周凌辉主任医师病例分享丨看不见的敌人-异位甲状旁腺增生

隐匿的异位甲状旁腺增生,治疗之路一波三折。

厦门大学附属第一医院的的周凌辉主任医师基于这份病例,总结了哪些值得借鉴的经验?

01患者情况

患者情况

患者,男性,今年52岁,18年前因饮酒后出现头晕,血压高达180/110mmHg,尿常规提示尿蛋白2+,血肌酐升高(具体不详),诊断为慢性肾炎,慢性肾脏病开始不规律治疗。5年前逐渐出现夜尿增多,8年前再次入住我院,肾功能检查提示尿素 Urea 41.3mmol/L ,CRE 1061umol/L,确诊为慢性肾脏病5期需要进行肾脏替代治疗,于2011年3月5日开始维持性血透治疗。

住院期间查:Ca 1.87mmol/L,P 2.69mmol/L,iPTH 1136.0pg/ml,当时出院诊断为:1.慢性肾衰竭 CKD5期(维持血透) 肾性贫血 肾性高血压  双眼高血压视网膜病变(Ⅰ期) 继发性甲旁亢  2.呼吸道感染  3.强直性脊柱炎  4.左肾动脉狭窄  5.右颈内静脉置管术后  6.前列腺囊肿。

02

治疗路一波三折

前期不规律药物治疗-病情加重

患者早期属于典型的低钙、高磷,导致的继发性甲状旁腺亢进,予以碳酸钙、罗盖全等治疗后,患者低钙高磷得到纠正,iPTH也明显下降到150~300pg/ml的正常范围。

但2013年起患者iPTH逐渐升高,2013年3月1号升高到669pg/ml,短期使用罗盖全冲击治疗,同时间断予以西那卡塞治疗,iPTH最低可以控制到400pg/ml左右。因患者经济原因(西那卡塞为外购自费药),西那卡塞使用不规律,且没根据病情变化及时加量,后期患者自己觉得使用效果不佳,自行停用。

甲状旁腺腺瘤-第一次PTX手术

停药后iPTH逐渐升高,2015年11月25日iPTH达到了最高为1441pg/ml,同年底进行了甲状旁腺彩超检查,发现甲状腺后叶中部后方的甲状旁腺增生,直径均超过1cm(见图一),经过动员,患者于2016年1月13日进行了第一次甲状旁腺切除术,术前iPTH 857pg/ml,Ca 2.79mmol/L,P 2.27mmol/L。术后病理提示左上甲状旁腺结节状增生伴不典型腺瘤形成,右上甲状旁腺结节状腺瘤性增生,左下及右下为纤维脂肪组织。

图一.第一次PTX术前甲状旁腺彩超

术后PTH居高不下-核素扫描证实异位增生,二次切除+移植

术后复查iPTH 629pg/ml,Ca 2.35mmol/L,P 2.36mmol/L,根据患者术后检查结果,提示患者肯定存在异位的甲状旁腺组织,术后彩超复查未发现甲状腺后方的甲状旁腺的正常位置遗留未切除的甲状旁腺组织,为找到异位的甲状旁腺,2016年3月1号进行的甲状旁腺核素扫描(见图二),提示胸骨上窝处摄取MIBI阳性病灶,考虑异位甲状旁腺瘤可能。2016年4月16日复查iPTH升高到908pg/ml,患者于4月18日接受了第二次手术,术中见气管前偏左发现肿物,予以切除,同时进行了部分腺体的前臂移植,术后病理提示:甲状旁腺腺瘤,大小2.5*2.0*1.0cm,术后iPTH降到了49.4pg/ml。

图二.核素扫描

二次术后再次复发,西那卡塞控制

术后不到一月,复查iPTH升高到297pg/ml,再次进行了全身核素扫描,未发现明显异常,考虑甲状旁腺移植物功能恢复所致,于是加用西那卡塞25mg/天进行治疗,并联合使用罗盖全,患者病情得到了较为稳定的控制,以上全部iPTH 的变化及用药情况(见图三)。

图三.治疗历程

对于继发性甲状旁腺的治疗,我们团队经验如下:

1.疾病早期就可以使用西那卡塞:早期、足量应用;达目标值的,长期维持可以让甲状旁腺增生被扼杀的摇篮里在有效控制疾病的同时,也可以减轻患者经济负担;

2.疾病中晚期使用西那卡塞,第一需要足量的剂量,西那卡塞的治疗有剂量依耐性;第二需要长期有效治疗(一定要让iPTH降低到100~300pg/ml的范围内),长期有效治疗可能使腺体萎缩,功能降低,VitD受体敏感性提高,治疗更易达标,患者花费更少;故提出目前药物治疗最佳方案为:西那卡塞联合活性VitD;

3.对甲状旁腺切除术后移植物甲旁亢的治疗,西那卡塞联合活性VitD治疗同样有效;

4.关于手术治疗:甲状旁腺的特点就是小腺体,存在异位腺,术前一定要进行相关检查及术前评估,尽量一次性切除所有能找到的腺体;同时二次手术避免进行腺体移植,特别是腺瘤样组织应该避免移植,如果该患者的iPTH不好控制,我们接下来可以再次进行移植物切除术。

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作者简介

周凌辉

主任医师

厦门大学附属第一医院肾内科主任医师

福建省医学会肾脏病学血液透析学组委员

厦门市医学会肾脏病分会委员

厦门市血液透析质控中心委员

中国非公立医疗机构协会肾脏病透析专业委员会血管通路委员会委员

中国研究型医院学会甲状旁腺及骨代谢疾病专业委员会青年委员

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