造血系统疾病-儿童贫血概述
Ø 定义：贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。Ø 按病因分类：红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性Ø 按形态分类：大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性Ø 各系统症状 呼吸系统、循环系统、消化系统、神经系统等Ø 病史：发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去史和家族史Ø 体格检查：生长发育、营养状况、皮肤、黏膜、指甲、毛发、肝脾、淋巴结等Ø 实验室检查：外周血象、骨髓检查、血红蛋白分析、红细胞脆性试验、特殊检查
疾病定义
贫血是小儿时期常见的血液系统综合征之一，指血液中单位体积内的红细胞数目（RBC）、血红蛋白量（Hb）、红细胞比容（Hct）的值低于正常，或是其中一项明显低于正常值，可分为由于红细胞或血红蛋白生成减少性、溶血性和失血性贫血这三大类。贫血不仅会影响小儿生长发育，还可能是一些感染性疾病的诱因，甚至造成小儿多系统损害，出现贫血的患儿常表现为皮肤黏膜苍白，还可能出现呼吸加速、食欲不振、注意力不集中等多系统症状。
流行病学
好发人群：出生后6个月~2岁的婴幼儿常见营养性贫血。在我国的南方地区常见发生溶血性贫血以及地中海性贫血，在北方的农村常见营养性巨幼细胞贫血。
疾病类型
按照血红蛋白和红细胞的数量可将小儿贫血分为以下四个程度：
- 轻度：6岁以上的儿童血红蛋白在 90~120g/L，6岁以下的儿童血红蛋白在 90~110g/L，红细胞为（3~4）×1012 /L；
- 中度：血红蛋白在60~90g/L，红细胞为（2~3）×1012/L；
- 重度：血红蛋白在30~60g/L，红细胞为（1~2）×1012/L；
- 极重度：血红蛋白＜30g/L，红细胞低于1×1012/L。
- 红细胞或血红蛋白生成不足：主要为造血物质缺乏，如缺铁性贫血等；骨髓造血功能障碍，如再生障碍性贫血等；感染或炎症导致贫血，以及其他铅中毒所导致的贫血等。
- 溶血性贫血：由于红细胞结构缺陷、酶的缺乏或免疫因素等导致的贫血，如地中海贫血、新生儿溶血症等。
根据红细胞平均容积(MCV)和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC），可以将小儿贫血分为以下三类：
- 大细胞性贫血：红细胞平均容积（MCV）＞94fl，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）正常，例如巨幼红细胞性贫血。
- 正细胞性贫血：红细胞平均容积（MCV）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）都是正常，例如再生障碍性贫血等。
- 小细胞低色性贫血：红细胞平均容积（MCV）＜80fl，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）＜30%，例如缺铁性贫血等。
根据世界卫生组织的标准，6~59个月的儿童血红蛋白（Hb）低于110g/L，血细胞比容（HCT）低于0.33，为贫血。6个月以下的新生儿，血红蛋白的值一般变化较大，根据我国小儿血液会议建议：血红蛋白在新生儿期＜145g/L，1~4个月＜90g/L，4~6个月＜100g/L，认为贫血。小儿贫血是一种小儿时期常见的血液系统综合征，造成贫血的原因主要是红细胞的生成与破坏两者之间失去了平衡，根据病因可大致分为以下三类：红细胞或血红蛋白生成减少性、溶血性贫血和失血性贫血三类。
基本病因
红细胞或血红蛋白生成不足
造血物质的缺乏
红细胞及血红蛋白的合成需要很多元素和营养物质的共同参与，包括铁、铜、蛋白质、维生素B12、维生素B6、维生素C、维生素A、叶酸等物质，这些物质缺乏会导致贫血的发生。
