渗透性脱髓鞘综合征(ODS)

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS),也称渗透性髓鞘溶解综合征,包括:

1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)

2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),占10%左右。

两者可合并存在。

【病因】

病因未明。水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起,另外,肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。

【病理】

CPM:脑桥基底部对称性脱髓鞘,不伴炎性反应;神经细胞和轴索相对完好。

EPM:一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。

【临床表现】

青壮年多发。

1.CPM

皮质脑干束损害:构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等;

皮质脊髓束损害:四肢瘫;

上行网状激活系统损害:不同程度的意识障碍。

2.EPM

由于受损的部位不同,可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。

【影像】

症状发生后1-2w后MRI可显示病变。

1.CPM

脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号,DWI高信号,横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样,无明显占位效应,增强无明显强化。

病例1:

病例2:

病例3:

2. EPM

病例:

3.CPM+EPM

病例:

【鉴别诊断】

1.颅内肿瘤:病灶多不对称,MR有明显的占位效应,对比增强多明显。

2.脑梗死:多有脑血管病危险因素,病灶符合血管走形分布,多不对称。但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。CPM呈环形稍高信号影,脑干梗死则为片状高信号影。

3.可逆性后部白质脑病综合征

【治疗】

对症、支持治疗为主。

急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。

早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。

可适用高压氧及血浆置换。

【预后】

CPM预后差,死亡率高,可于数日-数周内死亡。

【参考文献】

1.饶明俐主编.神经病学(第3版).人民卫生出版社,2015.

2.尹江美,秦伟,杨磊,等.脑桥及脑桥外中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习.中风与神经疾病杂志,2017,34(10):951-952.

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5.Fasano A, Cavallieri F, Mandrioli J, et al. Central pontine myelinolysis and poorly controlled diabetes:MRI’s hints forpathogenesis. Neurol SCI, 2018, 39 (1): 193-195.

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