[头颈论坛]晨读病例第10期：18岁鼻腔软骨样脊索瘤！

病史：18岁男，无明显原因左侧鼻塞，进行性加重，鼻腔反复出血20天。

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一、影像表现

CT表现：右侧鼻筛区软组织肿块影，密度不均匀，呈高低混杂片状密度影，病灶侵及左侧眼眶内，右侧鼻筛区受累，向后累及左侧蝶窦，骨窗观察相邻骨质浸润性破坏，增强呈不均匀强化。

二、概述

脊索瘤(chordoma)为起源于残余脊索组织的一种良性/低度恶性的肿瘤，缓慢进行性生长，病程长，部分可发生转移。

1、病理与病因

病因学：尚不清楚

流行病学：发病率低，占颅内肿瘤的0.15-0.2%

病理分型：

（1）普通型：又称典型型，最常见，占总数80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁患者，小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式，但片状生长为其特征，由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。

（2）软骨样脊索瘤：占脊索瘤的5%～15%。其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤，但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻，过去认为其预后普遍较普通型好，现在认为两者预后差不多。

（3）间质型：称非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖活跃，黏液含量显着减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6～12个月死亡。

2、大体病理及手术所见

透明的灰色肿块，质地软硬不一，可含有较大的钙化和多发出血灶，对邻近骨组织呈浸润性破坏。

3、镜下特征

空泡细胞为镜下特征性表现。大的细胞内有空泡和（或）黏液与糖原。

4、临床表现

临床特点：最常见特征，头痛、进行性脑神经麻痹和锥体束征、颅高压症状，逐渐发生的眼肌麻痹和视力障碍，鼻塞或咽部不适等。

疾病人群分布：

年龄：发病年龄广泛，高峰20-40岁

性别：男性>女性，2:1

自然病史与预后

良性脊索瘤，生长缓慢，常偶然发现，恶性脊索瘤呈破坏性生长，肿瘤较大时，向下可侵犯鼻咽腔，向上累及海绵窦及蝶窦，向外可侵犯颈静脉孔和岩尖，向后累及基底动脉及脑干，手术无法完全切除，预后差。

4、治疗

原则上手术切除，肿瘤向周围组织扩展，很难彻底切除，辅以放疗，放射治疗：质子束放疗和立体定位放疗施以肿瘤更高的剂量，保护周围组织的功能。

三、影像表现

部位：35%的脊索瘤发生于颅底，50%发生于骶尾，15%发生于椎体。

大小：大小不等，从数毫米到数厘米，类圆形或不规则形。

CT表现

平扫：边界清楚，略高密度，期间散在点、片状钙化，明显的骨质破坏；

增强：不均匀强化。

MR表现

T1WI：等信号、低信号和高信号，信号不均；

T2WI：高信号、信号不均；破坏的骨质碎片呈低信号；

增强T1WI：不均匀强化，动态增强呈持续缓慢不均匀强化，有助于诊断。

推荐影像学检查

最佳检查：增强MRI，CT对于骨质破坏及钙化更为清晰直观。

四、鉴别诊断

1.鼻腔鼻窦癌：多见于40岁以上中老年人，病程短，进展快，症状重骨质破坏明显，常侵犯周围结构；

2.颅底脑膜瘤：颅底脑膜瘤常呈扁平状，均匀强化，骨质破坏不明显。

编辑：杨海、于小明

审核：中国头颈医学影像论坛