骨髓造血功能障碍
骨髓是造血的主要场所，若骨髓造血功能出现异常，则会导致单纯红细胞再生障碍、再生障碍性贫血的发生。
感染性及炎症性贫血
若小儿感染了流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、链球菌等，也可能造成贫血。
其他因素
若小儿有慢性肾功能不全、铅中毒、恶性肿瘤等情况，也可能导致贫血的发生。
溶血性贫血
可因为红细胞本身异常或红细胞存在的环境异常导致溶血的发生，进而出现贫血，可分为红细胞内在缺陷和外在因素两部分：
红细胞内在缺陷
包括红细胞膜的结构缺陷、细胞内酶的缺乏、血红蛋白的合成或异常等。
红细胞的外在因素
包括免疫因素，如患儿体内存在可以破坏红细胞的抗体等；非免疫因素，包括药物、物理化学因素、中毒、脾功能亢进等，还有感染性疾病如疟疾等均可导致小儿贫血的发生。
失血性贫血
- 急性失血：因外伤或某些出血性疾病等导致的小儿急性失血。
- 慢性失血：包括钩虫病、新鲜牛乳过敏、肠道畸形、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
诱发因素
- 喂养不当，可能会导致小儿的营养缺乏，免疫力差等，易诱发贫血的发生。
小儿贫血的症状与病因、贫血程度轻重、贫血发生的速度、血液总量是否发生改变、发生贫血的年龄等因素有关，贫血的症状出现主要是因组织缺氧所致，患儿最常见的临床表现为皮肤、黏膜呈苍白色，还可以影响造血器官及多系统，严重者甚至影响生长发育。急性大失血时血液浓度改变较小，但血液总量发生改变，可引起严重的循环衰竭甚至休克，反之，慢性贫血时，由于机体有代偿功能，虽然患者可能为重型贫血，但症状可能不太明显，容易被忽视。
典型症状
皮肤、黏膜苍白
是小儿贫血相对而言最显著的临床表现，当血红蛋白低于80g/L时，患儿的面部、手掌、耳朵等皮肤处，以及眼结膜、口腔黏膜、甲床等处呈现苍白色。此外患儿为慢性溶血、巨幼红细胞性贫血常表现为皮肤蜡黄色。
生长迟缓
病程较长的患儿还可表现为生长发育迟缓、易疲倦、头发干枯、营养低下等。
肝脾、淋巴结肿大
为患儿的造血器官的临床表现，由于骨髓造血功能低下而出现了骨髓外造血，血液中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞等。
循环呼吸系统
患儿由于缺氧可表现为呼吸、心跳加快，尤其是在哭闹后更加明显，脉搏加强、脉压增大，部分患儿可看见毛细血管的搏动，当贫血程度为重度贫血时可出现心脏扩大、杂音等，严重者甚至出现心力衰竭。
消化系统
患儿可表现为食欲减退、恶心呕吐、腹泻、舌乳头萎缩等。
神经系统
常表现为精神状态较差、烦躁不安、注意力不集中、嗜睡、爱哭闹等，甚至导致神经精神发育迟缓、智力受影响等，部分年龄较大的患儿还可能出现头痛、头昏、耳鸣、眼前有黑点等表现。
伴随症状
黄疸
溶血性贫血的患儿可出现黄疸的症状，即皮肤、结膜呈橘黄色等。
头部增大
较严重的慢性溶血性贫血的患儿，尤其是地中海贫血，患儿可能表现有头部增大、发音障碍、肝脾过度肿大等。当发现儿童出现面部、手掌、耳朵等皮肤处，以及眼结膜、口腔黏膜、甲床等处呈现苍白色时，易疲倦、食欲减退、毛发干枯、发育迟缓等情况时，应及时就医。若小儿出现外伤等情况导致的急性大失血，应立即拨打急诊电话120就医。
就诊科室
诊断依据
就诊时医生可能会问如下问题来初步了解患者病史，患者可提前准备好回答：
- 患儿有什么突出表现？什么时候开始的，这样的情况有多久了？
贫血必须寻找出明确的原因，才能进行合理且有效的治疗，针对贫血的患儿医生需要在接诊后通过详细询问患儿的病史、临床表现，进行全面的体格检查以及必要的实验室检查等进行综合诊断。按照血红蛋白和红细胞的数量可将小儿贫血分为以下四个程度：
- 轻度：6岁以上的儿童血红蛋白在90~120g/L，6岁以下的儿童血红蛋白在90~110g/L，红细胞为（3~4）×1012/L；
