脑膜淋巴瘤的MRI表现特征并文献复习
本文转载自《影像诊断与介入放射学》杂志，作者：赵海清，高培毅
脑膜淋巴瘤的MRI表现特征并文献复习
原发于中枢神经系统的淋巴瘤位于大脑半球单发或多发肿块，多数位于大脑深部，临近脑室系统，少数起子脑膜。其中，基于脑膜生长的淋巴瘤极易被误诊为脑膜瘤及血管周细胞瘤等，本文回顾性分析5例均被误诊且基于脑膜生长的淋巴瘤影像及临床资料，主要探讨脑膜淋巴瘤的影像特征及诊断思路，旨在提高对该病的认识及放射科医生诊断的准确率。
资料与方法
文章回顾性分析5例影像表现具有多种颅内脑外肿瘤征象，被误诊为脑膜瘤的脑膜淋巴瘤。对术前影像与诊断进行回顾性分析，由两名经验丰富的的放射科医生独立分析影像表现，当意见不一致时相互协调协商达成一致，影像学表现主要分析以下及个方面：肿瘤位置，形态，大小，信号，强化方式，瘤周水肿，临近硬膜及骨板改变，瘤内是否有囊壁出血或钙化等。
临床资料见表1
结果
本组5例除颞部外，脑膜覆盖区域均可发生，幕上幕下均可见，1例多发，4例单发，病程多数为1—2个月，临床表现多为局灶性神经症状，头痛均为阵发性，持续数分钟可自行缓解。形态边缘大多光滑，部分可见分叶，影像特征与脑外肿瘤如脑膜瘤极为相似（表2），信号T1WI信号为等或稍低，T2WI信号为等或稍高，增强扫描明显或中度，均匀或不均匀强化。2例存在瘤周水肿，与上失状窦关系密切，故水肿可能与压迫静脉回流更为相关，余3例均为出现瘤周水肿，与脑实质内的淋巴瘤周围水肿明显的表现不一致。本文5例脑膜淋巴瘤占位效应均表现轻微，与脑实质内淋巴瘤表现相近。1例肿瘤可跨骨板生长侵入头皮下结构（图1a），并造成虫蚀状骨质破坏（图1b）。1例未见硬膜尾征（图2a-2c），其中2例未见宽基地征象（图2，图3a-3b）。1例发生于后颅窝（图4a-4c），5例患者均未见出血征象，且观察上述病例，肿瘤边缘极少出现血管流空影，手术证实血供一般。除此之外，笔者发现2例（图1a，5a）强化另有特点，强化肿瘤内可见明暗相间细条纹强化信号，形似“放射”状，即在整体强化基础上，仍可辨别内部多发细条状更为明显的强化信号。其中两例脑膜尾征异常（图1a，5a）即脑膜强化范围更广，呈结节状增厚改变，且该两例病理结果均为MALT淋巴瘤。本文仅有一例行DWI序列检查（图5b-5c），肿瘤在DWI上呈高信号，相应的表观扩散系数（ADC）值降低。本例表现为肿瘤边缘DWI稍升高，肿瘤内部ADC值减低，与脑内淋巴瘤整体DWI扩散受限稍有区别。
讨论
1.脑膜淋巴瘤临床及影像特点
颅内淋巴瘤十分少见，发生于脑膜的淋巴瘤更罕见。据2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类，基于脑膜生长的淋巴瘤病理亚型可分为MALT淋巴瘤，浆细胞瘤，T细胞淋巴瘤，间变大细胞淋巴瘤及霍奇金病，本文回顾分析5例脑膜淋巴瘤，涉及到MALT淋巴瘤，浆细胞瘤及间变大细胞淋巴瘤，其他类型文献亦罕见报道。上述5例患者于本院均进行手术切除并辅以放化疗治疗，未见复发。
颅内边缘带B细胞淋巴瘤（粘膜相关组织淋巴瘤）是原发于中枢神经系统淋巴瘤一种罕见的亚型，常发生于硬脑膜及侧脑室脉络丛，脑模型MALT淋巴瘤在影像学上通常表现为以脑膜为基地生长类似于脑膜瘤的肿块。原发于中枢神经系统淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，其中大多为恶性程度高的淋巴瘤，而MALT淋巴瘤代表低级别的与粘膜相关的淋巴瘤，在原发低级别淋巴瘤中，MALT淋巴瘤是最常见的亚型。最新文献表明大脑内存在淋巴管与血管伴行进入静脉窦，故推测原发于脑膜淋巴瘤肯来源于此。据相关文献统计表明，女性多发，比其他原发性淋巴瘤的亚型具有更长的生存期。