40年静脉曲张、老人体内大量陈旧血栓，未下手术就严重肺水肿、肺不张、低氧血症……危险接踵而至，如何乱...
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呼吸医生在临床所遇诸多危重症案例中，血栓引起的肺栓塞极为危险。面对体内有大量陈旧血栓的患者，手术后面临重重危险，如何化险为夷？面对慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者，因极重度的右心衰竭而不能耐受肺动脉血栓内膜剥脱（PEA）手术，又该如何抉择？面对早期症状缺乏特异性的患者，从怀疑到确诊需要克服哪些难关？……
患者多次因「憋喘」治疗，却唯独忽略了一段病史……
患者为6旬老年女性。主诉「间断胸闷、憋喘10余年，加重1年」于2020年入住我院。该患者在此前的10余年间，反复因胸闷、憋喘、活动量下降就诊。
了解患者病史发现：患者10年前在当地医院诊断肺栓塞，抗凝治疗症状好转，出院后口服华法林，未规律监测，2年后停用。
近5年来，患者反复有喘憋症状，未重视。尤其近1年来，患者胸闷、憋喘加重，甚至于平地行走约50米即发生气喘，静息状态时亦发作憋喘。患者再次于当地医院就诊，诊断肺栓塞，心包积液。继续华法林抗凝，患者自述此次治疗后INR控制达标。
此前，患者曾于我院呼吸二部就诊，明确CTEPH诊断，行右心导管检查，测量肺动脉压94/33(53) mmHg，PVR 1616达因。患者既往有「双下肢静脉曲张」40余年。
为什么今年5月患者入院时不能进行手术呢？针对该患者的个案，我们的治疗思路应该如何？首先，患者为老年女性，有慢性血栓栓塞性肺动脉高压十余年。患者入院时，一般状况非常差，全身水肿，心功能四级，即便从床上下地，都会气喘吁吁。因此考虑到当时患者的状况，手术风险较高，我们团队采取了给予抗凝治疗、强心、利尿，口服靶向药物利奥西呱的治疗方案。患者出院后，继续给予抗凝（利伐沙班）、利尿、降肺动脉压（利奥西呱）等治疗。
而此次患者入院后，综合患者的情况，我们对其的入院诊断为：1、慢性血栓栓塞性肺动脉高压；2、下肢静脉曲张。在患者手术时机的把握上，我们必须进行肺栓塞与肺血管病多学科会诊。
半年药物治疗后患者双肺多发段及亚段血流灌注受损，慢性血栓栓塞性肺动脉高压的问题必须手术解决……
团队认为，在经过近半年的规范药物治疗后，患者的症状有所改善：心功能到达三级水平。而此时，患者已经达到了药物治疗的极限，因此在这个时间节点，我们应该给予患者肺动脉血栓内膜剥脱手术治疗。后经中日友好医院CTEPH多学科团队讨论后，团队一致认为，手术是该患者当时唯一可能治愈的治疗方式。
可此时我们又面临一个难题：患者系高龄，肺血管阻力非常大，且患者心功能较差，手术风险大，剥脱术后再灌注肺水肿发生几率高。我们需要做好充分的准备，特别是ECMO准备。
患者入院时的查体情况为：T 36.5℃,P 87次/分,R 22次/分,Bp 118／78mmHg。指脉氧95%（鼻导管吸氧2L/min）神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，心尖部听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及肿大，双下肢无明显水肿。
心脏超声检查情况下图所示：
右心导管检查情况下图所示：
6分钟步行距离：340m
最终诊断
1、慢性血栓栓塞性肺动脉高压
2、肺源性心脏病 心功能III级
3、下肢静脉曲张
我们对其进行了药物治疗：
1、托拉塞米片 10mg qd；
2、螺内酯 20mg qd；
3、利伐沙班 20mg qd；
4、利奥西呱 1.5g tid。
成功取出大量陈旧血栓和增生内膜，可患者还没下手术台就严重肺水肿、肺不张、低氧血症……术后危险接踵而至，团队如何应对？如何化险为夷？