- 中度：血红蛋白在60~90g/L，红细胞为（2~3）×1012/L；
- 重度：血红蛋白在30~60g/L，红细胞为（1~2）×1012/L；
- 极重度：血红蛋白＜30g/L，红细胞低于1×1012/L。
相关检查
体格检查
针对该病的体格检查，需要注意患儿是否有生长发育障碍，是否有特殊面容如鼻梁低、下颌骨较大、额头突出、眼距较宽等情况，营养状况是否良好，观察皮肤、甲床、眼结膜等黏膜的颜色，皮肤黏膜是否有出血点等，观察指甲、头发等是否枯燥、无光，是否有淋巴结、肝脾肿大等情况。医生将对就诊者的肝、脾、淋巴结等处进行触诊，以帮助判断贫血的病因。
实验室检查
是针对小儿贫血的诊断必不可少的，一般情况下医生会根据患儿的临床表现、查体情况及病史等针对性检查，由简及繁进行。
外周血象
是针对小儿贫血的诊断很重要的检查项目，可以根据血红蛋白及红细胞的数量来判断是否有贫血及贫血程度，还可以通过分析红细胞形态对病因进行辅助诊断，网织红细胞计数可反映骨髓造血的能力，一方面可以用来辅助分析贫血病因，另一方面可以在治疗时用于判断疗效。
骨髓检查
骨髓检查主要用于骨髓造血功能障碍引起的贫血，如白血病、再生障碍性贫血的诊断需要骨髓检查决定诊断。
血红蛋白分析检查
其中包括血红蛋白电泳、血红蛋白碱变性试验等，可用于针对血红蛋白异常病、地中海贫血等的诊断。
其他
如抗人球蛋白试验可用于诊断自身免疫性溶血病，红细胞脆性试验如结果增高为遗传性球形红细胞增多症，减少为地中海贫血，红细胞酶活力测定对先天性红细胞酶缺陷的溶血性贫血有诊断意义，血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉检查可协助诊断缺铁导致的贫血等。
基因诊断
对于遗传性溶血性贫血有诊断意义，该检查也可用于产前诊断。
鉴别诊断
可能导致小儿贫血的病因有很多，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。
特发性肺含铁血黄素沉着症
原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病，患儿主要表现为反复发作的呼吸道症状、咯血及慢性失血性贫血，可根据外周血涂片红细胞形态及铁代谢检查进行鉴别。
慢性肝病性巨幼红细胞性贫血
主要因慢性肝病引起，患儿贫血常伴有慢性肝功能损害，肝、脾明显肿大及门脉高压、腹水等。去除病因是治疗贫血的关键，有些贫血在祛除病因后很快可以痊愈。对于贫血的患儿应该加强护理，预防感染，注意饮食的质量和合理搭配。治疗包括针对病因合理有效的药物治疗，输入红细胞治疗和造血干细胞移植治疗等。对于贫血患儿，还应针对其并发症进行有效的治疗。
急性期治疗
小儿若大量失血，导致失血性休克时，输入红细胞是抢救措施。输入红细胞需要注意量和速度，贫血越严重时，应注意少量多次输注且注意输注速度。一般选取红细胞悬液，速度不宜过快，以免引起心功能不全和肺水肿，对于贫血合并肺炎的患儿，每次输注量更应少且减慢速度。
一般治疗
小儿贫血的治疗关键是需要明确病因，在此基础上去除病因、对症治疗，如因喂养不当引起，则应改善喂养方式、加强营养，如缺铁性贫血的患儿就以补充铁剂为主。除此之外，应注意平日加强对患儿的护理，预防感染、保证充足的休息和营养、注意饮食合理搭配、注意监测患儿心功能等。
药物治疗
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
铁剂
如硫酸亚铁。可用于补充铁元素，适用于治疗缺铁性贫血的患儿，口服。
- 对于酒精中毒、肝炎、急性感染、胰腺炎、肠道炎症的患者慎用。
维生素C
可加强铁的吸收效率，故可服铁剂的同时补充维生素C。注意事项：若在服铁剂前4小时服用维生素C，则无辅助吸收作用。
维生素B12和叶酸
可用于补充维生素B12和叶酸，适用于治疗巨幼红细胞性贫血的患儿，口服。
- 不良反应：罕见过敏反应，长期用药可能出现恶心、腹胀等胃肠道反应。
环孢素
