恶性肉瘤的治疗小结
软组织肉瘤有五六十种类型，大多数对化疗有不同程度的响应。早期软组织肉瘤，手术切除为主，辅以放化疗消除手术残余，降低复发和转移概率。
不同类型肉瘤对化疗敏感程度不同
对化疗敏感的类型，已经普遍采取象骨肉瘤那样的术前术后，新辅助化疗，有助于降低手术风险和术后复发率。以免疫针PD1为代表，用于手术前后辅助，以图降低转移率的临床试验，也在欧美陆续展开。
有转移的晚期软组织肉瘤，一线治疗方案是化疗为主，最佳配方目前为止，是奥拉单抗联合常规化疗。
常规化疗中，阿霉素又称多柔比星，与环磷酰胺，具有基础性的作用和地位。
临床大数据实验对比，奥拉单抗联合化疗药物阿霉素，相比阿霉素单用，对于那些对常规化疗敏感的晚期软组织肉瘤类型，总生存期提高近一倍。
奥拉单抗即将引进中国大陆 当前仍需前去港澳购买
晚期软组织肉瘤的二线治疗，以帕唑帕尼、安罗替尼、阿帕替尼和西地尼布为代表的，小分子多靶点口服的抗血管生成的靶向药，有一定疗效。
恶性胃肠道间质瘤（甲磺酸伊马替尼 ）、晚期脂肪肉瘤（艾日布林）、平滑肌肉瘤（曲贝替定Yondelis化疗）选专门针对性药。
PD-L1表达率高、或MSI-H、或TMB高，或者含有PD1高效基因突变的，对PD1敏感的肉瘤，PD1单用或联合乐伐替尼用药。
化疗不敏感或耐药或不耐受、血管类靶向药 耐药、PD1不响应的其他患者，可以考虑基因检测寻找激酶抑制剂类靶向药 碰碰运气。
早期软组织肉瘤手术切除为主 化疗放疗辅助
肉瘤类型不同，发病规律和进展特点各不相同，诊断和治疗，就应差异对待，所以病理搞准就相当重要。比如：
腺泡肉瘤ASPS，极易转移截肢无用，化疗无效，转移后仍有平稳期和进展期分段现象。
上皮样肉瘤 对多柔比星为基础的化疗药效果好一些。
平滑肌肉瘤，对吉西他滨为基础的化疗配方总生存率提高明显些。
而滑膜肉瘤，对异环磷酰胺为基础的化疗配方比较响应。滑膜肉瘤有部分患者有NY-ESO-1靶点，针对这个靶点的细胞免疫疗法 TCR－T，肿瘤缩小率三成，有效率达到50%。有相当比例的滑膜肉瘤有RAS基因突变，针对KARS靶点的TCR-T细胞免疫疗法，效果奇佳，KARS被称幸运突变。
多形性未分化肉瘤，对吉西他滨、多西他赛 的GD化疗组合，有一定的响应。
纤维肉瘤中的亚型，皮肤隆突性纤维肉瘤，就是具有１７和２２号染色体移位的那种纤维肉瘤，美国ＦＤＡ早就批准，格列卫这药，针对性很强。
横纹肌肉瘤，三个小亚型，胚胎性横纹肌肉瘤，腺泡状横纹肌肉瘤，多形性横纹肌肉瘤，染色体基因错位的情况不同。儿童（胚胎性）横纹肌肉瘤，预后较好。横纹肌肉瘤，对化疗ＶＡＣ（长春新碱+阿霉素+环磷酰胺）效果可以。但化疗次数多了后，效果下降厉害，有转移的晚期横纹肌肉瘤，多以靶向药和化疗穿插进行。
尤文氏肉瘤，对放疗相当敏感有效。
等等。
尽管有普遍性的大规律但化疗也有因人异质性，对化疗敏感的那些肉瘤类型中，仍存在 至少三分之一的人对化疗无效，再加上初始化疗有效而后来耐药钝化的，还有一些老弱病残，对化疗副作用实在承受不起的。
靠化疗实现临床治愈的肉瘤患者，现实生活中，有，但比例实在不高。对于恶性肉瘤，化疗整体上看，仍属于一种维持性质的治疗。
被化疗直接治愈的软组织肉瘤 比例实在不高
软组织肉瘤的二线治疗，抗血管类靶向药，国内的安罗替尼和阿帕替尼，临床试验仍未完全结束，但实际生活中，肉瘤患者已经实事广泛使用。
已经上市、适应症暂定为非小肺癌的安罗替尼，对晚期软组织肉瘤，已做到 IIB期临床试验阶段，PFS 6.27个月 Vs 安慰剂1.47个月，证实对一线化疗失败的患者，安全有效，可使疾病进展的风险降低了67%。
胃癌药，阿帕替尼，也在临床试治软组织肉瘤，并与PD1联用，试治骨肉瘤。
安罗和阿帕两药，双双声明，对腺泡状软组织肉瘤、滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤 疗效显著，对脂肪肉瘤效果略逊。个中道理，猜测可能跟肿瘤对血管营养系统的需要程度相关。
欧美 对软组织肉瘤的二线靶向治疗，发生分歧：
艾瑞布林（Eribulin）和曲贝替定（Trabectedin）被欧盟批准用于软组织肉瘤的二线治疗，但两者在美国仅被FDA批准用于脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤的二线治疗。
帕唑帕尼（Pazopanib）获得美国FDA批准，用于二线治疗晚期软组织肉瘤（排除胃肠道间质瘤和脂肪肉瘤，分别有自己的专门药物 格列卫和艾瑞布林）。
免疫治疗和基因治疗 比靶向治疗更有可能性 攻克肉瘤
此外，PD1联合乐伐替尼，在恶性黑色素瘤的一期临床结果，疗效颇佳。
PD1联合阿西替尼的一期临床结果，副作用有点大，对腺泡状软组织肉瘤，缩瘤率不错。
嘉禾针对腺泡肉瘤的PD1免费入组之后，恒瑞的CD47免疫针一期临床免费入组又来了，北肿的武汉疱疹溶瘤病毒一期临床，广州中肿的MASCT细胞多抗原组合免疫疗法。
当然还有欧美正在一期临床的PD1联合奥拉单抗，一直在期待着结果。