状,小脓肿有癫痫或症状不明显,钙化结节多在1 mm~2 mm,多见于脑实质内。
9 脑实质型脑囊虫病慢性钙化期 显示1 mm~2 mm致密圆点状钙化头节,偶尔囊壁钙化与钙化头节形成靶样。
10 结核性脑膜炎后遗症 表现为脑底池不规则钙化,常伴脑室系统扩大。
11 营养不良性钙化 是放射治疗后引起的脑组织改变,常见于儿童急性淋巴细胞白血病、髓母细胞瘤和胶质母细胞瘤放射治疗和化疗后。一般发生在停止治疗的数月,主要有壳核,苍白球,脑灰白质相接区和小脑皮层斑片或斑块样钙化及脑萎缩。
12 肾上腺脑白质营养不良 好发于学龄儿童,为伴性隐性遗传性疾病,多系统受累,ct平扫示双侧枕角周围白质内有低密度从后向前发展,呈对称性分布与枕角部位,可见点状斑片状钙化,双侧对称。