中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021版）

（后附原文）

总结

恶性间皮瘤（MPM）发病率约为0.86／100万，死亡率约为0.56／100万。

最常见发病诱因为石棉、电离辐射、毛沸石、基因突变等。

组织病理上包括３种主要亚型，分别为上皮样型（最常见）、双相型（上皮样及肉瘤样成分均需＞10%）和肉瘤样型。

支持诊断MPM的主要标志物包括Calretinin,CK5/6,WT1,mesothelin,D2-40等。

MPM常见的变异基因为BAP1基因、CDKN2A（P6） 基因和 NF2基因。

MPM主要的治疗手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。

手术：

ＭＰＭ 的手术切除方式主要有：

（ １）胸膜切除术或剥脱术（P/D） ，彻底切除受累胸膜及所有肿瘤组织；

（ ２）胸膜外全肺切除术（EPP ） ，大范围切除受累胸膜、肺、同侧膈肌和心包。

对于ⅢＢ ～ Ⅳ期 ＭＰＭ，不推荐手术治疗。

肉瘤样MPM围手术期并发症和死亡率明显高于非肉瘤样 ＭＰＭ 患者，因此，I~II期肉瘤样MPM亦不推荐手术治疗。

内科治疗：

  1. 化疗：ＭＰＭ 的一线治疗方案首选培美曲塞＋顺铂或培美曲塞＋顺铂＋贝伐珠单抗。对于PS评分较差、无法耐受顺铂治疗的患者，可使用培美曲塞＋卡铂化疗。对于一线治疗未使用培美曲塞的患者，推荐二线治疗使用 。一线使用含培美曲塞的患者，治疗失败后，仍可再次使用培美曲塞。吉西他滨和长春瑞滨有一定的获益，可在无其他方案选择时应用。

  2. 免疫治疗：有研究显示纳武利尤单抗＋伊匹木单抗较标准化疗（培美曲塞＋顺铂或卡铂）可显著降低不可切除 ＭＰＭ 患者的死亡风险达26％，提高中位OS4个月，有望成为 ＭＰＭ 的标准一线治疗方案，尤其是非上皮样 ＭＰＭ。CheckMate-743研究显示应用度伐利尤单抗＋培美曲塞＋顺铂治疗，应用度伐利尤单抗维持（最长 １２ 个月），相比于单纯化疗，提高了患者 ６ 个月的无进展生存率和ORR，且不良反应耐受 。在二线治疗中，纳武利尤单抗＋伊匹木单抗及帕博利珠单抗的相关研究也取得了有益的结果。

  3. 靶向治疗：ＭＰＭ 患者抑癌基因的失活占主导地位，其中包括CDKN2A ／2B、BAP1、NF2、LAST2等基因的失活。纠正失活的抑癌基因远比靶向肿瘤驱动基因困难，此前，ＭＰＭ 的靶向治疗研究多以失败告 。针对这些异常基因下游或相关基因的靶向治疗的相关研究正在进行中。

  4. 其他治疗：溶瘤病毒治疗是一种新型的抗肿瘤治疗。

放疗：

放疗一般不建议单独使用，可作为多学科综合治疗策略的一部分。放疗可为缓解胸部疼痛、减轻支气管或食道阻塞以及与 ＭＰＭ 相关的其他症状（如脑或骨骼转移）的姑息疗法。最适宜的放疗时机应由多学科团队讨论决定。

其他物理治疗：肿瘤电场治疗。

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