李凯:从湿浊论治sweet综合征

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从湿浊论治

     SWEET综合征

讲者介绍

李凯,博士研究生;武汉市第一医院皮肤科副主任医师,武汉市第一医院皮肤科皮肤溃疡、血管炎专病负责人;中华中医药学会皮肤科分会委员、中国中西医结合学会皮肤科分会中医特色治疗组委员、湖北省中西医结合学会皮肤科分会委员兼秘书;主编及参编著作5本;主持参与国家级及省市级科研课题4项;发表论文于国家权威核心期刊杂志20余篇。擅长中西医结合治疗常见及疑难皮肤病。

本文根据李凯在北京中医医院皮肤科聚友会微信群的讲课录音,由志愿者整理而成,在北京赵炳南中医皮科流派微信订阅号首发。转载请注明讲者,整理者,出处。

sweet综合征的概念

sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病,它是1964年由sweet首先报告的,它的主要表现为发热,四肢、面、颈部疼痛性的丘疹、斑块或者结节为特点,组织病理的特点是在真皮内有中性粒细胞的浸润,而没有白细胞碎裂性血管炎的改变。诊断标准包括主要标准和次要标准,这些标准包括第一,典型皮损的急性发作,特点是疼痛或者触痛性的红色斑块和结节,或有水疱、脓疱或大疱;第二,组织病理的表现,主要是真皮中性粒细胞的浸润,没有白细胞碎裂性血管炎的表现。次要标准主要包括4小点:第一是有先于本病的非特异性呼吸道或胃肠道感染和预防接种或相关性的疾病,包括炎症性疾病,如慢性自身免疫性疾病、感染,还有血液增生性疾病或实体的恶性肿瘤,还包括妊娠;第二是伴有一段时间的发热,体温通常大于38度或者有全身不适;第三是发作时异常的实验室检查结果,需要4条中的3条,包括有血沉大于20,白细胞计数大于8×109,外周血中的中性粒细胞大于70%和crp的升高;第四是这个病糖皮质激素和碘化钾治疗效果比较好,诊断需满足以上主要标准和四条次要标准中的两条。

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sweet病它的表现我个人觉得还是有多种多样的,你看这个患者就很容易误诊,这个患者是一个下肢的水肿性的红斑,有紫癜的倾向,而且在红斑的基础上有密集的水疱,有一部分是没有水疱,有一部分是有水疱,这种皮疹,你开始看的时候很容易误诊,考虑到是丹毒或者其他的血管炎,但是我把这个患者做了一个切片之后的话,就是典型的sweet。

这个患者也是比较有特点的,是双足、双下肢的重度水肿,然后有出血性的损害,有紫癜,有血疱、有水疱,有红斑,是一个多形性的损害。这个患者初诊看上去可以考虑变应性血管炎、紫癜、药物过敏、药物疹这些诊断,但是实际上这个患者涂片之后考虑是一个sweet。

这个患者的特点是有两处类圆形的、聚合性、多囊型的水疱融合成斑块状,境界非常清楚,而且里面有多巢的多囊性水疱,这也是比较有特点的一类皮疹。

这个患者的皮损特点也是双手、双上肢远端的水肿性红斑、水疱、丘疱疹以及少许的紫癜性损害。临床上也是比较像药物疹,所以sweet实际上还是需要和许多其他疾病相鉴别的,在临床上大家碰到这种情况还是要切片做个病理看一下。

我们再看这个病人,是面部的泛发的,皮疹特点也是有融合性的斑块,疼痛性的斑块、结节伴有明显发热,患者双眼睑和面部是高度水肿的,这个患者也有一些全身症状。

从湿浊论治

看了这么多的sweet之后,总结它们的规律,还是有一些共性的地方。在读博期间跟随杨志波老师抄方的过程中,受到杨志波老师对湿浊舌的启发,结合sweet的一些舌脉以及它的皮损特点,我就受到了很多启发,认为sweet病的病机是一个湿浊。在临床上我们看到的sweet综合征,发现很多患者是具有类似的比较厚的舌苔,这种舌苔实际上不光是sweet综合症,包括一些其他的血管炎、脂膜炎也是很常见,实际上这就是我们讲的湿浊。结合sweet综合征的皮损特点,实际上局部辨证也是明显的以湿为主。

