[颅底病变] “软骨肉瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
【病例】
女，36岁，左侧面瘫伴左侧中耳积液半年。
图1
【影像所见】
图1A、B 横断面和冠状面CT骨窗，显示左侧颅中窝肿块，可见环形钙化（箭），左侧颞骨岩部骨质破坏（箭头），面神经管骨质破坏，左侧前鼓室受累，左侧乳突蜂房密度增高。
图1C冠状面CT软组织窗显示左侧颅中窝椭圆形肿块呈高密度，周边可见环形钙化（箭）。
图1D～F 横断面T2WI、T1WI和增强后T1WI，显示左侧颅中窝椭圆形肿块（箭），边缘不规则，左侧鼓室受累，呈略长T1略长T2信号影，信号不均匀，内有散在不规则片状长T1WI长T2信号影（黑箭头），增强后明显不均匀强化（黑箭头）；左侧乳突蜂房呈长T1长T2信号影（白箭头），增强后未强化（白箭头），为积液。
【病理诊断】
软骨肉瘤累及颞骨岩部伴左侧乳突蜂房积液。
【临床与病理】
1.软骨肉瘤（chondrosarcoma）为缓慢生长的恶性软骨性肿瘤，源于软骨、软骨化骨或脑膜原始间充质细胞，占所有颅底肿瘤的6%，约2/3起源于岩枕裂，约1/3起源于蝶骨底前部。
2.大体病理表现为边缘光滑的有分叶的肿块，切面呈发光的灰白色；镜下表现为由软骨细胞组成的富含细胞的肿瘤，常为双核或多核细胞，核浓染，呈异形性，核仁明显。
3.根据细胞、异形性、有丝分裂和多核细胞出现的多少分级。
4.主要症状为受累的脑神经麻痹。
【影像检查方法选择】
1.颅底横断面和冠状面的平扫CT骨窗可显示骨质破坏与特征性的软骨样钙化基质，为首选检查方法。
2.MRI可显示肿瘤的范围及其与周围结构的关系。
【诊断要点】
1.颅底中线旁肿瘤，呈侵袭性生长。
2.CT表现为椭圆形或类圆形肿块伴骨质破坏，50%以上病例有特征性的软骨样钙化基质；具有诊断特异性的是骨质破坏伴肿块环形钙化；增强后不均匀强化。
3.MRI表现为T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，肿瘤内的低信号灶可能为肿瘤内基质钙化或纤维软骨成分；增强后T1WI显示肿瘤不均匀强化，肿瘤基质内常可见呈漩涡状的线形强化。
【鉴别诊断】
1.垂体巨腺瘤 不能见到垂体，蝶鞍扩大。
2.脊索瘤 ①中心位于斜坡中线；②肿瘤内不规则的高密度灶为破坏的骨质碎片。
3.颅咽管瘤 ①位于鞍上区，斜坡一般不受累；②囊性肿块和壁结节或壁结节钙化。
4.转移瘤 常为多发，有明确的原发肿瘤。
【评述】
影像学表现为颅底中线旁椭圆形或类圆形肿瘤伴骨质破坏并有特征性的软骨样钙化基质可诊断本病。