本文中病理确诊为MALT淋巴瘤的两例均为女性，符合文献报道。其中一例跨骨板生长，骨板外肿块信号表现与骨板内肿块一致，临近骨质呈溶骨性改变。累及颅骨的淋巴瘤，可穿透颅骨生长，但一般骨质很少出现增生硬化，随着病情进展骨板可出现轻微破坏或完全破坏。经笔者总结，MRI示T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等信号且信号均匀，未见钙化，出现改变，DWI肿瘤边缘呈稍高信号，ADC值可见内部减低，增强扫描后肿瘤整体均匀强化，内部可见明暗相间细条形的：放射状“改变，可见异常脑膜尾征，累及骨板时表现为溶骨性改变。上述特点与病理分型为MALT淋巴瘤的脑膜淋巴瘤高度相关。但病例罕见，有待论证补充。
浆细胞瘤是克隆性的浆细胞增生，颅内浆细胞肿瘤是指侵犯颅骨，脑膜和脑的浆细胞肿瘤。浆细胞肿瘤分为3型：骨的孤立性浆细胞瘤，髓外浆细胞瘤和多发孤立性浆细胞瘤。本篇涉及亚型为颅内骨的孤立性浆细胞瘤，最常表现为硬膜上的结节斑块样肿物，伴有不同的脑组织侵润。起源于骨髓的单发浆细胞瘤，约占浆细胞瘤的3%-5%。大部分发生在中轴骨，引起骨痛，病理性骨折或累及神经。好发于中老年，性别无差异，也有报道女性多见，但本文病例为中年男性。病理表现细胞排列紧密，故大多文献报道浆细胞瘤在T2WI上可表现为局灶性低信号影，本文病例亦可见。增强扫描后可见均匀明显强化，可见溶骨性破坏。起源于颅底骨孤立性浆细胞瘤进展为多发性骨髓瘤时，预后差，且比髓外浆细胞瘤转化为多发性骨髓瘤的风险更高，故浆细胞瘤的预后情况与其是否发展为多发骨髓瘤密切相关。
颅内间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ALCL）是一种罕见且具有侵袭性的恶性淋巴瘤。Song等曾报道1例47岁男性颅内累及脑膜，皮层及皮层下白质的多发间变性大细胞淋巴瘤，神经功能恶化迅速及间歇发热5个月。左侧额顶叶及胼胝体多发斑块状DWI高信号，影像类似原发性血管炎，病理上为小血管内弥漫恶性淋巴细胞增生，堵塞血管腔，导致相应脑组织缺血或梗死性改变。这种肿瘤来势凶险，激素或免疫抑制治疗无效，病程呈渐进性，患者一般在6个月内死亡。本文病例患者为43岁女性，头痛5个月，右下肢疼痛乏力2个月。左侧额叶脑膜，皮层及皮层下白质多发团块状DWI高信号，ADC及EADC未见明显减低及升高。周围水肿重，T2WI信号稍高于皮层，T1WI等信号，增强后可见明显均匀强化改变，冠状位见大脑镰受累，异常脑膜尾征。肿块边缘呈分叶状，边界清楚。因颅内ALCL相关资料甚少，根据笔者总结，ALCL好发于中年，无性别差异，其影像特征可为颅内多发，累及脑膜DWI高信号改变，强化后明显均匀。据文献报道，发病性别，硬脑膜和软脑膜受累情况，免疫状态及肿瘤坏死对生存预后似乎没有任何影响。
2．鉴别诊断
脑膜瘤内钙化多见，而颅内淋巴瘤钙化少见。大多数脑膜瘤骨质成增生性改变，晚期可为溶骨性破坏；而脑模型淋巴瘤早期往往就表现为多溶骨性改变。脑膜瘤所见脑膜尾征一般为从肿瘤向外光滑的逐渐变细，脑膜尾征强化程度往往比肿瘤本身更为明显；部分脑膜瘤可在T2WI上有放射状血管流空的低信号影，而脑膜淋巴瘤中MALT淋巴瘤于增强图像上可见放射状强化信号影。而脑模型淋巴瘤脑膜尾征并不具有以上特点，强化脑膜边缘欠光滑且强化范围更广，增厚更明显。
血管周细胞瘤是颅内少见单发的易复发及转移的肿瘤，男性较女性多发。一般体积较大，边缘多见分叶，血供丰富生长快。肿瘤内囊变，坏死及出血多见，信号不均，增强呈明显不均匀强化。相邻颅骨多见破坏，少见硬化增生改变。
神经群公约
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