典型病案

下面我来讲一个典型的病案,这是46岁的男性患者,因为全身起疹伴发热疼痛一周入院,患者一周之前劳累之后感到发热和乏力,当时体温没有测,发现双下肢起红疹,伴有轻度的疼痛,没有重视,然后发热症状就有所加重,体温是38度,到呼吸科就诊,血液分析和胸片是正常的,诊断不太清楚,当时给予了左氧静滴,没有明显缓解,皮疹逐渐增多,出现了左上眼睑的水肿,没有明显的口腔及生殖器的溃疡,到我们科就诊之后,以血管炎收住院。该患者有一个特点,发病以来就有口苦、口干、大便干结这样的情况,大便两天一次,小便正常,其他的没有特殊。这是患者当时大腿的一个皮损,皮肤科检查可以看到躯干、四肢多见蚕豆至钱币大小的水肿、浸润性的红斑及斑块,其上可见簇集粟米大小坚实性的假性水疱,皮疹可以呈散在分布,疼痛明显,双下肢可以看到多数的鸽子蛋大小的淡红色的皮下结节,压痛明显,患者舌红苔薄黄偏腻。在实验室检查,尿常规、肝肾功能、电解质、抗自身抗体、ASO检查都没有看到明显的异常,血液分析提示:白细胞8.57×109,其中中性粒细胞70.2%,淋巴细胞百分比是21.2%,其他的检查没有特殊的异常。组织病理提示表皮正常,真皮的乳头水肿明显,真皮浅深层可以看到嗜中性粒细胞和淋巴细胞的浸润伴核尘,在真皮内小血管的管壁肿胀明显,未见纤维素样沉积,诊断就是急性发热性嗜中性皮病。入院之后给予甘草酸苷静滴,扑尔敏的口服,门冬氨酸钙静滴。当时首诊医生给他开的是龙胆泻肝汤,吃了两天之后患者没有明显的好转,皮疹少许新发,出现了间断性的发热,每天发热的时间为下午5:00左右,体温最高达到了38度,体温大概过2-3个小时可以自己下降。这个患者在入院第三天的时候,我查房之后分析患者,他有一个明显的口苦、口干和大便干结,大概三日没解,发热在下午5:00,可以自行缓解,分析患者是一个阳明经潮热,结合患者口苦、口干和大便干结,他存在少阳阳明合病的情况。另外患者有全身困重,进食后感到痞满不适,结合刚才说舌象的特点,他也具有苔黄厚腻的情况,符合湿浊证,我们选用利湿化浊法,当时给他开的方子就是大柴胡汤合甘露消毒丹,患者吃药之后,第二天他的体温就开始恢复正常,以后体温就没有再反复,喝完这5付药之后,把柴胡的剂量减为10克,去掉了生石膏,继续吃了5天,患者的皮疹就消退了,留下了色沉斑。

小结

我们总结一下利湿化浊法,我个人觉得是治疗sweet的一个靶法,什么叫靶法?就是靶态因果的辨证体系,我觉得“打靶”顾名思义就是利湿化浊法是治疗sweet综合征的一个比较有特征的靶法。因为sweet病局部的皮损存在明显的红肿以及水疱的特点,这是本身皮损的特点,就符合湿热蕴结的一个表现,就是湿浊的一个表现。在治则上,我们可以选用利湿化浊、清热解毒的方法,可以考虑选用甘露消毒丹,又名普济解毒丹,是由清代王孟英所创,方中的滑石、茵陈、黄芩为君药,三者相伍清热利湿力强,以石菖蒲、藿香、白豆蔻,宣湿浊之壅塞,启中焦之气机,连翘散局部湿热之聚结,薄荷辛凉透表,共清水之上源,津液得下。总的来说这个方子体现了清热、芳化、利湿这三个特点,所以我们在临床上可以治疗多种湿热病证。

我总结了一下近几年我治疗的8例病史资料比较完整的sweet综合征的一个特点,发现还是有一些共性的地方。他们发热主要是以弛张热为主,就是大部分的sweet出现发热的症状,往往体温是可以自行下降的,其中8例里面只有2例是体温不能够自行下降的,其他的发热病人都是可以自己下降;另外还有一个特点就是皮损往往都是有红斑、水疱,甚至是多囊性的水疱,有的甚至有紫癜的表现,很多患者还有水肿,说明这一类患者局部来说,有湿有浊,还有热的表现,另外通过利湿化浊法,我们治疗的是一个靶法,结合患者本身的一个体质特点,还会根据其他的一些全身症状合上其他的方剂,像病例里面讲的,他合并有口苦、口干和大便干结,我们可以合用大柴胡汤,有的患者有汗出口渴、小便不利、水肿,我们可以合用五苓散。另外对于这种发热,体温可以自行下降,我们都可以视为寒热往来,这时柴胡应用的概率是非常大的,临床上我们就可以根据这些特点来合用一些经方,可以得到一个事半功倍的效果。这8例患者除了有一例是合并再生障碍性贫血的患者,后来出现重症感染,出现了死亡以外,其他的患者都治愈了,而且随诊半年都没有明显的复发,实际上sweet综合征单纯用激素的话,还是很容易复发的,湿邪有缠绵、重浊、容易反复的特点,我们用中药可以达到一个利湿化浊的效果,可以明显的改善这种复发的情况。

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