颅咽管瘤

颅咽管瘤——低级别恶性肿瘤 

颅咽管瘤,是一种罕见的实体瘤、或实性混合肿瘤

起源于沿鼻咽至间脑连线上的Rathke囊的残余部分

流行病学

在儿童中,颅咽管瘤占脑肿瘤的5%~10%,在男性和女性中的发病率几乎相等。

发病年龄,呈双峰分布:一个峰为514岁的儿童,另一个峰为5075岁的成人。

成釉质细胞型颅咽管瘤,更常见于儿童,而乳头型颅咽管瘤主要见于成人。

病理学

大部分颅咽管瘤,是起源于鞍上区垂体柄的上皮肿瘤。小部分肿瘤起源于蝶鞍内,极少数肿瘤位于视觉系统或第三脑室内。

虽然组织学上这类肿瘤为良性,但经常缩短患者的生存期,应视为低级别恶性肿瘤

大多数颅咽管瘤,包含实性和囊性成分。囊内充满含有胆固醇结晶的浑浊液体

临床表现

此瘤生长缓慢,在确诊前,症状通常已存在1年或以上

视觉症状

视觉症状常见,可能是视交叉受压的直接结果;具体的障碍取决于肿瘤的生长方式。

●内分泌异常

正常结构受到直接损害、或压迫可导致一系列内分泌异常。常见并发症包括生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素分泌不足,其估计发生率分别为75%、40%、25%及25%。

垂体柄受累时,常出现尿崩症

甲状腺功能减退症、或生长激素缺乏可导致生长障碍,是儿童患者最常见的表现。

成人患者中最常见的内分泌表现,是性功能障碍;几乎90%的男性患者诉阴茎勃起功能障碍,而大多数女性患者出现闭经。

头痛

大约50%的患者在诊断时存在中~重度的每日头痛。可能源于肿瘤自身对疼痛敏感结构的牵拉,肿瘤压迫第三脑室导致的梗阻性脑积水,或者脑膜受到溢出的囊肿内容物的刺激。

●其他症状

颅咽管瘤还可引起其他全身性症状,如抑郁,这与任何激素缺乏无关。推测其原因为肿瘤延伸至额叶、纹状体和丘脑区域或边缘系统压力相关性头痛,可伴发恶心、呕吐及昏睡。

诊断

发现病变时,颅咽管瘤的大小有差异,从小的、边界清晰的实性肿块到侵入蝶鞍并导致邻近脑组织结构移位的大型多房性囊肿

神经影像学

术前,通常是MRI或CT检查显示存在肿块提示颅咽管瘤的诊断。鞍上区钙化见于80%的病例中,囊肿形成见于85%的病例中,固体或结节均可见增强。

因此,蝶鞍旁囊性钙化病变,极有可能为颅咽管瘤。

治疗前评估

由于大多数颅咽管瘤患者,至少存在部分垂体功能减退,所以术前需要进行内分泌检查,尤其是肾上腺甲状腺功能的检查。

包括视野检查在内的详细神经眼科检查,有助于明确是否存在视神经通路受压,并确定术前基线情况。

治疗

手术

几乎所有病例都需要手术治疗。手术的目的是确立诊断、缓解肿块相关的症状以及安全地切除尽可能多的肿瘤。

手术入路的选择取决于肿瘤的位置。鞍内肿瘤,可能经蝶骨入路来切除。扩大的经蝶骨入路(目前常用内镜操作)可切除蝶鞍内肿瘤及某些扩展至蝶鞍上的肿瘤。

目前,许多颅咽管瘤采用翼点颅骨切开术入路。若囊肿进一步向上扩展至第三脑室,则可能需打开终板或者采用从上方通过Monro孔入路。

放疗

放疗可用于肿瘤部分切除术后有残留病变的患者,或是用于治疗最初认为肉眼下完全切除后复发的疾病。

当代放疗技术可实现更高的治疗精准度和适形性。这些方法通过减少周围正常组织的电离辐射暴露而降低了(但未消除)长期毒性[27]。

已用于治疗颅咽管瘤的高度适形成像引导放疗技术包括:立体定向放疗、调强放疗及质子束放疗。

重粒子照射技术(如质子束),利用带电粒子而不是光子,向靶区输送高剂量辐射,同时限制周围组织接受的“散射”剂量。Bragg峰(此处质子停止前行并释放其能量)以外的区域,辐射暴露极低。这对治疗紧邻重要结构的肿瘤尤其有利。

囊肿治疗

当囊肿压迫视觉系统结构或下丘脑结构或者导致第三脑室症状性梗阻时,通常需要采用缩减囊肿大小的技术。手术切除肿瘤是最具根治性的治疗。手术后囊肿复发可通过数种方式处理。

抽吸术

经皮囊肿内容物抽吸术已被用于缓解症状,每当完全切除不可行时,可推荐行间断性囊肿抽吸术。另一种方法是对不能被完全切除的囊肿放置皮下贮液囊(Ommaya囊)系统进行间断抽吸。

腔内照射法

对于孤立性肿瘤或多囊性肿瘤患者,一种方法是通过立体定向应用放射性同位素行腔内照射。优选释放β~射线的放射性同位素,如钇~90(90Yt)、铼~186(186Rh)和磷~32(32P),因为这些元素放射的能量穿透性有限且相对易于操控。

并发症

大多数病例存在全垂体功能减退,可表现为性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和/或生长激素缺乏。

下丘脑功能障碍可导致失能性肥胖体温调节障碍、睡眠障碍或尿崩症

肥胖的并发症,包括代谢综合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。

神经系统并发症:

认知功能障碍,尤其是下丘脑受累的患者

下丘脑性肥胖

睡眠障碍和昼夜节律紊乱

行为问题

视觉系统并发症

大多数患者在治疗前有视觉障碍。这些表现可能因手术或放疗而加重。

血管异常

对于颅咽管瘤儿童患者,放疗后可出现多种血管异常。包括:颞叶海绵状血管瘤、烟雾综合征、动脉瘤和动脉口径减小。

治疗后随访

通过MRI进行神经影像学检查,一年1次。影像学检查随访的持续时间取决于初始手术的范围、有无残余肿瘤及症状学。

监测内分泌功能,根据需要予以激素替代治疗。

术后对视觉功能进行正式评估(包括视野检查),此后每年评估1次。

预后

排除非肿瘤相关死亡后,患者就诊后10年生存率为90%。另一项大型病例系列研究显示,10年无进展生存率和总体生存率分别为48%和80%

要之总结如下

颅咽管瘤患者的治疗,需要在控制疾病、与尽量减少治疗副作用之间,取得平衡。

●颅咽管瘤患者,应由多学科团队管理。该团队应该包括:神经外科、放疗科、神经肿瘤科、内分泌科及眼科的专业技术知识。

●初始治疗方法为外科切除术,目的是尽可能多地切除肿瘤,同时避免治疗引起的严重功能障碍。

●对于无法完全切除肿瘤的患者,推荐进行术后放疗,而不是先观察在疾病复发时,才进行挽救性放疗(Grade 1B)。

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