垂体低功能（hypopituitarism）

垂体低功能之ACTH缺乏

在垂体低功能里，最常见的当属皮质醇水平的低下。

最严重的皮质醇缺乏，可因循环衰竭导致死亡，因为皮质醇对维持外周血管张力至关重要。

严重程度相对较轻的表现为：体位性低血压和心动过速。

轻度慢性皮质醇缺乏，可能导致倦怠、疲劳、厌食、体重减轻、性欲减退、低血糖和嗜酸性粒细胞增多。

所有病因当中，鞍区放疗和脑梗死越来越常见。

治疗首选氢化可的松，适合在院内输注治疗，回家后只能吃强的松了。

因为没有有效的评估治疗是否充分的手段，建议大剂量服用，每日60mg也是可行，先补足皮质醇，当出现皮质醇增多症的迹象后再缓慢逐渐减量。

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病因

累及下丘脑的任何疾病，均可影响一种或多种下丘脑激素的分泌，从而影响相应垂体激素的分泌。这些疾病包括：

①良性肿瘤，如颅咽管瘤

②转移至下丘脑区域的恶性肿瘤，如肺癌和乳腺癌

③脑肿瘤的颅脑放疗，这可引起下丘脑激素缺乏，从而导致垂体激素缺乏

④浸润性疾病，如结节病和朗格汉斯细胞组织细胞增生症

⑤垂体功能减退的其他病因包括：创伤性脑损伤和脑卒中，例如，缺血性脑卒中和蛛网膜下腔出血

除垂体腺瘤及其治疗(手术或放疗)外，其他垂体性病因包括：

①其他类型的垂体肿块，包括转移性疾病

②浸润性病变，如血色病或淋巴细胞性垂体炎

③垂体梗死(席汉综合征)或出血

表现和治疗

ACTH缺乏的主要后果是皮质醇缺乏。因此，治疗中需要使用氢化可的松，并在给药剂量和时机上模拟正常的皮质醇分泌模式。

由于没有检查手段可评估替代治疗的充分性，因此尚不清楚最佳用药剂量。

多数权威机构推荐使用氢化可的松替代治疗，因为它是肾上腺正常合成的激素。必须晓得，氢化可的松和皮质醇，具有相同的化学结构。

剂型和剂量

大多推荐的氢化可的松剂量为15～25mg/d，因为该剂量与人体每日生成速率相近。激素缺乏更严重或体重更重的患者，所需剂量通常位于该范围的上限，反之亦然。

不过，有些患者需要更大剂量，来避免有严重症状的肾上腺功能减退，而其他患者则可用较小剂量。

虽然将一日总剂量分为2～3次给予(晨起时剂量最大)在生理学上较合理，但很多患者会忘记中午服药。对于这些患者，晨起服用全日剂量好过漏服。大多数患者对晨起时服用全日剂量感觉良好。

无论剂型和剂量如何，患者均应晓得：在疾病、手术、操作及其他应激状态下需增大剂量。

剂量不足，可导致皮质醇缺乏症状持续存在(或复发)；

而剂量过大，可导致皮质醇过多症状和骨丢失。

临床上一般无法发现与最佳剂量的微小偏差。

剂量充分性的评估

与其他垂体依赖性激素的替代治疗不同，尚无检查能客观评估皮质醇替代治疗的充分性：

●血浆ACTH测量值不能作为评价指标，因为该值在治疗前偏低或正常。

●血清皮质醇浓度因人而异，并且与氢化可的松的给药时间相关。

●唾液皮质醇浓度波动范围也较大，并且与服药后的血浆浓度不相关。

●尿液皮质醇浓度也不能可靠地评估氢化可的松剂量的充足性。

因此，替代治疗剂量是否充足必须通过更宏观的临床标准来判断，例如，剂量显著过大时，会有类库欣病表现，以及剂量显著不足时，则表现为肾上腺功能减退症状。

尿崩症显现 

糖皮质激素替代治疗的一个少见副作用，可能是显现既有的亚临床中枢性尿崩症，导致患者多尿。

纠正皮质醇缺乏可增加血压和肾血流量，在部分性尿崩症患者中可减少血管加压素的分泌，所有这些作用都会增加尿量。

覆盖盐皮质激素的需求

与原发性肾上腺功能减退症的情况不同，垂体功能减退时不需要盐皮质激素替代治疗。血管紧张素Ⅱ和钾(而非ACTH)是醛固酮分泌的主要调节因子。

肾上腺雄激素替代治疗

对于继发性肾上腺功能减退症女性，外源性脱氢表雄酮(DHEA)替代治疗似乎对其心理健康稍有益处。不过，现有数据都是来自全垂体功能减退的女性，这些患者同时存在ACTH和促性腺激素缺乏。因此，具有肾上腺源性和卵巢源性雄激素缺乏。尚无来自单纯ACTH缺乏的女性的相关数据。