超多图！走近前庭相关听力学，了解听力损失的分型
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无论从骨迷路还是膜迷路上看， 前庭与耳蜗之间的联系都是不可忽视的。骨迷路内，外淋巴液构成的外环境将膜迷路的三个半规管、椭圆囊、球囊和蜗管等结构形成一个整体。从某种意义上说，膜迷路的各个部分都沐浴在骨迷路形成的外淋巴环境中，内淋巴液压增高或发生波动或震荡时，耳蜗抑或前庭器官均难以豁免，听觉与平衡受累自不待言。因此，讨论前庭神经的功能时仅仅涉及平衡是不够的，也要兼顾相关的听力学内容，这样才能够让我们更为全面地理解前庭的结构与功能关系。
正如所知，内耳的听觉感受器位于骨迷路的耳蜗内，后者因形似蜗牛而得名。剖面上，耳蜗分为三个部分，即前庭阶、中阶和鼓阶，其中前庭阶和鼓阶内充满外淋巴液，而中阶也称蜗管，充满着内淋巴液，听觉感受器位居其中，也是耳蜗的功能部分。由于其自下而上形成细长管腔，也取名为蜗管（Cochlear Duct）。蜗管属于膜迷路的部分，含有内淋巴液，听觉感受器 – Corti 氏器位居其中。横断面上，蜗管的外界是血管纹，上界为前庭膜，下界是基底膜。
图 7. 8. 1. 迷路与耳蜗
尤其是基底膜，延伸整个蜗管。自蜗底到蜗尖，基底膜的宽度由窄变宽，共振频率也逐渐变低。尤其是Corti氏器位居其上，听觉毛细胞的纤毛随着基底膜的振动而发生摆动，后者构成了耳蜗感受声音的生理学基础。其中，基底膜上的Corti氏器属于听觉感受器的基本结构，内外毛细胞位居其内，司理着将外界的声波转换成神经信号，进而传递到听觉中枢，最终被解读为听觉。
图 7. 8. 2. 耳蜗臊面电镜（侧面观）
图 7. 8. 3. 蜗轴扫描电镜（侧面观）
图 7. 8. 4. 耳蜗臊面电镜（俯视图）
图 7. 8. 6. 骨性耳蜗（侧面观）
图 7. 8. 5. 骨性蜗管（剖面图）
Corti氏器，系耳蜗内听觉的基本构造，位于蜗管的基底膜上，基本结构包括盖膜、内外毛细胞、基底膜、各类支持细胞等。特别需要指出的是内外毛细胞内侧有内外柱细胞，后者共同围成一个隧道，内有第三淋巴液，即Corti是淋巴液。据认为，这种淋巴液是由鼓阶的外淋巴液通过基底膜渗透而成，属于组织液的成分。本质上讲，Corti氏器内的主要功能单位是内外毛细胞，，还有盖膜与基底膜。它们共同构成听觉的联动装置，为内毛细胞营造一种换能过程，以确保内毛细胞能够有效地将内外淋巴液的流动转换成神经冲动，进而传递至大脑形成听觉的认知。
图 7. 8. 7. Cort氏器（示意图）
图 7. 8. 8. Corti氏器（示意图）
图 7. 8. 9. 基底膜与毛细胞
基底膜位于前庭阶与鼓阶之间，构成了蜗管的底壁，承载着听觉感受器 – Corti氏器。内外淋巴液之间的压力差可以造成基底膜本身的振动，进而刺激内外毛细胞。基底膜作为膜迷路的底壁，贯穿蜗管的整个全长，自下而上，纤维长度各有不同，振动的频率也有所差异。通常，耳蜗底部的基底膜较窄，共振频率较高；相形之下，耳蜗的尖端较宽，共振频率较低。同时，听觉感受器位于基底膜上，随着基底膜发生震动。因此，每个区段的基底膜决定着Corti氏器的振动，构成了如同钢琴一样的共振结构。外界声波的波长不同，能够引发基底膜不同区段的共振，继而导致Corti氏器的功能状态。这就是所谓的共振学说。
图 7. 8. 10. 基底膜的共振频率
图 7. 8. 11. 基底膜的振动频率分布
图 7. 8. 12. 基底膜的振动频谱
图 7. 8. 12. 蜗管的共振特点
图 7. 8. 13. 蜗管内的外淋巴液流动
图 7. 8. 14. 蜗管与基底膜的共振
