协和能查自免脑抗体的那些自身免疫性脑炎
在天坛,神经科一线有一个很重要的技能——知道腰穿化验外院怎么送,最常送的就是协和。协和自免脑能查的抗体:NMDA+CASPR2+AMPAR2+LGI1+GABABR+GAD65。
一、自免脑常见的临床症状(Hi,ASAP)
③抗GAD65脑炎合并内分泌疾病和典型的僵人综合征,教学查房讲过。预后不好,常发展成慢性癫痫。
二、协和可查的自免疫脑癫痫发作总结(昨日邵主任讲课文献学习)
三、什么时候要考虑自免脑
(1)急性或亚急性起病伴有上诉症状
(2)怀疑脑炎时都要鉴别自免脑(展大人金句)
(3)成人新发癫痫,尤其是症状和EEG提示围外侧裂发作或多种类型局灶性发作,且抗癫痫治疗效果不佳
所谓围外侧裂发作——直接截邵主任讲课的图
四、其他体会
(1)一定要筛查肿瘤,部分类型(如GABAbR、NMDAR)合并肿瘤风险高,即使风险不高的类型也有20%左右合并肿瘤风险,且治疗原发肿瘤有利于症状恢复
(2)一定要早期、足量免疫治疗,避免出现海马硬化或从癫痫发作转变为癫痫
(3)抗癫痫药物一般效果不好,但是部分患者有效,一般也会联合抗癫痫治疗(钠离子拮抗剂效果较好,但注意LGI1患者容易出现药物副作用)
(4)自免脑挺可怕的,一方面一定要交代病情和严密监测病情,病情变化快,有猝死风险;即使症状改善也不要掉以轻心或妄自高兴,有复发风险(自免脑有时症状改善神效;曾经管过一个NMDAR男孩,症状显著改善,洋洋得意时候WS老师一盆冷水泼过来,告诉我一个曾经治愈后3个月又复发的病例);免疫治疗期间有时会有意识障碍一过性加重,分不清是病情波动还是症状一过性加重,但是允许的情况下跟家属交代清楚尽快还是足量、足疗程免疫治疗(值班期间遇到过家属不理解病情波动,家属犹豫停用丙球)。
关于免疫治疗:参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》,一般先使用一线免疫治疗,包括激素、IVIG和血浆置换;二线免疫治疗包括利妥昔单抗和环磷酰胺;二线治疗主要用于一线治疗效果不佳的病例;还有长期免疫治疗:吗替麦考酚酯和硫锉嘌呤,主要用于复发的病例,比如LGI1复发或GAD65的长期免疫治疗,或者一线免疫治疗效果不佳的病人。预期预后不好的理论上免疫抑制治疗强度要更大。
(5)抗体阴性不能完全排除自免脑(大概占了不到10%),部分自身抗体致病性存在争议,有的可能是伴随抗体。对于抗体阴性的患者,协和有时会做孵化,似乎由此发现过其他抗体。
(6)多数为急性病程,80%左右无长期癫痫发作(GAD65除外),发作控制后不需要长期抗癫痫治疗,但也有20%可能转变为慢性癫痫病程或者复发,病情也该交代到。
刚接触自免脑觉得是个记不住的疑难杂症,但是后来听得越来越多。现在就是挺害怕这类自免脑。神内一二线、三线球球镇上~