渗透性脱髓鞘综合征(ODS)
渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS),也称渗透性髓鞘溶解综合征,包括:
1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)
2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】
病因未明。水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起,另外,肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】
CPM:脑桥基底部对称性脱髓鞘,不伴炎性反应;神经细胞和轴索相对完好。
EPM:一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】
青壮年多发。
1.CPM
皮质脑干束损害:构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等;
皮质脊髓束损害:四肢瘫;
上行网状激活系统损害:不同程度的意识障碍。
2.EPM
由于受损的部位不同,可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】
症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM
脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号,DWI高信号,横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样,无明显占位效应,增强无明显强化。
病例1:
病例2:
2. EPM
病例:
3.CPM+EPM
病例:
【鉴别诊断】
1.颅内肿瘤:病灶多不对称,MR有明显的占位效应,对比增强多明显。
2.脑梗死:多有脑血管病危险因素,病灶符合血管走形分布,多不对称。但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。CPM呈环形稍高信号影,脑干梗死则为片状高信号影。
【治疗】
对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
可适用高压氧及血浆置换。
【预后】
CPM预后差,死亡率高,可于数日-数周内死亡。
【参考文献】
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