透明隔缺如(absence of the septum pellucidum, ASP)是指透明隔完全或部分缺失，并导致两侧的侧脑室融合成一个脑室。常伴有其他的脑部畸形。
透明隔是由两层神经纤维组织构成的薄膜，它将两侧的侧脑室分开，并构成其前内侧壁。在妊娠10~12周时端脑发育，在端脑双侧的脑泡间形成透明隔，而后部分或全部融合。在妊娠15~60d最易受环境因素影响使端脑发育畸形，包括透明隔发育异常。
透明隔缺如是透明隔发育不良的一种表现，由胚胎期透明隔融合不全所致，完全性透明隔缺如多为原发性，往往是透明隔先天性发育不良的结果，部分性透明隔缺如常为继发性，可能与反复创伤、炎症或脑积水的长期牵拉有关。这些后天性因素使透明隔结构受到破坏，透明隔部分残留或在局部呈“穿孔”样表现，常伴脑积水。
图1 透明隔缺如
A.轴面T1WI，B.T2WI，C. T2 FLAIR，D.冠状面T2WI。双侧的侧脑室之间无透明隔，两个侧脑室融合成单一脑室（箭）。侧脑室扩张，侧脑室前角的“V”形 结构变平。MRI表现为双侧的侧脑室之间无透明隔影，或仅在透明隔附着部少量残留（图1，图2）。双侧的侧脑室相通，可形成单腔室结构，侧脑室形态可基本正常，其前角可变平或失去“V”形表现。常伴有侧脑室扩张。透明隔缺如可以单独存在，但常与其他的颅脑畸形并存。有研究认为透明隔缺如多伴随前脑及中线结构发育不良，但可能由于伴发的其他畸形轻微，故不易被影像检査所发现。A.轴面T1WI，B.T2WI，C. T2 FLAIR，双侧侧脑室之间的透明隔大部分缺失，仅后部的少量透明隔残留（箭）。双侧的侧脑室相通。
透明隔缺如可伴随的畸形包括视隔发育不良、前脑无裂畸形、脑灰质异位、脑裂畸形、Chiari畸形、胼胝体发育不良、多微脑回及脑穿通畸形等。视隔发育不良的病理变化包括透明隔缺如，视神经及视交叉细小，下丘脑垂体功能异常。其中，透明隔缺如是视隔发育不良必有的病理表现。
因此，发现透明隔缺如时，应建议进行视觉通路及垂体功能检査，以排除视隔发育不良，透明隔缺如者由于脑室结构缺陷多伴随脑室扩张，有些甚至形成脑积水。
单纯的透明隔缺如一般无临床意义。但因其常伴随其他的畸形，所以发现透明隔缺如时要注意寻找是否合并其他的颅脑畸形。
参考文献
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