肝脏间叶性肿瘤，还有这些内容需要掌握
肝脏间叶源性肿瘤是指起源于血管、纤维组织、脂肪等其他间叶组织的肿瘤，除了血管瘤，肝脏其他间叶源性肿瘤并不常见，可能误诊为肝脏常见肿瘤。尽管组织病理学为诊断的金标准，但部分肿瘤具有相对特征的影像表现，可避免不必要的活检。
1.平滑肌瘤 Leimyoma
肝脏平滑肌瘤是起源于平滑肌细胞的良性肿瘤，目前仅有几例报道。组织病理学上需与间质瘤鉴别，CD117阴性有助于鉴别。
影像上肝脏平滑肌瘤为边界清晰肿块，T2WI为低信号，增强后动脉期为明显强化，持续至门脉期及延迟期，无造影剂流出现象。
肝左叶平滑肌瘤，CT增强扫描门脉期示肝左叶类圆形肿块，边界清晰，呈相对低密度。MR T2WI示肝左叶病灶周边呈低信号，中央为高信号。
2.平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma
原发性肝脏平滑肌肉瘤罕见，大多数为肝外器官如胃肠道、子宫肌腹膜后平滑肌肉瘤转移而来。AFP通常为阴性。
影像表现为较大的不均匀的低密度肿块，增强后呈不均匀性强化。肝脏平滑肌肉瘤也可表现为厚壁囊性肿块，类似于肝脓肿。
肝脏平滑肌肉瘤，CT增强扫描门脉期示肝右叶巨大不均匀肿块，边界不清，呈相对低密度，病理证实为肝脏平滑肌肉瘤。
3.间叶性错构瘤 Mesenchymal hamartoma
肝脏间叶性错构瘤为5岁以下儿童中第二常见肝脏良性肿瘤，发生于成人者少见。尽管有肝脏间叶性错构瘤自发消退的报道，但此肿瘤可能进展为侵袭性未分化胚胎肉瘤，故手术为首选治疗。
影像表现：肿瘤可为囊性为主、囊实性及实性，以囊实性多见，囊内有不同厚度分隔，增强后实性成分及分隔强化，囊性成分不强化。实性者少见，为软组织密度肿块，增强后有强化。
肝间叶性错构瘤，2岁，女性，腹胀就诊。CT扫描示肝右叶实性为主病灶，内见多个无强化囊性区，实性成分平扫为等密度，动脉期呈轻度强化，呈稍低密度，门脉期呈等密度。
4.未分化胚胎肉瘤, UES
未分化胚胎肉瘤 ，Undifferentiated embryonal sarcoma, UES 为少见的恶性间叶源性肿瘤，常见于儿童，发生于成人的亦有报道。UES恶性程度高，生长迅速，发现时往往肿瘤体积较大，即使完整切除肿瘤复发和转移仍常见。实验室检查中AFP一般为阴性。
病理上肿瘤体积较大，常伴出血、坏死及囊变，镜下由未分化间叶细胞和粘液样基质组成。
影像表现：巨大囊实性肿块，囊性部分可为单房或多房，囊腔内可见条片状软组织密度影，增强后动脉期实性成分呈轻中度强化，部分内可见多发小血管，门脉期及延迟期呈持续性强化。瘤内常见出血坏死，钙化罕见。
肝未分化胚胎肉瘤，12岁，女性，腹痛就诊，CT扫描示肝右叶巨大低密度肿块，边界不清，呈分叶状，密度不均匀，内见坏死及多发斑点状钙化，增强后病灶呈不均匀性强化，门脉主干推压改变。
5.横纹肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma
肝脏横纹肌肉瘤为起源于胆道的高度恶性肿瘤，最常见于胆总管，平均发病年龄约3岁，发生于10岁以上者少见。患儿常表现为黄疸、发热等。
影像表现：胆管内软组织肿块，沿胆管壁浸润性生长，伴或不伴有胆管扩张，CT平扫为低密度，MRI平扫为T1WI低信号、T2WI明显高信号，增强后可为无或轻度或明显强化，瘤内可见出血。主要与胆总管囊肿鉴别。
胆管横纹肌肉瘤，肝内巨大低密度肿块，呈T2WI高信号，内见中等信号，病理证实为横纹肌肉瘤。
6.神经纤维瘤 Neurofibroma
腹部神经纤维瘤病罕见，胃肠道为最常累及器官，肝脏神经纤维瘤病非常罕见，常伴发腹部及腹膜后受累。
影像学表现：肝脏神经纤维瘤CT平扫为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号。病灶主要沿门静脉周围袖套式生长，反映了肝内神经纤维与门脉、胆管伴行的特点。病灶可能延伸至腹腔神经节，易误诊为原发性腹膜后神经纤维瘤。
肝脏神经纤维瘤，CT增强扫描门脉期示肝右叶相对低密度病灶，沿门静脉走形分布，边界尚清晰，病灶呈T1WI低信号、T2WI高信号，增强后呈轻度强化。
7. 肝脏继发性间叶性肿瘤
间叶性肿瘤如平滑肌肉瘤、GIST也可转移至肝脏，肝脏转移灶通常与原发性间叶源性肿瘤影像表现相似。
如GIST肝转移表现为强化软组织肿块，平扫为低密度，瘤内可见坏死囊变、出血。
GIST肝转移，肝内多发大小不一肿块，增强后呈边缘强化，中心明显坏死。
脂肪肉瘤肝转移，肝内多发低密度，内部可见灶状脂肪密度。同时肠系膜区可见较大不均匀肿块，内部以软组织密度为主，伴脂肪成分，诊断为脂肪肉瘤，肝内含脂肿块为脂肪肉瘤转移。
编辑：胡青牛
作者：天涯陌路