【一文终结】神经疾病
与其他学科相比,神经病学更依赖于临床解剖。患者不会直接到神经科医师的办公室说“我的右侧大脑半球运动皮质受损了”,但患者却会说出或表现出左侧面部感觉异常和上肢活动不灵活。由于神经系统是以组合式的方式构建,大脑与脊髓的不同区域控制不同的功能。
在结合了仔细的体检、病史与神经解剖学知识之后,就有可能甚至在拍片之前推测出神经系统的哪一部分受影响了。因此,神经科临床医师对每一位患者可试着回答两个问题:①病变在哪里?②病变是什么?
神经系统病变从解剖学角度分析,功能障碍是由于结构损伤(如卒中、外伤、脑瘤)导致的。也可以从生理学角度分析,其反映的是明显的解剖并无异常时的生理功能障碍,如短暂性脑缺血发作,大脑某部分发生了可逆性功能障碍。它是由于血管功能不全导致的机体新陈代谢变化引起的,而非神经元或胶质细胞结构性损伤所致。
本篇文章简述了神经病学中的临床思维,强调了神经解剖学和神经病学的关系,提供了一个从临床角度出发来分析神经解剖学。
一、神经疾病的体征与症状
通过查看病史与检查患者,神经科临床医师能够得出患者的体征和症状。症状指的是由紊乱导致的主观感受(如“我头痛”“1 个月前我右眼开始模糊了”)。体征是通过检查或实验室测试查出的客观异常(如过度活跃的反射或异常眼运动)。
(一)神经病症状和体征通常反映出神经系统的病灶病理学
20世纪早期,一些研究者认为神经系统以整体活动原理运行。根据这一现在看来过时的原理,分布在大脑中的神经元控制某种功能,某些功能又依赖于大脑某一独立分隔部分中的局部神经元群。倘若大脑真的以整体活动原理组织起来,影响大脑某区域的损伤就会损害许多功能,那么局部的大脑损伤就会导致某功能的完全丧失。
由局部功能原理可推得,根据神经症状和体征有可能预测出会涉及神经系统的哪部分。通过获得一份详尽的病史和仔细的检查,临床医师可获得有关神经系统中功能障碍部位的重要线索。
(二)神经疾病可表现为功能缺损或刺激性症状
功能缺损表现来源于功能的缺失(如轻偏瘫、眼肌运动无力、感官受损或失忆)。神经疾病的功能缺损表现可能反映出神经元损伤(如卒中--特定血管支配区的神经元功能丧失;帕金森病--黑质中神经元退变)、胶质细胞损伤或髓磷脂损伤(如多发性硬化--髓磷脂受炎性损伤)。刺激性症状源于不适当的刺激,包括癫痫(异常皮质放电导致)和痉挛(运动神经元抑制导致)。
(三)白质和灰质损害导致神经功能紊乱
白质或灰质(或二者同时)受损影响着正常的神经功能。灰质受损影响神经元细胞体和突触的功能,导致前述的功能缺损或刺激性症状。另一方面,白质受损影响轴突传导并引发传导中断症状,这经常导致功能缺损。例如,影响视力的视神经炎(视神经脱髓鞘),来源于运动皮质及内囊的下行至锥体束轴突的梗塞,可导致“纯运动卒中”。
一名高血压患者的MRI磁共振成像
一些神经紊乱主要影响灰质(如肌萎缩性脊髓侧索硬化--一种导致大脑皮质运动神经元和脊髓内灰质细胞死亡的退行性疾病)。有的神经紊乱主要影响白质(如多发性硬化)。其他紊乱既影响白质又影响灰质(如大面积卒中--导致大脑皮质和其下部的白质坏死)
(四)神经疾病可以导致综合征
综合征指的是互相频繁关联着的体征和症状的集合体,它意味着体征和症状有相同的来源。如延髓背外侧综合征,表现为眩晕、恶心和吞咽困难。其他体征和症状包括身体同侧共济失调、上睑下垂和瞳孔缩小,同侧面部所有感觉受损,对侧躯干和四肢的温觉、痛觉缺失。这一综合征来源于延髓外侧细胞核群及传导束功能障碍,通常是由于供应这些解剖结构的小脑后下动脉梗塞所致。
