意识障碍 眼睑下垂，你能想到什么病？

*仅供医学专业人士阅读参考

是什么“遮蔽”了你的双眼？

7月9日-7月11日，中国卒中学会第七届学术年会（CSA&TISC 2021）在北京举行。在7月9日病例分享与专家点评论坛中，来自海南省人民医院的梁慧医生为我们带来《是什么“遮蔽”了你的双眼？》的精彩病例，一起学习！

病例回顾

患者符某某，男，81岁。
主诉：发作性神志不清、双眼睑下垂8小时。
现病史：
8小时前患者行走时突发神志不清摔倒在地，被路人发现后联系120送来急诊，持续不到1小时神志转清，醒后出现双眼脸下垂，完全不能睁眼，伴眼球活动障碍，以“急性脑梗死”收入院。
图1：患者双眼睑下垂
既往史：陈旧性前间壁心肌梗死，PCI术后，心房扑动，高血压病，2型糖尿病。
个人史、家族史：无特殊。
体格检查：
颅神经：双眼睑下垂，双侧眼球向内、上、下视均受限，外展尚可，左侧瞳孔直径约2.5mm，右侧瞳孔直径约2mm，对光反射迟钝，水平眼震。高级智能、意识、运动、感觉系统、脑膜刺激征：无异常。双侧病理征（-）。
辅助检查：

  • 生化、凝血、血、尿、粪便常规：未见异常。

  • 叶酸、维生素B12、甲亢七项、抗核抗体：未见异常。

  • 男性肿瘤七项：总前列腺特异性抗原5.401 ng/ml，余未见异常。

  • 心电图：1、异位心律2、心房扑动（3：1下传）。

  • 颅脑CT：未见出血。

如何定位、定性诊断？

▌ 定位诊断：
患者老年男性，急性起病，根据病史及体格检查，患者双眼睑下垂+双眼向上、向下、向内活动受限，定位于双侧动眼神经核（中脑），双眼垂直注视麻痹定位于眼球垂直运动中枢（中脑），患者意识障碍定位于上行网状激活系统（脑干/丘脑）。
▌ 定性诊断：
患者老年男性，急性起病，短期内出现双眼睑下垂和意识障碍。根据Midnights原则，初步考虑脑血管病、中毒外伤、急性代谢异常、感染这几个大的方面不能排除，我们逐一分析。
1.中毒外伤
患者无毒物接触史，无外伤史，临床为急性起病，因此，中毒外伤不符合。
2.急性代谢异常
患者代谢指标正常，年龄偏大，因此急性代谢异常也不是很像。
3.感染
患者无发热等感染症状，血常规及全身炎症指标未见炎性改变，感染不像。
4.脑血管病
患者起病形式最像脑血管病，既往有血管病危险因素，高龄，颅脑CT未见出血，因此，缺血性脑血管病不能排除。

下一步诊断思路？

考虑患者缺血性脑血管病不能排除，下一步需要进行影像学检查：

  • 患者发病后12小时颅脑MRI：双侧丘脑异常信号。

图2：颅脑MRI（T1,T2）
图3：颅脑MRI（FLAIR,DWI）
根据病史和体格检查，患者定位于中脑和丘脑病灶，根据影像学检查考虑为双侧对称性丘脑病灶。

双侧丘脑对称性脑血管病要考虑哪些？

对于双侧丘脑对称性脑血管病，首先要考虑基底动脉尖综合征，但患者小脑、颞叶、枕叶未见明显病灶，临床表现也不相符。此外，还要考虑深静脉血栓形成和percheron动脉梗死，为了确定患者是动脉梗死还是静脉梗死，我们给患者做了颅脑MRA+MRV。
图4：颅脑MRA+MRV
颅脑MRA：右侧椎动脉未见明显显影，颅脑MRV：下矢状窦未见显影。那么患者到底是动脉梗死还是静脉梗死呢？
我们需要分析一下丘脑的血供。丘脑的血流主要通过丘脑纹状体静脉和基底静脉流入大脑内静脉，再进入Galen静脉，而中脑的静脉则直接进入Galen静脉。下矢状窦的血流直接进入直窦，而直窦并非是供应丘脑，因此，患者丘脑和中脑的病变与下矢状窦未显影无关。
图5：丘脑血供（静脉）
另一方面，丘脑主要由四组动脉供血：结节丘脑动脉、丘脑旁中央动脉（若发自一侧称为percheron动脉）、丘脑膝状体动脉、脉络丛（脉络膜）后动脉。percheron动脉梗死则完全可以引起该患者的症状。
患者最后诊断：percheron动脉梗死。
讨论：
丘脑旁中央动脉：又名丘脑穿通动脉，主要供应双侧丘脑旁中央区域即中脑上部和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。当双侧旁中央动脉发自一侧大脑后动脉时，称为percheron动脉，起自大脑后动脉P1段。图6：Pecheron动脉示意图（左：丘脑和中脑穿动脉通常成对；右：Percheron动脉为从大脑后动脉P1段发出的单条不成对的动脉干，向双侧丘脑旁正中和嘴侧中脑供血）。
Percheron动脉梗死极为少见，Sehuster于1973年首次报道了1例生前以意识障碍、遗忘及垂直注视麻痹为主要特征的女性患者，尸检证实为中线旁双侧丘脑梗死。此后，国内外屡有Percheron动脉梗死的报道。Percheron动脉梗死主要表现为急性起病，伴有不同程度意识障碍、垂直注视麻痹、记忆缺损等，颅脑CT/MRI检查提示中线旁双侧丘脑伴或不伴中脑梗死。
Percheron动脉梗死诊断主要依据临床表现和影像学检查，脑血管造影可确诊本病。
图6：Pecheron动脉示意图
本文首发：医学界神经病学频道
本文整理：Liny
汇报专家：梁慧 海南省人民医院
责任编辑：陆离先生
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