Neurology病例:表现为Balint综合征的后部皮质萎缩
68岁既往体健女性,出现视觉空间缺陷,无法阅读和动作协调能力丧失(motor dyspraxia)18月,导致其失去独立生活能力,尽管记忆和语言功能保留。数次眼科会诊均未有发现。神经系统查体提示Balint综合征的征象,眼球运动失用,视觉性共济失调和同时性失认(simultanagnosia)(视频),无视敏度异常。神经影像学检查可见双侧顶枕叶联合皮质萎缩伴代谢受损,但初级视觉皮质保留(图),根据2017年国际联盟标准诊断为后部皮质萎缩。
后部皮质萎缩是阿尔茨海默病的罕见变异型,但也可能出现在其他神经退行性疾病中,例如皮质基底变性。应排除导致Balint综合征的其他原因,例如可逆性后部脑病(PRES)或分水岭梗死。
(图:A:T1-3D序列可见双侧顶枕叶和颞叶皮质萎缩[箭],侧脑室后角增大[*];B:18-FDG PET/MRI可见后部皮质代谢严重受损,尤其是在顶叶和顶枕叶联合皮层[箭],而初级视觉皮质中的代谢相对保留[*])
(视频:查体提示Balint综合征的征象,眼球运动失用,视觉性共济失调和同时性失认)
[参考文献]
Rodríguez-Rivas R, Marcín-Sierra M, Cardeña-Arredondo C. Teaching Video NeuroImages: Posterior Cortical Atrophy Presenting With Balint Syndrome. Neurology. 2021 Mar 2;96(9):e1389-e1390.
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