日问71：肌萎缩侧索硬化症的诊断依据有哪些？

“ 肌萎缩侧索硬化症的诊断依据”一、神经电生理检查用以确认受累区域一下运动神经元病变，并发现在临床为受累区域也存在下运动神经元病变，同时排除其他疾病二、同芯肌电图检查发现运动神经轴索损害及其范围，证实进行性失神经和慢性失神经的表现，应对4个区域（脑干、胸段、颈段和腰骶）进行测定，至少测定不同神经根和不同周围神经支配的两块肌肉三、典型表现进行性失神经表现：纤颤、正锐波慢性失神经表现：运动单位电位的时限增宽、波幅增高四、注意要点1.进行性失神经表现与慢性失神经表现共存时，强支持2.肌电图的下运动神经元症状价值与临床症状价值相同3.若所有肌肉均无进行性失神经表现，诊断ALS需慎重4.出现≥3个区域下运动神经元损害，应结合临床分析5.ALS早期，肌电图仅发现1-2个区域下运动神经元损害，需要3个月后复查五、神经传导速度速度减低判断轴索损害和脱髓鞘病变，与周围神经病变鉴别六、运动诱发电位MEP可见潜伏期延长或中枢运动传导时间延长，也可见波幅降低，波形离散，甚至消失七、神经影像排除肿瘤、压迫、MS、血管病变等八、病理神经肌肉活检、排除包涵体肌炎等确诊临床或电生理提示脑干、颈部、胸部、腰骶部4个区域中，至少3个存在上、下运动神经元同时受累拟诊临床或电生理提示脑干、颈部、胸部、腰骶部4个区域中，至少2个存在上、下运动神经元同时受累可能临床或电生理提示脑干、颈部、胸部、腰骶部4个区域中，至少1个存在上、下运动神经元同时受累在≥2个区域仅有上运动神经元受累证据；影像和实验室检查可排除其他疾病首发 | 第67病区作者 | Ryan Lau/刘锐编辑 | Ryan Lau/刘锐插图来源 | 网络题图来源 | 网络