胸腔异位肾
胸腔异位肾(intrathoracic ectopic kidney)是指肾脏全部或部分地越过膈肌并进入胸腔。它占所有异位肾的5%。左侧多于右侧,比例约为1.5:1,这与右侧腹腔内存在肝脏的自然屏障作用有关.男性多于女性,比例约为3:1。大多数患者无明显症状,往往在影像检査时被偶然发现,或因将异位肾拟诊纵隔肿瘤而进一步影像检査时被明确诊断。
胸腔异位肾的发生机制不明,但有多种学说。多数人认为与胚胎发育期供血动脉的起源异常有关。如果供血动脉起源于腹主动脉近侧,肾脏可因血管的导向作用而过度上升,在超越正常位置后形成高位肾。亦有学者认为如果输尿管长入后肾延迟,可致使其分化减缓,进而延长肾上升过程,形成高位肾。高位肾与膈肌发育异常也有一定的关系。如果肾脏于胚胎第9 周后仍继续上升,在接触膈肌时可影响其局部发育和闭合,导致继发性膈膨升或缺损。
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图1 胸腔异位皆X线胸片和MRI表现
A. 正位X线胸片;B. 右侧位X线胸片。于右侧胸腔下部和后下纵隔可见密度增高阴形,边缴光滑、整齐(箭);C. 冠状面T1WI;D. FSFGR脂肪抑制增强扫描T1WI,相对于脾脏(Sp)和左侧肾脏(LK),右肾的位置明显升高并且部分地进入胸腔。注意右膈位置升高(箭),膈肌与肾脏之间充填大量脂肪组织,肾门朝向足侧,肾蒂下垂(水平虚箭)。RL 肝右叶后下段S6。
上升的肾脏如果在膈闭合之前进入胸腔,则形成胸腔高位肾;在膈闭合期间或闭合之后,仍在持续上升的肾可导致膈膨升、变薄或局限性缺损,此时形成的高位肾位于膈下或介于横膈之间,进入胸腔的肾脏及其周围的腹腔内组织可被头侧的膈肌包绕。因此,胸腔异位肾实际上并非是完全游离在胸腔内。根据异位肾与横膈的解剖关系。
可将胸腔异位肾分为4种基本类型:
在进行胸部和腹部影像检査与诊断时,胸腔异位肾通常表现为一侧肾区缺少肾影,而于同侧的膈上或膈下胸腔内显示肾影,膈上肾影可以骑跨横膈或延伸至膈下,而此肾脏的大小、CT密度或MR信号强度可无异常,可伴或不伴膈膨升与缺损。如果此异位肾已完成正常的旋转过程,肾的形态和集合系统一般正常,肾血管在主动脉和下腔静脉的起始位置可以正常或较高。
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肾血管的起始位置较高时,肾血管和输尿管往往通过博赫达勒克孔(Bochdalek fora- men)离开胸腔。此时输尿管被拉长,但它在进入膀胱前通常无移位。如果异位肾合并肾旋转异常(图2),肾门可以朝向前方、后方、外侧或足侧,肾长轴也可向内或向外倾斜(肾下极外移或内移)。肾上腺可位于异位肾的上方或下方,它也可停留在原来的正常位置但此时不易被观察到。对侧的另一个肾脏一般正常。
李铁一曾提出诊断胸腔异位肾三要点:
①输尿管变长;
②肾血管起源高位;
③肾旋转异常。
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评价胸腔异位肾有多种影像检査技术。在正位与侧位胸部X线片上观察时,胸腔异位肾表现为一侧胸腔下部或后下纵隔内异常阴影(图3A-B)。此时应注意与胸壁肿物、横膈肿瘤、膈疝、包裹性积液、神经源性肿瘤等病变进行鉴别。文献报道一些无症状的患者有时被误诊为后纵隔肿瘤而进行了手术治疗。
腹部超声检査、CT检查(图3C-D)或排泄性静脉肾盂造影检査普及面广,应用方便,能够确诊,可作为诊断异位肾的一线影像技术。MRI检査通常无需静脉内注射对比剂,可以清晰显示肾脏结构与位置,诊断异位肾具有 一定的优势(图3E-H),但是MRI检査费用较高,而且有严格的禁忌证。