身体麻木、无力，小心得了风湿病！

*仅供医学专业人士阅读参考

风湿免疫大会上，听一个神经内科大夫讲讲周围神经病的那些事……

2021.3.20-2021.3.21，第三届北大风湿免疫热点论坛顺利举行。会议中，不少讲者分享的风免案例中或多或少会有些周围神经病的影子。到底结缔组织病和周围神经病有着怎样联系呢？一起听北京大学第一医院神经内科的孟令超医生讲讲“当风湿免疫科遇到周围神经病”后的故事吧。

图1：孟令超医生开讲的会议截图

孟令超医生开头就说，“周围神经病，看起来其实挺简单的”。

因为周围神经中，运动神经、感觉神经和自主神经的纤维是从大到小，各自的功能从名字就能探知一二。所有神经的结构又很统一，都是胞体、轴索、髓鞘等构成的。

要想给周围神经病命名，用时间维度（急性、亚急性、慢性）加上空间维度（上肢、下肢、远端、近端、对称、不对称）就能轻松解决。

但，放到临床上，其实真的很难……因为周围神经很容易受到损伤，所以其病因多样。而周围神经病又缺乏具有金标准诊断意义的检查。因此，孟令超医生强调，建立任何病因和周围神经病的关系，均需要慎重。

既然如此，我们又如何理解结缔组织病和周围神经病的关系呢？孟令超医生罗列了以下5种可能性：

• 周围神经病是结缔组织病系统性损害的一部分；

• 周围神经病和结缔组织病均为免疫介导，但是相对独立；

• 周围神经病是结缔组织病某种系统性损害的继发疾病；

• 周围神经病是结缔组织病治疗药物的不良反应；

• 恰巧碰到，没啥关系。

为了具象化这些可能性，孟令超医生列举了几种常见的结缔组织病与周围神经病的关系。

首先是最容易想到的血管炎性周围神经病。

血管炎性周围神经病，常为急性或亚急性起病，为痛性感觉或感觉运动神经病。常以单根神经区域的疼痛及无力起病，逐渐进展为多发性单神经病，也可是对称性的，颅神经较少受累。

血管炎性周围神经病的辅助检查中：

• 肌电图表现轴索性神经病，不对称，感觉或感觉+运动神经受累；

• 实验室检查（ANCA等）；

• 腓肠神经活检：血管炎、活动性轴索病变、不均一性；

• 神经+肌肉联合活检提高阳性率。

血管炎性周围神经病的病理表现多为典型的血管炎，但是如果切面未切到血管炎，也可根据神经的病理改变+临床表现拟诊为血管炎性周围神经病。

图2：血管炎性周围神经病的腓肠神经活检

原发性干燥综合征（pSS）也与周围神经病关系密切，研究显示pSS合并周围神经病的比例可高达60%。且pSS合并的周围神经病类型多种多样，包括远端感觉性多发性神经病、感觉神经元神经病、轴索性感觉运动多发性神经病、多发性单神经病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、格林巴利综合症、单纯颅神经病、小纤维神经病。

其中，感觉神经元神经病的病变部位在感觉神经元胞体；表现为感觉神经病，特别是出现深感觉障碍、感觉性共济失调。而出现感觉神经元神经病时，除了考虑pSS外，也要警惕是否为副肿瘤综合征。

感觉神经元神经病的肌电图检查运动神经传导正常，感觉神经传导一般动作电位波幅引不出。

感觉神经元神经病的病理检查显示纤维丢失，活动性轴索，缺乏再生。

图3：感觉神经元神经病的病理检查

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIPD）的病理特征为慢性脱髓鞘，主要表现为四肢麻木、无力；肌电图提示感觉运动神经病，脱髓鞘为主；腰穿检查有蛋白细胞分离；病理检查主要是脱髓鞘（洋葱皮样改变），可有病变分布不均。

图4：CIPD的病理特征

电镜下，可见巨噬细胞攻击髓鞘。

图5：CIPD的电镜图片

影像学显示神经根增粗。

图6：CIPD的影像学图片（左为CIPD患者，右为正常人）

B超可表现为神经节段性增粗。

图7：CIPD的B超图像

小纤维神经病，主要累及小的痛温觉纤维和自主神经纤维。常表现为疼痛、麻木及自主神经病（排汗、心血管、胃肠道、泌尿生殖的问题）。常规肌电图检查可能正常，可用皮肤活检评价小纤维。

图8：小纤维神经病的皮肤活检PGP 9.5染色

发汗试验、直立倾斜试验、尿流率、尿动力学、食道测压和胃排空核素显像也可以帮助诊断小纤维神经病。

最后，孟令超医生从神经内科专业角度出发，对结缔组织病合并周围神经病时的治疗做了总结概括：

• 首先需要评价结缔组织病和周围神经病各自的程度、活动性及关系；

• 结缔组织病本身的治疗；

• 神经内科的对症治疗：营养神经、神经病理性疼痛的治疗、针对自主神经病的治疗；

• 免疫治疗：格林巴利综合症（丙球或血浆置换，一般不用激素）；

  CIDP（激素或丙球首选，二线免疫抑制剂、利妥昔单抗）。

当风湿遇到周围神经病，火花挺多，关键是循着蛛丝马迹，探探到底是谁在纵火。

本文首发：医学界风湿与肾病频道

本文作者：大月亮