【广西群读片系列】IgG4相关性疾病肺部改变原来是这样的？ / 开普饭

[ 广西群读片系列 ]

广西壮族自治区，美丽的八桂之地，自古以来，广西在悠悠的历史长河中始终保持着特色和魅力，得天独厚的自然地理环境，大自然的倾情馈赠，成就了广西别样的民族特色和闻名中外的文明古迹。肺部联盟广西群是具有广西特色的病例群，这里有趣味读片，群里的大咖将为您呈现如何找到那个重要端丝！这里更是一场联盟盛宴，邀您一起共同体验它博大精深的专业内涵和我为人人的无私情怀！

临床与影像资料

群内精彩讨论

一切随缘：

右肺上叶胸膜下实性结节，宽基底与胸膜相连，胸膜下脂肪间隙消失，壁胸膜及叶裂有增厚，近段及下缘支气管受压，部分支气管堵塞，病灶周围边界毛糙，彭隆不明显，右肺下叶有少许实变及胸水，肝右叶囊肿，右肾囊肿，病灶内部可见多个小空泡，治疗半个月:病灶略有缩小。

临床:有胸痛，发热1天，血象增高，有吸烟史，

考虑炎性肉芽肿

1:放线菌(病史符合，但是一般偏慢性的)

2:隐球菌(一般单发，症状不明显)

3:慢性肺栓塞(一般可以D二聚体不高，建议增强)

4:奴卡菌(偏慢性)

5:肿瘤(抗炎治疗后缩小，不太符合，除非合并感染)

建议增强及穿刺检查

go and see：

胸膜下结节伴疼痛，我考虑肺梗塞。首先做Ctpa排除肺血管疾病，不是肺血管疾病再好好完善活检等检查了。

离殇：

老年男性，胸痛，高热就医，白细胞，血沉增高，炎性支持的，右肺中叶实性病变，其内见小空泡样改变。临近胸膜增厚，增强明显强化，抗炎治疗明显吸收，就是要我们猜致病菌，考虑放线菌可能，鉴别鉴别金葡，奴卡，

许慧良：

老年男性患者，胸痛2天，发热1天，，长期吸烟史，体温39℃，白细胞21.7，CRP124.1，明显增高，胸部CT：右肺上叶前段及中叶内侧段近胸膜下实变密度影，两侧边界清楚、平直，肺门侧毛糙，胸膜侧界限不清，支气管显示不清，抗炎治疗后病灶明显缩小，考虑炎性病变，但似乎也不排除恶性伴感染。

joyzhy：

中老年男性胸痛并发热就诊，影像右肺中叶及上叶胸膜下球形实变，边缘模糊，支气管进入闭塞，胸膜明显增厚，胸膜下脂肪浑浊。实验室检查炎性指标明显升高，抗炎2周复查病灶有所缩小。首选考虑感染性病变，1单纯细菌性感染，合并厌氧菌需要考虑（跨叶？多叶？）。2肺梗死合并感染，有冠心病史口服抗凝药中，不太支持。3肿瘤合并感染，抽烟、老年男性，抗感染后部分残余未吸收，不能排除，建议继续复查4周上，不吸收就穿刺。3机会感染，结核？影像不典型；真菌？隐球菌支气管纵向分布，不典型；曲霉、毛霉？病人否认糖尿病，需要增强看看坏死灶情况。最后考虑细菌性感染合并厌氧菌>肿瘤合并感染>肺梗死合并感染>特殊感染，建议继续治疗4周后复查。

采莲：

老年男性，胸疼2天，发热1天，白细胞及CRP明显升高，右肺上叶前段肿块，边缘膨隆，部分平直，支气管近端截断？与胸膜宽基底相连，胸膜增厚，肿块内似有坏死？抗炎治疗有好转，考虑感染性疾病肺脓肿，鉴别鳞癌合并感染。