从上图中，我们知道耳蜗是人类感受声音的内耳部分，Corti氏器是感音结构，属于听觉换能的单元，位于蜗管的基底膜上。耳蜗形如蜗牛，其内的基底膜随着这种盘旋结构拥有不同的共振特征。例如蜗尖的基底膜最宽，与低频声音的共振相符合，司理着低音的感受功能；相形之下，底周最窄，迎合了高频振动的声学特点，故而奴属于高音的感受部分。由此可见，耳蜗的不同部位对应着不同的声音感受，皆与不同部位基底膜的共振特征相关。阅读纯音听敏图时，需要注意听力损失的分布特点，方能够对耳蜗病变的发病部位作出判断。
图 7. 8. 15. 纯音听敏图
上图所示的横坐标表示频率的分布，即纯音测听中所采用的倍频程（Octav）。在阅读中，我们不妨将这个横坐标视为一个展开的耳蜗，即对应不同共振频率的基底膜片段。换句话说，底周对应着高频端，蜗尖与低频端呼应。临床上，可根据听力损失的分布推断耳蜗的病变部位，为诊断和治疗提供依据。例如老年性耳聋主要发病在耳蜗底周，呈现高频型听力损失的特点。梅尼埃病时，病变主要发生在耳蜗的顶端，对应着低频音的感受损害，这是该病初期的听力学特征。
图 7. 8. 16. 老年性耳聋
图 7. 8. 17. 梅尼埃病的初期
图 7. 8. 18. 球囊与蜗管的解剖关系
上图可见，前庭与耳蜗的交界在集合小管，后者是球囊与蜗管的结合部分。至此，膜迷路的前庭部分结束，也预示着蜗管的开始，即耳蜗的底周。即使这是前庭与耳蜗的功能分水岭，两者之间也存在着组织上的延续性。因此，当球囊病变时，很容易沿着这种结构的延续波及到耳蜗，进而影响到听觉功能。如上所述，蜗管底周主要是司理高频声音的感受，因此，这类疾病合并的听觉损害更多地局限于高频性听力损失。
但是，驻波（Standing Wave）是一种静态波，仅有原有相位上的重复振动，并没有移动或传导的特征。据测量，人类的外耳道长度相当于8000Hz波长，因此，该波长的声音通过耳道抵达鼓膜时并不引起鼓膜的震动，因而不能够传入中耳被内耳所感受。正因于这种声学特征，在阅读纯音听敏图时，切不可将该倍频上的听阈值作为临床评价的指标之一。球囊与蜗管之间存在集合小管，两者存在着毗邻的结构关联，尤其是球囊与蜗管的底周最为接近，而底周的基底膜恰好对应高频声音的感受。从解剖上看 ，半规管、椭圆囊和球囊等前庭迷路的病变中，球囊本身的病变最容易蔓延到耳蜗，因为后者最接近蜗管，尤其是耳蜗的底部。通常，耳蜗底周的基底膜较窄，共振频率较高，主要司理高频声音的感受。当耳蜗底周受到病变累及时，主要影响到人耳对于高频声音的听觉敏感度。正如上述，8000Hz倍频的听觉敏感度除外，因为该波属于驻波（Standing Wave），因此，切不可将这种生理学的盲点盲点视为疾病的状况。
二. 感音单元：
耳蜗的感音结构是Corti氏器，其中毛细胞担纲着声音的感受与换能，包括内（Inner Hair Cells）和外毛细胞 (Outer Hair Cells)。虽然内外毛细胞均有顶端的纤毛，而且，同位于基底膜上，但是，所担负的功能却有不同，损害后形成的耳聋类型也各有差异。其实，内毛细胞才是真正意义上的神经换能器，可将外界声音转换成神经信号，传至大脑产生听觉。也仅有病变侵犯至内毛细胞时，听觉的损害才称得上神经性耳聋（Neural Hearing Loss）。但是，没有外毛细胞的协助，内毛细胞是不能够直接感受基底膜的振动。
图 7. 8. 15. Corti氏器的结构图
图 7. 8. 16. Corti氏器的模式图
图 7. 8. 17.毛细胞、盖膜和基底膜
图 7. 8. 18. 毛细胞与盖膜（扫描电镜）
图 7. 8. 19. Corti氏器扫描电镜
图 7. 8. 20. 内外毛细胞（冷冻蚀刻）
图 7. 8. 21. 内外毛细胞的纤毛
图 7. 8. 22. 外毛细胞（扫描电镜）
图 7. 8. 23. 毛细胞与盖膜（扫描电镜）