我们进行了充分的术前讨论和准备工作后，对患者行肺动脉血栓内膜剥脱手术。整个手术过程相对顺利，取出了大量陈旧血栓和增生内膜（上图所示）。术后，患者肺动脉压力立即降至接近正常水平。但是，患者的再灌注肺水肿也如期而至，剥脱术后，患者还没有下手术台就出现了严重的低氧血症，我们给予呼吸机纯氧后指尖血氧饱和度才维持在90-92%。此时的患者情况非常危重，随时可能需要应用ECMO支持治疗。
患者转回重症监护室后，ICU团队发现患者右肺出现严重肺水肿和肺不张，此时的低氧血症没有明显好转。经过ICU团队和外科团队的共同讨论后，大家认为EXMO的确是能维持氧和，也能帮助患者度过围术期，但ECMO也有很多不利的因素，包括入路风险，围术期抗凝风险，感染等等。因此，团队最终决定先采取相对保守的策略帮助患者度过危险期，将ECMO作为保留选项。
首先，是充分利尿脱水。
严格控制心排量，减少肺的灌注，同时，提高呼吸机的PEEP，做肺复张治疗。我们采取了间断俯卧位的方法改善患者的肺功能，这是非常重要的举措。俯卧位能够做到更好的体位引流，同时通过重力作用，能促进肺的复张。
经过精心治疗，患者的低氧血症逐渐得到改善，呼吸机的参数也不断降低。在经过超72小时的支持治疗后，患者化险为夷，顺利脱离呼吸机治疗，拔出气管插管，转普通病房，病情逐渐恢复。
小结
无论是专家门诊还是特需门诊，越来越多来自全国各地的慢性肺栓塞与慢性血栓栓塞性肺动脉高压病人，只是为了寻求更有效的解除心衰和疾病痛苦的方法。尽管现在有更为有效的手术、介入和药物能够解决大部分临床问题，还是不希望看到这么多患者。因此，早识别、早诊断、早治疗、规范治疗尤为关键。再次提醒大家，对于没有任何诱因的肺栓塞、病因不能去除的肺栓塞、明确诊断的慢性肺栓塞，不要轻易停药；胸闷、气短，按照冠心病或慢性肺病治疗长期不能缓解或效果不佳，要换一个思路思考问题，看看有没有潜在的其他可能。
专家介绍
翟振国
医学博士，主任医师，教授，博士生导师，中日医院呼吸中心、肺栓塞与肺血管病学组学术带头人，中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会主任委员，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组副组长，国际肺血管病研究院(PVRI)委员兼秘书，美国胸科医师学会(ACCP)资深委员，中国呼吸医学教育学院学术委员会常务委员、肺血管疾病分委会主任，海峡两岸医药卫生交流协会呼吸病学专业委员会常务委员，Clinical Respiratory Journal副主编，中华老年心脑血管病杂志编委，第十四届中国优秀呼吸医师，入选卫生部有突出贡献的中青年专家。擅长呼吸系统常见、疑难与危重症、肺血管病的诊断与治疗。尤其对肺栓塞、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他肺动脉高压有系统研究。
甄雅南
医学硕士，中日友好医院心脏血管外科，副主任医师。专业特长为慢性血栓栓塞性肺动脉高压、冠心病、风湿性心脏病、先天性心脏病、大血管疾病和外周血管疾病的手术及微创治疗，对自体或人工血管动静脉瘘、复杂动静脉造瘘、腹膜透析置管等透析通路的建立有着丰富临床经验。2011年在国内率先开展应用腔镜技术治疗下肢静脉曲张。2016年12月，作为中日友好医院肺栓塞与肺血管病团队成员，成功开展肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压。参加科技部国际合作专项“心脑血管并存疾病的创新临床治疗研究2013.4-2016.3”、国家自然科学基金资助项目“神经营养因子-3诱导分化早期的心肌细胞定向形成心房肌样细胞的作用及分子机制研究2017.01- 2020.12”等多项课题研究。在《中国综合临床》、《中日友好医院学报》、《中华普通外科》、《Vascular and Endovascular Surgery》等国内外核心期刊发表多篇论著，并担任北京大学医学部PBL课程讲师。
本文完
采写编辑：冬雪凝；排版：Jerry