- 不良反应：可表现为多系统，主要同剂量有关，降低剂量一般可以减轻不良反应，如高血压、恶心、呕吐、腹痛、体重增加等。
- 注意事项：对于肾功能不全、高血压、恶性肿瘤史的患者应慎用。
肾上腺皮质激素
对于骨髓生血低下性贫血可以使用肾上腺皮质激素治疗，多数患儿应用肾上腺皮质激素后贫血明显改善。治疗开始越早效果越明显，若发病3月内开始治疗，大部分患儿可出现治疗反应，若发病3年后才使用激素治疗，疗效极差。
手术治疗
脾切除术：有些贫血患儿长期反复输血，可能导致脾功能亢进，需要输血的间隔越来越短，此时经过检查发现红细胞寿命缩短，若红细胞主要在脾脏被破坏，可以做脾切除术减少输血频次。
其他治疗
输红细胞
对于重度贫血或经医生评估需输注红细胞治疗的患儿，可进行此治疗。常见选用红细胞悬浊液，输注治疗时需要注意的是，越是严重的贫血，输注的量越少、速度越慢，以预防发生肺水肿和心力衰竭，尤其是贫血合并肺炎的患儿。
造血干细胞移植
是指将正常的造血干细胞静脉输入患者体内，取代原有失去功能的造血干细胞，以用来恢复正常的造血、免疫功能。这是目前针对严重遗传性溶血性贫血、再生障碍性贫血、白血病等最有效根治的办法。治愈性：部分小儿贫血的患者在及时去除病因后，可以达到治愈的目标，例如急性失血性贫血等。慢性贫血在疾病发展的阶段中进行及时的干预和治疗，都可能改善其结局，甚至达到临床治愈，及早干预有利于疾病的治疗，以及预防严重后遗症的发生。严重性：对于小儿贫血的患者如果不及时干预治疗，可以损害全身多系统，甚至影响正常的生长发育。
后遗症
体力差、易疲劳、食欲减退、异食癖、注意力不集中、精神萎靡、智力减退、生长发育缓慢、免疫力下降。
并发症
该病的日常生活管理重在科学合理的喂养，预防感染等。该病可以通过母乳喂养、铁剂补充、父母的健康宣教等方式达到预防的目的。
家庭护理
家长需要注意家庭环境卫生，保持患儿个人卫生，勤洗手等，以减少感染风险。注意纠正患儿偏食等不良饮食习惯。
日常生活管理
饮食方面
对于年龄较大的患儿饮食方面适合吃高铁、高蛋白、叶酸含量高的食物，如牛肉、肝脏、鱼肉、南瓜、甜菜等，以增加免疫力、改善造血功能。食物不合理的搭配会影响铁的吸收，例如植物纤维、茶、咖啡等。不要吃含有酒精、肌醇的食物，如白酒、啤酒、红牛等，会造成红细胞的破坏，影响造血功能。并纠正偏食、挑食等坏习惯。
运动方面
在医生指导下适当运动，增强身体抵抗力，日常避免危险的运动，防止磕碰等造成出血。
生活方式
保证充足的睡眠和休息，加强对感冒的预防，注意增减衣物，减少小儿出现贫血的机会。
情绪心理方面
日常病情监测
听从医生安排定期复诊检查，按时服药，日常生活中多注意自身变化，如有发热、皮肤瘀斑等及时就诊。
特殊注意事项
对于慢性溶血、巨幼红细胞性贫血的患儿常表现为皮肤蜡黄色，容易同黄疸混淆，家长不能掉以轻心，需要及时就医进行系统诊断。
预防
母乳喂养
研究显示人工喂养出现贫血的概率明显高于母乳喂养，出生后的前6个月进行母乳喂养，6个月后应科学的添加辅食，这样进行合理的喂养可以减少贫血的出现。
铁剂补充
对于婴幼儿可以预防性补充铁剂，人工喂养应采用含的铁配方乳，并及时添加辅食。
父母的健康宣教
使家长对小儿贫血疾病有一个正确认识，重视小儿贫血，能够积极配合医生治疗，进行早期干预。[1]胡亚美.诸福棠实用儿科学第8版[M].人民卫生出版社2015.1813.[2]王卫平,孙锟,常立文.儿科学第9版[M].人民卫生出版社2018.323.[3]邵肖梅.实用新生儿学（第四版）[M].人民卫生出版社.2011.590.[4]小儿贫血的常见因素和预防措施[J].范冠华,胡君,陈枝荣.深圳中西医结合杂志.2019(22).[5]小儿贫血的常见相关因素及预防策略探讨[J].韩梅艳.中国继续医学教育.2019(19).[6]小儿贫血的常见因素和预防对策分析[J].陈华,纪学武.中国医药指南.2016(01).
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。
