尤文肉瘤 美国有没有好的治疗方案？
尤文肉瘤是一种在骨或软组织中形成的肿瘤。
尤文肉瘤的体征和症状包括肿瘤附近的肿胀和疼痛。
诊断和分期尤文肉瘤需要检查骨和软组织。
尤文肉瘤的诊断可以用活检。
某些因素影响预后（以及患者恢复的机会）。
尤文肉瘤是骨或软组织中某种细胞形成的肿瘤。 尤文肉瘤可能出现在腿，手臂，脚，手，胸，骨盆，脊柱或头骨的骨头里。
尤文肉瘤也可能在躯干，手臂，腿，头颈部，腹腔或其他部位的软组织中发现。
尤文肉瘤在青少年和年轻成年人中最常见。
尤文肉瘤也被称为外周原始神经外胚层肿瘤，Askin瘤（胸壁上的尤文肉瘤）， 骨外尤文肉瘤（在骨头组织以外的尤文肉瘤），和尤文肉瘤家族的肿瘤 。
尤文肉瘤的体征和症状包括肿瘤附近的肿胀和疼痛。
这些和其他迹象和症状可能是由尤文肉瘤或其他疾病造成的。 如果患儿有以下任何一种情况，请咨询医生：
疼痛和/或肿胀，通常部位包括手臂，腿，胸部，背部或骨盆 。
胳膊，腿，胸部或骨盆中的肿块（可能感觉柔软温暖）。
孩子因不明原因发热。
因不明原因骨折。
患者尽可能早地从向适当的学科（如放射科医师，化学治疗师，病理学家，外科或骨科肿瘤科医师和放射肿瘤科医师）医生寻求帮助，进行评估。 获取该部位活检前的影像。 为确保切口位置可接受，将执行根治手术的外科或骨科肿瘤科医师，也应参与关于活检切口位置的决定——尤其在认为病变可以完全切除，或者可以尝试保肢手术的情况下，这一点尤其重要。 为了避免增加骨折的风险，应尽可能从软组织取样活检 。在活检/手术前咨询病理医师，确保切口不会损害放射口，并获得充足的多种类型组织标本。 尽可能获得新鲜组织，因为这对于细胞遗传学和分子病理学来说非常重要。 治疗的第二种方法是进行穿刺活检，但要获得足够的组织，用于分子生物学和细胞遗传学。
表1描述了局部，转移性和复发性尤文肉瘤的治疗选择。
表1.尤文肉瘤的标准治疗选择
| 治疗组 | 标准的治疗选择 |
| 局部尤文肉瘤 | 化疗 |
|
局部控制措施：手术 放射治疗 |
|
| 尤文肉瘤转移 | 化疗 |
| 手术 | |
| 放射治疗 | |
| 尤文肉瘤反复 | 化疗（非标准治疗） |
| 放射治疗（非标准治疗） | |
| 其他疗法（非标准治疗） |
患者尤文肉瘤如果想治愈，需要全身化疗与外科手术和/或放射疗法（肿瘤局部控制）结合使用。一般而言，病人实行局部控制措施之前，先接受化疗。 在接受手术的患者中，在计划术后治疗时，要考虑手术切缘和组织反应。 转移性疾病患者往往对术前化疗有良好的初始反应，但在大多数情况下，仅能部分控制或复发。肺转移患者的预后比骨和/或骨髓转移患者好。 对转移部位充分的局部控制，尤其是骨转移，可能十分重要。
尤文肉瘤的化疗
尤文肉瘤的多药化疗通常包括长春新碱，多柔比星，异环磷酰胺和依托泊苷。 大多数方案也使用环磷酰胺，有些会加入更生霉素。 不同方案里，环磷酰胺的给药方式和剂量强度有明显差异。 EICESS研究（EICESS）表明，1.2 g环磷酰胺与6 g异环磷酰胺相比，在低风险患者中无事件生存期（EFS）结果类似；放疗包括依托泊苷时，局部尤文肉瘤和高风险疾病患者EFS表现更好。
美国的方案一般采用异环磷酰胺/依托泊苷替代长春新碱，环磷酰胺和多柔比星，而欧洲的方案通常在一个治疗周期中结合长春新碱，多柔比星和烷化剂，加或不加依托泊苷，初始化疗的持续时间从6个月到约1年不等。
尤文肉瘤局部控制
尤文肉瘤的治疗滴定剂量，目标是最大限度地提高局部控制，同时最大限度地降低发病率。
手术是最常用的局部控制形式。如果有经验的外科肿瘤医师认为，手术术后发病率太高，那么放射治疗是局部控制的有效替代方式。 然而，在未发育成熟的骨骼中，放射治疗可能导致随后的畸形，这可能比手术造成的畸形更为严重。 如果有无法做到完整手术切除且切缘病理呈阴性时，需要术后放疗。 有经验的放疗肿瘤医师和外科医生之间的多学科讨论，对于确定患者局部控制最佳治疗选择是必要的。 对于一些边缘可切除的病变，可以使用联合术前放疗和手术切除。
直接比较手术和放疗的随机试验并不存在，两种治疗方式的作用仍然存在争议。 尽管回顾性研究显示，局部控制和手术的生存率优于放射治疗，但这些研究大部分都在选择病人有倾向性，因而受影响。 使用根据临床特征调整倾向评分的分析，可能会影响对不同治疗方式的偏好——仅做手术，仅放疗，或联合手术和放疗。这表明，在倾向调整后，每种局部治疗方式都可以达到类似的EFS 。 来自北美组间试验的盆腔原发性尤文肉瘤在局部控制，或保持生存的基础上，局部控制——单独手术，单独放射治疗或放射加手术，结果显示无差异。