通常，外毛细胞共有三排，位于Corti氏器的外侧，顶端的纤毛与盖膜直接接触，可随基底膜的波动，牵拉盖膜与内毛细胞的纤毛发生彼此之间的剪刀式运动，从而刺激内毛细胞产生去极化过程。但是，外毛细胞仅有较少的听觉感觉纤维分布，它的运动并不能够经过传入神经上传至大脑。因此，外毛细胞的运动仅能够为内毛细胞的功能提供必要的帮助，即将基底膜的波动传送至内毛细胞，促使后者发生去极化。相形之下，内毛细胞仅有一排，位于Corti氏器内侧，顶端的纤毛并不与盖膜接触，仅有外毛细胞的协助，才能够随基底膜的运动直接与盖膜发生剪刀式运动。这类毛细胞有较多的听觉传入纤维，因此，它的神经冲动能够被传入大脑形成听觉。由此可见，听觉结构内存在的两种毛细胞，即内外毛细胞，仅有内毛细胞才具有神经换能作用，将基底膜的机械振动转换成为神经冲动，因而才是真正意义上的听觉感受单元。从这个意义上说，外毛细胞仅仅是内毛细胞的附属器之一，也就是说如同内外淋巴液和基底膜一样，仅仅是承接中耳听小骨将外界的声波传入内耳，依次将这种机械振动转换成为液体的波动和基底膜的振动，而后传递给内毛细胞产生最后的耳蜗换能过程，即机械振动便成神经冲动。就耳蜗而言，内外淋巴液、基底膜和外毛细胞均属于内毛细胞的功能附属器，仅有内毛细胞才是听觉的神经过程。唯有内毛细胞的损害才能够导致神经性听力损失（Neural Hearing Loss）。除此之外，诸如内外淋巴液、基底膜和外毛细胞等，均可称为内传导系统（Internal Conduction System）, 由此导致的听力损失叫做感音性听力损失（Sensory Hearing Loss）, 这不仅有别于传导性耳聋，也不同于神经性听力损失。在阅读纯音听敏图时，仅有骨导听阈值大于40dBHL时，才意味着内毛细胞的损害，才可以归入神经性耳聋的准入门槛。
在仅有音叉使用的年代，人们常将听力损失分为传导性、神经性和混合型耳聋。耳廓、外耳道和中耳疾病造成的听觉障碍被称为传导性耳聋（Conductive Hearing Loss）,内耳和听神经功能障碍引起的听觉损失叫做神经行听力损失（Neural Hearing Loss），而上述两类因素兼具者统称为混合型耳聋（Mixed Hearing Loss）。
图 7. 8. 24. 既往耳聋的分类
在仅有音叉使用的年代，人们常将听力损失分为传导性、神经性和混合型耳聋。耳廓、外耳道和中耳疾病造成的听觉障碍被称为传导性耳聋（Conductive Hearing Loss）,内耳和听神经功能障碍引起的听觉损失叫做神经行听力损失（Neural Hearing Loss），而上述两类因素兼具者统称为混合型耳聋（Mixed Hearing Loss）。
图 7. 8. 24. 既往耳聋的分类
其实，外界声波传入内耳并形成神经信号是一个连续性的能量转换过程。空气中的声波是一种空气分子的压缩与舒张的气流能，经过耳廓和外耳道抵达鼓膜，相继通过听小骨，这种气流能被转换成为机械能。经过镫骨足板的运动，引发内外淋巴液的波动，进而被转换成内耳液的流体能。随着内淋巴的流动，基底膜又将这种流体能转换成本身的机械振动，引发外毛细胞与盖膜的联动，同样是机械运动。最后，由外毛细胞将这种机械能进行调制后，传递给内毛细胞转换成为听觉相关的神经冲动。至此，听觉系统完成了将声音由空气能转换成为神经能的过程，其中包括耳廓、外耳道、鼓膜、棰骨、砧骨、镫骨、迷路液、基底膜、外毛细胞和内毛细胞等参与。无论听力损失的分类方法多么繁多，根据上述的生物物理学原理进行解析或许更为合理。
图 7. 8. 26. 听力损失的分类
鉴此，听力损失的类型可以分为：
1）传导性耳聋：包括耳廓、外耳道、中耳、咽鼓管和听骨链等；
2）感音性耳聋：内外淋巴液、基底膜和外毛细胞等；
3）神经性耳聋：内毛细胞、听神经等；
4）中枢性耳聋：听神经核以上听觉通路的疾病，包括脑干、间脑、大脑皮层；
5）混合性耳聋：传导 感音性听力损失；
6）感音神经性耳聋：感音 神经性听力损失；
7）精神性耳聋：也称功能性听觉疾病，属于心理声学范畴。