肛门Paget病的外科治疗

Paget病的特点是产生黏液的恶性细胞在肛周表皮内浸润。肛周 Paget病常表现为瘙痒、疼痛、出血、质硬或渗出性湿疹样病变，薄而色白，可以呈看似界清的红棕色、斑块样、天鹅绒样、湿润和（或）糜烂性皮损。患者平均年龄为61岁，年龄跨度从35岁到82岁。发病率无性别差异。偶有家族倾向。

乳腺外Paget病分为两类：起源于皮肤的原发性Paget病和来源于深部恶性肿瘤的继发性Paget病。皮肤乳腺外Paget病的肿瘤细胞可能起源于表皮内大汗腺导管上皮、附属器干细胞或多潜能鳞状上皮干细胞。继发性肛门Paget病合并于肛管癌、肛导管癌、直肠肿瘤和神经内分泌癌，其他相关的内脏肿瘤包括胃癌和直肠癌，以及来自盆腔的癌。

患处表皮通常保持完整，当存在大量Paget细胞时可以形成溃疡。这种缓慢生长的恶性肿瘤可以在局部维持多年，最终发生浸润，后期有时形成转移性腺癌。多达44%的患者有浸润性成分。病变平均直径为3.0cm，范围0.4～12cm。

乳腺外Paget病必须彻底切除。手术方式取决于其下方是否存在肿瘤、肿瘤类型和部位以及Paget病的范围和部位。当存在直肠癌时，通常需要作腹会阴切除。继发于肛周或皮肤汗腺导管癌的Paget病需行广泛切除治疗。然而，经常复发是本病的特点，复发率可达61%。复发的平均时间在2.5年以上。5年总体存活率和无病存活率分别为59%和64%，10年存活率分别为33%和39%。一些患者死于疾病转移。光动力学治疗可以用于治疗残余病变。侵袭性病变可辅以化疗。放疗对本病的作用尚有争议。

以下附继发性肛门Paget病（合并于肛管癌）行腹腔镜腹会阴切除。此例病人术前肠镜取检困难，先行经肛门浅表溃疡及肛管直肠交界处隆起病灶切除病理明确诊断，再行腹腔镜腹会阴切除。

术后病理