室管膜瘤手术成功率高吗？

　　室管膜瘤是相对罕见的肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的2%。然而，它们在年轻患者中的发生率相对较高。在15岁以下的人群中，室管膜瘤约占中枢神经系统肿瘤的7 %。所有儿科脑肿瘤的最佳管理需要多学科的方法。外科医生、放射学家、放射肿瘤学家和儿科肿瘤学家之间的密切沟通在治疗决策过程中至关重要。儿科镇静专家或麻醉师通常参与年轻患者的放疗。最后，内分泌学家、神经心理学家、学校联络员和社会工作者的参与在任何儿童脑肿瘤治疗后的多年随访护理中是非常宝贵的。

　　外科治疗和检查

　　小儿颅内室管膜瘤的治疗始于最大安全的手术切除。GTR治疗II级和III级颅内室管膜瘤后，大多数病例的预后都得到了改善。切除的范围应该通过与神经外科医生讨论和术后立即成像来确定。术后48h内应行脑MRI检查，即在钆增强术后效果开始前。这个时间窗之后的术后影像将几乎不可能区分术后改变和残留强化的肿瘤。在MRI上观察到的具有代表性的术前和术后变化如图1所示。在最大限度的安全切除后，必须仔细评估患者是否患有弥散性疾病，因为II级和III级肿瘤都有一个小但公认的沿颅脊髓轴扩散的趋势。在诊断时发表的播散性疾病的比率为0 - 21%，并且似乎与肿瘤的分级和位置无关。弥散性疾病的存在对放射治疗的建议有很大的影响。因此，在诊断时确定疾病的程度是至关重要的。虽然术后应在48小时内对切除部位进行影像学检查，但脊柱的影像学检查应在术前或手术后10-14天左右进行，以避免术后立即出现的碎片和血液产物被误解为滴转移。除非脊柱MRI显示明确的液滴转移，否则所有患者都应进行腰穿脑脊液细胞学检查，以排除显微镜下播散。理想情况下，这应在脊柱MRI检查后进行，至少在切除后10-14天。播散性疾病的存在不仅影响预后，而且还影响后续的治疗建议。局限性疾病的患者是切除腔的辅助局灶性放射治疗的候选对象，而播散性疾病的患者，无论是在MRI上观察到的肉眼播散或阳性细胞学检查，或两者兼备，都需要颅脊髓放射治疗。

　　INC巴特朗菲教授脑干室管膜瘤案例一则：

　　手术切除后通常会伴有术后放疗。但也有例外，年幼的儿童通常会接受全身化疗，以延迟放疗以及相关的对发育中的大脑的不良神经认知影响。不存在随机数据比较手术只有手术和术后RT,一些回顾性比较成人证明没有明确有利于术后RT,大多数儿童比较,然而,证明改进PFS和操作系统计划后术后RT,这些数据建立了术后RT大多数病人的护理标准。

　　在文献中有几个报告描述小组只接受手术治疗。这些研究表明PFS在50 - 71%之间。这就增加了GTR后室管膜瘤省略RT的可能性。然而，由于这些研究的患者数量少，随访时间有限，因此很难对单纯手术治疗本病的疗效做出明确的结论。这种方法最好局限于前瞻性临床试验。

　　关于儿童颅内室管膜瘤的最佳治疗仍有许多问题。虽然有些患者仅在手术后治愈，但尽管进行了GTR手术和术后放疗，许多患者仍会复发。有必要对这种疾病的复发风险进行更好的分层，这将有助于为高危患者定制更积极的治疗。当遭遇疑难位置或功能区脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤、脑海绵状血管瘤、颅咽管瘤等，首次全切极为重要，放眼国外寻求国际上知名的手术专家一次性全切肿瘤，治疗效果将事半功倍。