儿童颅外生殖细胞肿瘤 美国如何治疗

关于儿童颅外生殖细胞肿瘤(GCT)的一般信息

GCT起源于原始生殖细胞,胚胎形成发育过程中,从卵黄囊迁移,通过肠系膜到性腺。童年颅外GCT可以分为以下两种类型:

  • 性腺。

  • 性腺外。

大多数童年的性腺外GCT出现在中线部位(即骶尾部,纵隔和腹膜后); 肿瘤处于中线位置可能意味着原始生殖细胞的异常胚胎迁移。

儿童颅外GCT大致分为以下几类:

畸胎瘤

  • 成熟的畸胎瘤。

  • 未成熟的畸胎瘤。

恶性GCT

  • 精原细胞瘤GCT

精原细胞瘤(睾丸)

无性细胞瘤(卵巢)

生殖细胞瘤(脑)

  • 非精原细胞瘤GCT

卵黄囊瘤(内胚窦瘤)

绒毛膜癌

胚胎癌

性腺胚细胞瘤

畸胎瘤和卵黄囊肿瘤

混合型GCT(至少包含两种上面列出的恶性组织)

15岁以下的儿童中很少见儿童GCTs,患者占该年龄组癌症的3%。在胎儿/新生儿年龄组中,大多数颅外GCT是发生在中线位置的良性畸胎瘤,包括头和颈部,骶尾骨和腹膜后。 尽管在这个年龄组中发生恶性畸胎瘤的比例很小,由于胎儿水肿和早产,围产期肿瘤发病率很高。

儿童颅外GCT治疗选择概述

根据临床因素,颅外GCT的适当治疗可能涉及以下一种情况:

  • 进行手术切除,然后仔细监测疾病复发情况。

  • 初步的手术切除,随后做铂类化疗。

  • 诊断性肿瘤活检和术前铂类化疗,随后进行根治性肿瘤切除。

为了最大限度地提高长期存活的可能性,同时尽量减少治疗相关的长期后遗症(例如继发性白血病,不育症,听力丧失和肾功能不全)的可能性,颅内恶性GCT的患儿需要到有治疗这些罕见肿瘤经验的儿科癌症中心。

童颅外生殖细胞肿瘤(GCTs)的治疗选择(见下图)

来源 | https://www.cancer.gov/types/extracranial-germ-cell/hp/germ-cell-treatment-pdq#section/_44

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