谢加平：

老年男性，急性起病，右肺上叶前段及中叶内侧段斑块影，边缘平直，内密度不均匀强化，见略低密度区及多发气泡征，内见支气管充气征，邻近胸膜反应性增厚，血常规白细胞和中性粒细胞比高，治疗半个月病灶范围明显吸收减小和跨肺段特点，首选炎性肉芽肿。

王崇军：

老年男性，胸痛，高热就医，白细胞，血沉,CRP均增高，炎性支持的，右肺中叶实性病变，周围无树芽征，内侧可见支气管进入，其内见小空泡样改变。临近胸膜增厚，增强明显强化，急性病程，抗炎治疗半个月后明显吸收，社区获得性肺炎应该考虑，链球菌，流感嗜血杆菌首先考虑，鉴别肺克，淋巴瘤待排

冰拧雨露：

患者右肺上叶前胸壁下类圆形软组织密度肿块，内密度比较均匀，边缘部可见透光区，边缘毛糙，与胸膜广基相连，胸膜增厚，肺门及纵隔淋巴结未见肿大，抗炎治疗半个月后复查病灶明显缩小，诊断炎症。建议继续抗炎，半个月后再复查，以除外占位性病变。

不吝慷慨：

血象两万多，中性粒细胞比例高，c反应蛋白高，考虑细菌性感染，胸壁累及，先考虑放线菌感染

安智轩：

如何看待主诉：胸痛2天，发热1天？先有胸痛，后有发热。

放开那盆小龙虾：

明显的胸痛、发热，提示胸膜炎

许慧良：

遇到胸痛，首先排查急性冠脉综合征，主动脉夹层，胸膜炎，肺栓塞等。

发热，查感染性指标，询问最常见可能的发热原因（呼吸道/消化道/泌尿生殖道症状

蔡磊：

血常规、CRP、PCT等；

大家感觉进入了死胡同，且听覃老师慢慢道来

覃雪军:

病例体检发现，急性感染和免疫相关可能性都小，但真菌和肿瘤还真不能除外

肿瘤病灶似乎太均匀了

这个确实不好猜，没有其他器官损害。开始我都不敢相信

安智轩:

这也是我今晚特别想要大家以后重视的

go and see:

血管炎？

覃雪军:

不是，我们其实对发热肺部阴影都会常规做免疫肿瘤标志物气管镜穿刺等等

我们发现真相也挺快的，首先感染肯定是有的，病原也是普通的敏感病原，没培养出来。从血象和肺部有实变情况考虑肺链可能大。抗感染后血象CRP正常，体温正常，病灶缩小。但是病人合并重要情况，我们查血Ig G明显升高。

IGG4，然后我们做了穿刺

病灶也是IGG4阳性浆细胞，好像超过50个

王崇军:

IGg4是系统病，其他部位有表现吗@覃雪军－柳州市人民医院呼吸

覃雪军:

达到IgG4诊断标准了，已经用激素

以后给大家看随访结果

IgG4可以全身侵犯

我很少看到只侵犯肺的，所以开始都不相信。

必有路:

igG4可是治疗用了抗生素，一样吸收

当时用了激素了吗？

覃雪军:

确诊后用了

好好学习:

主诉就够坑爹的，怎么解释抗生素对病灶的反应

必有路:

预告里面，没有说激素啊

灵:

@覃雪军－柳州市人民医院呼吸威武！

离殇🍐:

就这一个病灶，其他系统没受累，牛

王崇军:

IGG4不应该有坏死吧？

覃雪军:

这个还是要密切随访，现在很多病人都不能用一元论解释了。IgG4对激素很敏感，如果吸收不好我们会二次穿刺

结果

南边老师分析

南边:

⼀般资料：男性，62岁主诉：胸痛2天，发热1天

老年男性，急性病史，胸痛

白细胞高

从我们一个影像科的角度来看这个片子。

急性病史，老年男性，高热，白细胞21.7，CRP124.1，有少量的胸水，我们发现：胸膜外侵犯，大片的实变，而且胸膜广宽基底与胸膜相连，那急性炎症不用怀疑，这肯定是个急性炎症。常规我们肯定是一元论，先考虑急性炎症。特别有一个地方，胸膜外脂肪间隙是侵犯的，这个有特殊的病原菌的可能。为什么要这样考虑？我们常规的一般的肺链，主要还是夹膜抗原引起，它没有化脓性炎症出来，但是特异性的肺链可以。

