94%的RA患者都有这种畸形！千万要当心！

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认得清吗？

类风湿关节炎（RA）是最常见的累及关节的慢性自身免疫性疾病，约占总人口的0.5%-1.0%。虽然RA的病因仍不清楚，但树突状细胞和Th17细胞的参与似乎在维持慢性炎症状态中起着关键作用。

RA一般以小关节受损为特征。慢性炎症导致关节破坏，肌腱和韧带松弛和解体。这些过程导致作用在关节上的力不平衡，导致关节畸形，包括天鹅颈畸形、纽扣花式关节畸形、槌状指畸形、望远镜畸形等^[1]。

在某些情况下，RA病程中的骨质侵蚀可能危及生命，例如寰枢椎半脱位，可能导致脊髓病和瘫痪；颅底凹陷症，可能导致脑干损伤甚至死亡。虽然RA偏爱小关节，但较大的关节也不能幸免，在相当大比例的RA患者中肘关节、髋关节和肩关节也可受累。RA的进展和预后是可变的，取决于所采用的治疗方式的疗效和反应。不适当的治疗会导致疾病进展，最终导致关节侵蚀、破坏、畸形和生活功能质量的大幅下降。

关节基本结构

滑膜关节是人体最常见的关节类型，以滑膜腔为特征。关节囊是一种纤维结缔组织，附着在关节周围的骨上，并将滑膜包裹在里面。与其他类型的关节不同，滑膜关节中的骨骼受到关节软骨的保护，使其避免直接接触，关节软骨为关节提供润滑表面，促进自由活动。关节囊主要由两层构成，与关节周骨骨膜连续。外层纤维结缔组织是由包裹关节的交织的胶原纤维束形成的。关节囊内层为滑膜，其功能是分泌滑液，润滑关节并作为营养物质通过的媒介。健康患者的滑膜有一层独特的细胞衬里。排列在滑膜上的滑膜细胞称为滑膜细胞，负责产生和吸收滑液并与血液交换。

RA中的关节畸形

▌ 手关节畸形

75%的RA患者有手关节和肌腱受累。腕关节受累在RA中很常见，会引起疼痛、关节肿胀和活动受限等主诉。

桡腕关节：桡腕关节受累导致舟状骨旋转不稳定，继而导致腕骨高度降低和手腕塌陷，从而导致腕骨相对于桡骨的尺侧和掌侧移位。随着RA的进展，尺骨茎突逐渐背侧隆起。屈曲畸形也是晚期RA腕部疾病的特征。这些患者可以表现出正中神经支配过程中的疼痛和感觉异常，以及特征性的夜间疼痛和Tinel和Phalen阳性体征。在一部分RA患者中，腕管综合征可能是最初的症状。

图 1 腕关节尺骨茎突背侧隆起

掌指关节：RA患者掌指关节受累导致手部肿胀和活动受限。随着RA的进展，掌指关节出现屈曲畸形。一般来说，蚓状肌和骨间肌负责掌指关节的屈曲和指间关节的伸展。RA肌腱的受累导致其纤维化和痉挛，从而夸大了其正常的屈曲功能。除了观察到的掌指关节屈曲增加外，由于许多因素，包括蚓状肌的拉力等，手指的尺骨偏斜也可能发生。

图 2 掌指关节尺侧偏斜

指间关节：指间关节受累可出现各种畸形。天鹅颈畸形通常是指近端指间关节过伸以及远端指间关节屈曲。纽扣花式畸形则表现为近端指间关节屈曲，而远端指间关节过伸。相反，槌状指是由于伸肌腱附着无力导致的远端指骨不完全伸展。望远镜畸形为受累的手指可被拉长或缩短，像个古老的望远镜。

图3 指间关节受累

▌ 颈椎受累

以糜烂性滑膜炎为特征的RA有影响颈椎的倾向；RA被认为是脊椎炎症的最常见原因。证据表明，颈椎病开始于疾病过程的早期，其进展与周围关节疾病的进展有关。据报道，在RA患者中，颈部疼痛的发生率约为40%-88%。根据影像学的记录，43%-88%的患者颈椎半脱位^[2]。颈椎中最易受累的关节是枕骨-C1和C1-C2关节^[3]。

颈椎受累主要有以下三种表现：寰枢椎半脱位（65%）、颅底凹陷症（20%）、下颈椎半脱位（15%）。

寰枢椎半脱位也称为C1-C2不稳定性。半脱位可以发生在多个平面上，因此前、后、侧和旋转性半脱位都有可能，但大多数半脱位发生在前方。

颅底凹陷是由于枕骨C1和C1-C2的侵蚀导致齿状突和脑干之间的垂直距离减小。这可能导致严重的神经损伤。

下颈椎（C2以下）半脱位是指颈髓在不同平面可能发生的各种畸形。在某些情况下，它可能导致脊椎滑脱、楼梯畸形或颈椎后凸。

图4 颈椎受累

▌ 足关节受累

RA患者最初可能出现类似于上肢关节受累的足部和踝部症状。在RA过程中，足部和踝关节受累的比例估计在94%左右^[4]。

近节指骨背侧半脱位阻碍了骨间肌肉的正常伸展功能，从而导致过度屈曲的小脚趾畸形，包括爪趾畸形和锤趾畸形。胫后肌腱炎可能导致RA常见的后足外翻和扁平足^[5]。

图5 足关节受累

▌ 大关节受累

RA的特点是累及小关节，但在许多情况下，RA会累及包括肘关节、肩关节、髋关节等在内的大关节。

总而言之，RA是一种慢性关节炎症性疾病，会导致难以挽回、不可逆的关节畸形，有时甚至危及生命。免疫致病方面的进展有助于深入了解RA的发病机制。然而，仍有许多问题需要解决。患者应该严格控制、积极治疗，以减缓疾病的进展，避免关节畸形以及严重的颈椎累及，从而改善生活质量提高生存率。

参考资料：

1.Sharif,K.,et al.,Rheumatoid arthritis in review:Clinical,anatomical,cellular and molecular points of view.Clin Anat,2018.31(2):p.216-223.

2.Reiter,M.F.and S.D.Boden,Inflammatory disorders of the cervical spine.Spine(Phila Pa 1976),1998.23(24):p.2755-66.

3.Kim,H.J.,et al.,Cervical spine disease in rheumatoid arthritis:incidence,manifestations,and therapy.Curr Rheumatol Rep,2015.17(2):p.9.

4.Borman,P.,et al.,Foot problems in a group of patients with rheumatoid arthritis:an unmet need for foot care.Open Rheumatol J,2012.6:p.290-5.

5.Louwerens,J.W.and J.C.Schrier,Rheumatoid forefoot deformity:pathophysiology,evaluation and operative treatment options.Int Orthop,2013.37(9):p.1719-29.

本文首发：医学界风湿与肾病频道

本文作者：周之慈