(五)相邻体征可帮助定位病灶
大脑和脊髓包含很多相互紧密联系或从解剖学上位置相邻的传导束和神经核,尤其是在没有多大空间的脑干和脊髓,挤满了神经核和纤维束。许多疾病导致了比任何单个神经核或传导束都大的病灶,结合体征和症状可以帮助定位病灶。
A. 某多发性硬化患者被髓磷脂染色的髓质。1-4为散布在中枢神经系统的脱髓鞘斑块。B. 即使单个病灶也能影响到中枢神经系统中多个邻近部位的功能。斑块3涉及舌下神经根(导致伸舌无力)和内侧丘系(导致震动觉和触压觉受损)。
(六)神经系统功能障碍可能是由于神经组织受损或压迫,或由于脑室、血管系统受损
几种神经结构的病理改变可导致神经系统功能不良。神经元损伤导致紊乱,如卒中(局部缺血导致神经元受损)和帕金森病(脑干中黑质区神经元发生退行性变)。外伤后轴突损伤导致脊髓许多功能障碍,多发性硬化的炎症过程会导致髓鞘损伤,引起功能失常。
二、病变在哪儿?
(一)引发神经系统疾病的病理过程
脑和脊髓的模块化组织方式,不同神经元群和轴突传导束实现不同的功能,使得可以在病史和神经系统检查的基础上较直接地诊断神经系统疾病。
CT扫描显示在大脑中动脉区域有卒中
(二)病灶定位
在确定病灶时,临床医师确定受影响的神经核团和纤维束及所涉及的一系列结构是很重要的。在此,临床医师通过人类神经系统的解剖特点来辅助完成:每个主要的运动路径(降序)、感觉路径(升序)在某一层面十字交叉(即神经轴的一侧交叉到对侧)。
下图对三大传导通路在特定层面交叉进行了简要总结。通过检查患者的系列功能缺陷,并把它们与适当的部位和神经核团相联系,临床医师有可能将病变定位在神经轴的适当位置。
例如,一名左腿活动差的患者, 可以是由涉及支配腿部神经的病变引起的,亦可以是从皮质通过中脑到腰髓传导的皮质脊髓束中任何位置的病变引起的。
如果患者同时有左腿的震动觉和位置觉丧失(意味着内侧丘系功能障碍)和右腿疼痛感及温度觉丧失(意味着脊髓丘脑束功能受损)时,临床医师可以考虑是脊髓丘脑束的交叉平面以上部位左侧半脊髓的功能障碍。
这些纤维在脊髓内交叉,接近它们进入脊髓的平面,但低于皮质脊髓束交叉平面。此外,上肢和躯干的正常功能意味着脊髓(承载手臂和躯干的纤维)中颈部和腰部功能正常。一系列功能障碍其实可以用一个位于脊髓左侧的病变解释。
(三)横向定位
在定位病变部位时,临床医师还必须考虑其在横向平面中的位置,即脑或脊髓的横截面。在此,邻近的体征是很重要的。在先前描述的脊髓损伤的患者中,必须考虑到脊髓中背侧和侧面的白质,因为脊髓背柱和皮质脊髓束被涉及。
三、是什么病变?
病变的病理性质可以从之前的检查和病史推断。该患者的年龄必须加以考虑。例如,在50岁以上的人群中,脑血管疾病更常见,相反,多发性硬化多在20- 30岁发生,很少发生在老年人身上。
疾病的时间进程
包含患者疾病演变的病史可能会提供定性的宝贵信息。患者发生持续几分钟到几小时的间歇发作的功能障碍可能代表癫痫发作或偏头痛发作(下图A)。另一方面,近期集中暴发的短暂性发作或神经功能障碍的加重,可能代表不稳定逐渐发展的疾病,如短暂性脑缺血发作(TIAS;可逆性缺血伴完全恢复的神经功能障碍短暂发作)是部分患者的卒中先兆。
各种神经系统疾病随时间特征性的发展
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