周围性面瘫就是贝尔麻痹吗?
周围性面神经麻痹是我们神经内科医生经常碰见的疾病综合征,大家潜意识当中想到最多的是特发性面神经麻痹,而实际的临床工作似乎比这个诊断要丰富的多,不信吗?病例呈上。
病例资料
患者,男性,52 岁,农民,本地人,因「右耳后疼痛 3 天,口角向左侧歪斜 1 天,眩晕 4 小时」入院。
现病史:患者 3 天前无明显诱因出现右耳后疼痛,1 天前出现口角向左侧歪斜,右眼闭目不全,未引起重视,未予特殊治疗,4 小时前出现眩晕,恶心、呕吐,呕吐物呈褐色,无视物重影,无吞咽困难,无饮水呛咳,无明显肢体乏力,无胸闷、心悸,无抽搐及意识障碍等症状,否认近期上呼吸道及胃肠道感染史。
今为进一步诊治,来我院急诊,完善头颅 CT、心电图未见明显异常,遂收入神经内科。本次发病以来,精神一般,饮食少,睡眠一般,体重无下降,二便正常。
既往史:有「胃溃疡」病史 6 年,间断服用「奥美拉唑」等药物,平素食欲差,否认其他病史。
查体:T 36.5℃,P 76 次/分,R 20 次/分,BP 122/66 mmHg,发育正常,营养中等,双侧耳廓及周围未见明显皮疹,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心界不大,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛反跳痛。
神经系统查体:神清,言语流利,双瞳孔正大等圆,直径约 3 mm,对光反应灵敏,眼球活动自如,右侧眼睑闭合不全,右侧额纹变浅,右侧鼻唇沟变浅,伸舌居中,口角向左侧歪斜,四肢肌张力正常,肌力 5 级,腱反射(++),共济查体正常,双侧巴氏征阴性,颈软,无抵抗,脑膜刺激征阴性。
定位诊断:患者主要表现为周围性面神经麻痹,伴有前庭神经系统受损,无明显中枢神经系统定位体征,定位于周围神经系统,第 VII、VIII 对颅神经。
定性诊断:急性起病,头颅 CT 排除脑出血,缺血性脑血管病不能完善排除,代谢中毒无依据,目前考虑感染性疾病可能性大,仍需要完善头颅 MRI 相关检查排除中枢性病变。
诊疗计划:入院后嘱低盐低脂饮食,给予倍他司汀、天麻素止晕等对症治疗,阿昔洛韦抗病毒,甲泼尼龙减轻神经水肿,法莫替丁保护胃黏膜等治疗。
完善头颅 MRI 除外中枢性病变,前庭功能检查排除前庭性疾病,完善血尿常规、凝血四项、D-二聚体、生化全套 + 电解质检查。
患者入院后第 2 天出现右侧颞部、面部、耳后剧烈疼痛,同时有阵发性眩晕,伴恶心呕吐。查体同前。对症止痛效果欠佳。完善头颅 MRI 未见明显异常。
入院后第 3~5 天仍有上述症状。
入院后第 6 天出现外耳道疱疹,疼痛症状减轻。
结合病例该患者诊断为亨特综合征,因 RamseyHunt 首先描述,故称为 RamseyHunt 综合征或 Hunt 综合征 [1],是由面神经膝状神经节感染水痘-带状疱疹病毒所致的疾病。
水痘-带状疱疹病毒 (varicella-zostervirus ,VZV),为亲神经性病毒,主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。
VZV 可经飞沫和 (或) 接触传播,原发感染主要引起水痘,而残余的 VZV 可沿感觉神经轴突逆行,或经感染的 T 细胞与神经元细胞融合,转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏。当机体抵抗力降低时,VZV 特异性细胞免疫下降,潜伏的病毒被激活,大量复制,通过感觉神经轴突转移到皮肤,穿透表皮,引起带状疱疹 [2]。
该病的主要临床表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面神经麻痹,伴有听力和平衡障碍。损害最多的为第 VII、VIII 对颅神经,因年龄以及病损程度不同,病程长短也不一致。一般来讲,老年人很容易发生后遗神经痛,此种疼痛可持续数月甚至更久。该病预后较特发性面神经麻痹差,临床应充分重视。
为了方便广大同仁记忆,笔者总结引起周围性面神经麻痹的疾病和主要鉴别点如下 [3-4]:
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