对于接受全部切除，仅有少量残留的患者，辅助放疗的价值仍有争议。 调查处理这个问题是回顾性、非随机的，限制了他们的价值。
总之，对于合适的患者，应选择手术作为局部根治性治疗；放射治疗适用于不能手术切除的患者或那些通过根治性手术身体功能会受损的患者。 功能受损的可能性需要测量，以防止放疗中发生继发肿瘤的可能性。 有微量残留病变，边缘不足或在标本和切缘有的明显肿瘤的患者，可以考虑辅助放射治疗。
如果术前评估提出，手术切缘将接近肿瘤或呈阳性的可能性很高，可以考虑术前放射治疗，使得肿瘤收缩，并能让外科切除边缘清晰。
对于常规治疗复发风险高的患者，某些研究者利用造血干细胞移植（HSCT）加高剂量化疗作为巩固治疗，以达到更好的治疗效果。
证据（用干细胞治疗加高剂量化疗）：
1.在一项前瞻性研究中，如果初始反应良好，骨和/或骨髓转移的患者将接受积极的化疗，手术和/或放疗和HSCT治疗。
该研究显示，与以前的对照组相比，HSCT无益处。
2. 一项使用国际骨髓移植登记资料的回顾性研究比较了高复发风险的尤文肉瘤患者的预后： 患者在低强度调理或高强度调理后，接受同种异体SCT
结果没有差异，作者的结论是，在尤文肉瘤细胞的移植物抗肿瘤作用方面，目前的方法在临床上没有作用。
3.许多小型研究报告，HSCT对患者有益处，但结果很难解释，因为只有标准化疗后，初始反应良好的患者才考虑用HSCT。
欧洲前瞻性随机尤文肉瘤试验（ EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 ） 研究了高剂量治疗后接受干细胞治疗的作用，试验对象是出现转移的患者和初始化疗反应差的局部肿瘤患者。
多项分析评估了以下部位骨病变的诊断结果，治疗和结果：
骨盆。
股骨。
肱骨。
手和脚。
胸壁/肋骨
头和颈
脊柱/骶骨
骨外尤文肉瘤
骨外尤文肉瘤在生物学上类似于在骨中产生的尤文肉瘤。 历史上，大多数儿童和年轻的骨外尤文肉瘤患者接受的是横纹肌肉瘤的治疗方案。许多横纹肌肉瘤的治疗方案不包括蒽环类药物，但这是目前尤文肉瘤治疗方案的关键组成部分。 目前，骨外尤文肉瘤患者能够进入包括尤文氏骨肉瘤的研究。
从1987年到2004年，111名非转移性骨外尤文肉瘤患者加入RMS-88和RMS-96治疗方案。肿瘤完全切除的患者接受了异环磷酰胺，长春新碱和放线菌素（IVA），而有肿瘤残余的患者接受 IVA加多柔比星（VAIA）或IVA加卡铂，表柔比星和依托泊苷（CEVAIE）。 76%的患者接受了放疗。 5年EFS为59％，OS为69％。 多因素分析显示，独立的不良预后因素包括轴位原发灶，肿瘤直径大于10 cm，被归入横纹肌肉瘤间研究组III，缺乏放射治疗。
236名骨外尤文肉瘤患者进入了德国儿科肿瘤研究组，诊断年龄的中位数为15岁，男性133例。 原发肿瘤部位是四肢（62例）或中央部位（174例）。 236例患者中，有60例在诊断时有转移。 化疗包括长春新碱，多柔比星，环磷酰胺和放线菌素（VACA）; CEVAIE; 或VIDE。 5年EFS为49％，OS为60％。 局部肿瘤患者的五年生存率为70％，诊断时转移患者的三年生存率为33％。 局部患者的OS似乎与肿瘤部位或大小无关。 在法国的一项回顾性研究中，使用横纹肌肉瘤方案（无蒽环类药物）或尤文肉瘤方案（包括蒽环类药物）治疗骨外尤文肉瘤患者。接受含蒽环类方案的患者有的EFS和OS显著更好。两个北美尤文肉瘤试验对象包括骨外尤文肉瘤患者。回顾POG-9354（INT-0154）EWS0031（NCT00006734） 研究的数据，有213例骨外尤文肉瘤患者和826例尤文肉瘤骨肉瘤患者。 骨外尤文肉瘤的风险比较高（0.62），骨外尤文肉瘤是一个有利的危险因素，与年龄，种族和原发部位无关。
皮肤尤文肉瘤是皮肤或皮下组织中的软组织肿瘤，似乎比原发性骨或软组织肿瘤尤文肉瘤侵袭性更小。在整个身体都可能形成 肿瘤，但最常见的发病部位是四肢，都是局部肿瘤。 在对78例报告病例的回顾中，OS为91％。 充分的局部控制治疗是完全切除且切缘为阴性，放射治疗或联合两种治疗，以显着降低复发率。 尤文肉瘤患者常常使用标准化疗，因为没有数据表明哪些患者可以采取较不激进的治疗。有一项研究中，56例皮肤或皮下尤文肉瘤证实，使用标准的系统治疗和局部控制，可带来优良的治疗结果。 初次根治性手术的尝试往往伴随放射治疗或更多的损害身体功能的手术，因此建议只将活检作为初始手术，而不是直接准备做完全切除。
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