今天是咱们一起学习的第 536 天
今天的“日问”来自我的好友福建中医药大学附属厦门第三医院神经内科的卢红腾医生和许文勇主任。卢医生敏学勤思,总是能深挖出临床中的有意思的案例。
下面来看他们中心带给我们的故事:
当你的手不在受你控制会怎样呢?当你的手整天跟你作对会怎样呢?当你的手有了自我的意识会怎样呢?这不是科幻小说,也不是电影情节,现实中真的存在这种病!43岁,向**,最近1个月在他的身上发生一件怪事,与自己朝夕相处的左手突然不听自己话了,而且还很有主见了。比如天黑了,用右手去打开灯,左手不受控制的马上必须关上灯;用右手打开抽屉取物时,刚打开抽屉,左手不自觉的就要关上抽屉。并且这段时间,在工厂打工的时候,领导安排的任务,不知道如何执行,记忆力减退明显。向**感觉自己的手有时候很陌生,不知道该跟他说的什么,家里人反应,他喝点酒的时候就开始跟他的左手对话的,“每次想做的什么事情的时候,你为什么老跟我作对呢?”,“我们不做兄弟,也不至于做仇人吗”,家属感觉他可能神灵附体了,在家人的多次劝说下最终来我们医院神经内科住院治疗。我第一眼看到这个病人,感觉患者的主要困扰就是左手像赋予生命,不听自主的使唤,还老作对。仔细神经系统查体发现:神清,表情淡漠,反应迟钝,焦虑面容,查体基本配合,记忆力、计算力下降,执行力差,定向力正常,双瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏,双眼球各向活动好,无眼震,鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌张力正常,右下肢肌力4级,其余肢体肌力5级,双侧腱反射++,双侧巴氏征阴性,颈软。我又追问了一下既往史:高血压病史7年。既往有脑梗死病史2次,经治疗后遗留左手麻木及右下肢乏力。既往有“冠心病、冠脉三支病变、急性下壁心肌梗死、心功能:killipⅠ级”病史4月,于2021-02-18我院行选择性冠脉造影+球囊扩张+支架植入术,于前降支支架各两枚,回旋支植支架一枚。既往有痛风及高尿酸血症,近期口服苯溴马隆片。这个时候一个疾病突然出现在脑海里,这不就是大名鼎鼎的“外星人手综合征”,又称为“奇爱博士综合症”或“异己手综合征”。名字源于1965年的电影《奇爱博士》主角奇爱博士的右手希望按照自己的意愿执行纳粹党敬礼,他却不断抑制这种冲动。
异己手综合征(alien hand syndrome,AHS)
异己手综合征(alien hand syndrome,AHS)临床极为少见的神经疾病,其发病的机制尚不清楚。主要表现为一侧手或上肢不自主、不能控制、无目的性运动,伴有患者受累肢体的陌生感和拟人格化。Aboitiz等根据临床表现将AHS分为5型:1)手间冲突;2)异己手感觉;3)反常手;4)多余手;5)竞争性失用。我们讨论的这个患者倾向于手间冲突, 而手间冲突常表现为表现为患肢发出的动作与健侧肢体相反,当患者试图完成某一目的性动作时,患侧肢体不断的干扰健侧肢体活动,双手不能完成协调动作。根据病变部位将其分为额叶型、胼胝体型及后部型。有学者认为发病机制为当胼胝体病变时,意念手对侧的大脑半球抑制对侧的作用消失,同侧半球则驱使非意念手来完成任务,即表现为手间冲突。根据这里的描述,我们讨论的患者可以定位在胼胝体了。结合患者反复多次脑梗死,合并冠心病,缺血性脑血管病仍然是我们首先考虑的。行头颅MRI提示右侧胼胝体梗死,头颅MRA提示右侧大脑前动脉A2段重度狭窄。胼胝体连接两侧大脑半球并传递两侧信息,指导调节单侧肢体运动,协调双侧肢体的同时运动,在此过程中,允许各自不同动作的有序分离。当胼胝体或双侧额叶病变,导致两侧半球之间的联系中断,阻碍两侧半球之间的联系,即不能完成互相协调的动作,从而出现典型的半球之间失联络综合征。患者入院后按急性脑梗死处理,予以双联抗血小板聚集、降脂、营养神经、改善循环等处理,经过近2周的治疗,患者今天早上讲“我的左手现在听得话了”,而对于我来说,在考虑的患者的症状为什么会改善呢,查阅文献,发现:单侧胼胝体梗死,如果剩余的胼胝体功能正常保留,那么剩余的胼胝体可代偿受损的胼胝体功能,重新建立起两侧半球之间的联系。从事神经内科工作这么年,遇到很多疑难杂病,喜欢跟大家分享,希望大家一起学习、进步,感谢刘锐博士提供这么一个平台,让更多的兄弟们遇到类似疾病,少走弯路,尽早确诊,精准治疗,使更多的患者受益。好的,卢医生的故事讲完了。神经系统由于和高级认知以及行为举动联系最为密切,当出现病损后,临床症状往往显得匪夷所思。在已知与未知之间,除了科学解释以外可能是巫术与神秘。医者,让匪夷所思变得理所应当。
作者介绍:
作者: 卢红腾,主治医生,硕士研究生,擅长脑血管病的临床介入工作,疑难杂症的诊治。工作单位:福建中医药大学附属厦门第三医院。
指导:许文勇,主任医师,教授,副院长,擅长重症脑血病的诊治,疑难杂病的诊治。工作单位:福建中医药大学附属厦门第三医院。
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