急性炎症非常明确，加上胸痛，主要是胸壁侵犯的引起。 肺栓塞就基本上不支持。

所以第一：感染一定有的，宽基底与胸膜相连，特别是治疗后治疗明显缩小。

第二：抗炎好转，但是一直吸收不了，确实要考虑到其他的可能，但是我们看你看那个复查的那个片，我截图给他看一下就行：

明显看到这个复查后有特点，第一：宽基底与胸膜相连，胸膜明显增厚，非常均匀，这个是炎性的特点。第二：这个病灶的边缘平直凹陷明显的，有个u型凹陷，这也是炎性的特点。第三：内部的这个坏死腔内壁非常光滑清晰，这也是炎性特点。所以我认为炎性病变，不用去怀疑，还是朝炎性这个方向考虑。

那是不是二元论，有没有合并其他的疾病？我不敢说，但是这个你说考虑肿瘤，这些依据不充分。包括前面大家分析说是肺肺梗死，肺梗死会引起一点胸膜反应，但他一定不会侵犯到胸壁，侵犯了胸壁，除非他合并的感染引起的，不然的话，肺梗死是不应该这样表现的。

IgG4相关疾病知识学习

------本资料由南京第一人民医院吴婧老师提供

概念：

IgG4相关疾病（IgG4RD）是一种多器官疾病,其特征是血清IgG4水平升髙和受影响器官的IgG4阳性浆细胞浸润.并伴有组织纤维化和硬化。尽管它可以影响任何器官，但据我们所知，尚无关于并发自身免疫性中性粒细胞减少和血小板减少的病例的报道。

发病机制：

其发病机制尚不明确，IgG分为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4四个亚型，健康人中IgG4仅占3%-6%，但在长期抗原暴露后可达80%，因IgG4两个抗原结合位点不对称，失去了与抗原结合形成免疫复合物的能力，此外，其与补体C1q和Fcy受体亲和力较低，亦不能激活补体途径，故IgG4本身并不致病，有观点认为，病原体或自身抗体激活机体免疫产生各种细胞因子和免疫细胞去发生作用而不断产生和消耗，而IgG4作为一种附加产物却无法产生作用而消耗，故不断累积，造成IgG4含量的增高。

病理表现：

病理表现:弥漫性的淋巴浆细胞浸润、间质纟千维化、嗜酸性粒细胞浸润、闭塞性脉管炎、IgG4阳性细胞增多。

诊断标准：

①临康检査显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局

限性肿大或肿块形成。

②血液学检査示血清IgG4升髙(＞1350^/1).

③组织学检査：a.大量淋巴细胞和浆细胞樹祐伴纤维化，b.组织中攪润的IgG4阳性桨细胞占全部IgG阳性浆细胞的比值＞40%,且每髙倍镜视野下IgG4阳性浆细胞＞10个。

满足①+②+③为确诊，满足①+③为可能I，满足①+②为可疑。

如果息者以单一脏器表现为主，不能满足综合诊断标准时也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断。值得注意的是，尽管血清IgG4升高和组织中IgG4阳性浆细胞浸润是诊断噸4相关性疾病的必要条件，许多非IgG4相关性疾病也可岀现上述表现,如系统性红斑狼疮，干燥综合征、系统性血管炎和恶性肿瘤患者。因此，在上述诊断标准的注釋中特别强调诊断必须除外受累脏器肿瘤,以及临床类似疾病(如干燥综合征、硬化性胆管炎，Castleman病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎.结节病，变应性肉芽肿性血管災)等，

IgG4相关性疾病肺部影像表现：

1、结节型伴GGO