一吃蚕豆就发病？一文了解「蚕豆病」及其禁忌用药

蚕豆是风靡全国的美食小吃，其衍生出的兰花豆，甜面酱，还有如今家家常备的豆瓣酱，都大受欢迎。

不过有这样一群人，吃蚕豆就会引发急性溶血，重者甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。

你了解蚕豆病是怎么回事么？

• 蚕豆病「重男轻女」是怎么回事？

• 蚕豆病宝宝发热，能吃对乙酰氨基酚么？

• 有蚕豆病家族史的准妈妈能吃蚕豆么？

• 蚕豆病宝宝有哪些不能吃的药？

一.什么是蚕豆病？

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。在四川蚕豆又称「胡豆」，蚕豆病也俗称「胡豆黄」。

G6PD 缺乏症在全球广泛分布，有超 4 亿人受累。而在我国，它的分布呈南高北低趋势，如广东、广西、四川、湖南、海南、云南、贵州等地区人群患病率较高，不过随着人口流动增加，患病率较低的地区也有升高趋势。

1. 蚕豆病的病因

G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶 NADPH 生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

这种病常常「重男轻女」， G6PD 基因由 X 染色体携带，该病系 X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。

2. 临床症状

部分 G6PD 缺乏症重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物、感染）诱发非免疫性溶血。

急性发作性溶血临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长者可达 10 天。

13 岁 G6PD 缺乏症意大利男孩急性乙肝期间尿液分析^[1]

二.治疗及预防

1. 治疗

• 当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗；
• 当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗；
• 当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。

2. 预防

蚕豆病重在预防，最有效的途径是避免氧化应激。

（1）蚕豆病宝宝

对 G6PD 缺乏症患者及家属给予充分健康教育：

在高发地区，应常规开展 G6PD 缺乏症的新生儿筛查，为患儿制作「G6PD 缺乏者携带卡」，使患儿父母充分知情该病，就诊时向医生提供，以便避开氧化类药品而合理用药。

日常生活需注意：

• 处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸；

• 不随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，如患儿发热超过 38.5℃ 需用退烧药，应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚；

（2）有蚕豆病家族史的准妈妈

因存在有母亲吃了蚕豆发现胎儿溶血的现象，因而有蚕豆病家族史的准妈妈，孕期需同样注意饮食和用药。

避免进食干鲜蚕豆及其制品，尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物，氧化类药物如下表^[1-3]。

三. 蚕豆病患儿需规避的部分药品及处方分析

先来看三个患有蚕豆病或 G6PD 缺乏患儿的用药处方：

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处方一

（1）患者信息：男，8 岁，31.8 kg，过敏史：G6PD 缺乏

（2）临床诊断：腹泻，发热

（3）处方用药：

• 阿莫西林克拉维酸钾分散片  342.75 mg  bid po

• 双歧杆菌乳杆菌三联活菌片  0.5 g tid po

• 盐酸小檗碱片  0.1 g  tid po

处方二

（1）患者信息：男，9 岁，28 kg，过敏史：蚕豆病

（2）临床诊断：包皮过长，包茎和嵌顿包茎

（3）处方用药：

• 泌尿宁胶囊  0.45 g  tid po

• 去痛片 1 片   bid po

• 头孢泊肟酯干混悬剂  50 mg  bid po

• 盐酸奥布卡因凝胶适量   tid    外用

处方三

（1）患者信息：男，2 岁，12.5 kg，过敏史：蚕豆病

（2）临床诊断：咽颊炎，支气管肺炎

（3）处方用药：

• 重组人干扰素 α-2b 喷雾剂 0.2 ml  qid  喷喉

• 康复新液   3 ml  tid  含服

• 羚珠散  0.4 g  tid  po

• 小儿肺热咳喘颗粒  3 g  tid  po

• 氨咖黄敏口服溶液  2.5 ml  tid  po

以上用药是否都合理呢？先来看看 G6PD 缺乏患儿需规避的药品都有什么：

禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血

G6PD 缺乏症患者临床表现差异大，大部分患者终身可能都没有临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量；仅小部分患者在食物、药物、感染诱发下会发生溶血。

常难预测某种药物是否会诱发 G6PD 缺乏症个体急性溶血发作，溶血的发生与个体的药代动力学差异、健康状况、是否合并其他疾病如感染，以及同时使用其他药物有关。但需注意的是，儿童的患病率，显著高于成人。

对照此表，对上面的 3 个处方进行分析：

由于 3 个处方均是 G6PD 缺乏患儿，所以还需考虑规避 G6PD 缺乏症的禁忌用药。

处方一：盐酸小檗碱片，说明书已明确溶血性贫血患者及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患者禁用；

处方二：去痛片，为复方制剂，其主要组分为氨基比林（每片含 150 mg）和非那西丁（150 mg），均为蚕豆病患儿慎用成分；

处方三：中成药羚珠散含珍珠粉，小儿肺热咳喘颗粒含金银花，氨咖黄敏口服溶液含对乙酰氨基酚和扑尔敏，可见该处方含多种 G6PD 缺乏症的禁忌药品。

减少 G6PD 缺乏症患者溶血的主要干预措施是避免暴露于已知会引起溶血的药物，因此，3个处方均属遴选的药品不适宜处方，建议换用其它非氧化类药物。

但如必须使用这些药物，应要求患者及其家属注意使用药品期间是否出现任何提示溶血增加的现象，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时就诊。

｜延伸问题

• 除了蚕豆及其相关制品外，G6PD 缺乏患者还要避免哪些食物？

• G6PD 缺乏症的新生儿筛查具体是怎么回事？

作者｜梁业梅 广州市妇女儿童医疗中心 药学部

编辑 | 伏地羊

参考文献

1. Cappellini MD et al,Lancet[J]. Journal of Pediatrics, 2008, 371(9606):64-74.

2. http://www.g6pd.org/

3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2017, 055(006):411-414.