【女性生殖系统学习笔记】下生殖道纤维母细胞和肌纤维母细胞瘤 / 开普饭

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纤维母细胞和肌纤维母细胞瘤

术后梭形细胞结节

定义

术后梭形细胞结节（Postoperative spindle cell nodule）是非肿瘤性梭形细胞增生的良性病变，易被误诊为肉瘤。

ICD-O编码

没有

相关术语

不推荐：术后假性肉瘤；炎性假瘤

部位

在女性生殖道中，阴道、外阴、子宫颈和子宫等都有报道。

临床表现

术后梭形细胞结节通常在手术后的几周内发生。

流行病学

年龄范围广泛，但通常发生在育龄期。

发病机制

术后梭形细胞结节可能是反应性的。

大体

术后梭形细胞结节边界不清，通常＜3 c m。

组织病理学

病变由疏松的梭形细胞束组成，细胞质呈嗜酸性至嗜双色性，间质有不同程度水肿。间质内常见细小血管网。另外，可见慢性炎性细胞，炎细胞可能延伸到周围组织中。如果病变与浅表溃疡相关，则可见急性炎症。核分裂可以很多。梭形细胞vimtin、desmin和SMA阳性。需要排除炎性肌纤维母细胞肿瘤和韧带样纤维瘤病。

基本的诊断标准

基本标准：同一部位有手术病史；梭形细胞松散、交叉束状；慢性炎性浸润。

预后和预测

术后梭形细胞结节是良性的。

▲术后梭形细胞结节，在外阴鳞状上皮下可见束状交叉梭形细胞增生。背景有水肿、纤细的血管和炎细胞浸润。

术后梭形细胞结节，肿瘤细胞呈梭形，细胞质丰富、浅染，核细长，泡状染色质(有些细胞核内有核仁)。有核分裂。

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纤维上皮间质息肉

定义

纤维上皮间质息肉（Fibroepithelial stromal polyp）是女性下生殖道的良性息肉样间叶性肿瘤。

ICD-O编码

没有

相关术语

不推荐：纤维上皮性息肉；富于细胞性假肉瘤纤维上皮间质息肉；葡萄状假肉瘤；中胚层间质息肉

部位

纤维上皮间质息肉最常见于阴道，但也可见于外阴或子宫颈（很少）。

临床表现

纤维上皮间质息肉通常偶然发现。症状可能包括出血、阴道分泌物或不适。通常表现为孤立性的病变，但是在怀孕期间可能会出现多个息肉。

流行病学

纤维上皮间质息肉经常发生在怀孕期间，但也可能发生在接受激素替代疗法的绝经后妇女中，婴儿中很少发生。

发病机制

纤维上皮间质息肉被认为是起源于女性下生殖道的激素反应性上皮下间质细胞。

大体

纤维上皮间质息肉通常小于5 c m，但可能高达1 8 . 5 c m。它们的范围从无蒂到有蒂再到绒毛状，切面从软到橡胶状，灰红色。

组织病理学

纤维上皮间质息肉由三个部分组成：中央的纤维血管轴心，带蒂或息肉状增生的间质，表面衬覆的鳞状上皮。最典型的特征是间质有星状和多核间质细胞，它们常沿间质-上皮交界处以及中央纤维血管轴心的血管周围生长。息肉可能有明显的间质细胞，间质细胞核多形性，核分裂计数增加，＞5核分裂

/ mm （相当于10个核分裂/ 10个HPF，直径0.5mm²和0.2mm² ，被覆的鳞状上皮可能呈增生性。间质细胞desmin、ER和PR始终呈阳性，有时SMA呈阳性，myogenin阳性少见。

基本的诊断标准

基本标准：息肉内间质有多少不等的间质细胞，中央具有纤维血管轴心，表面衬覆鳞状上皮；星状和多核间质细胞，通常位于间质-上皮连接处和血管周围。

预后和预测

病变是良性的，但可能会局部复发，尤其是切除不完全或持续使用激素的情况下。完全切除是最佳的治疗方式。

▲纤维上皮间质息肉是一种息肉样病变，表现为不同程度的间质细胞、中央纤维血管轴心和表面被覆鳞状上皮。

▲纤维上皮间质息肉，间质细胞增生和核分裂活跃。

▲纤维上皮间质息肉，间质细胞d e s m i n呈阳性。

青春期前纤维瘤

定义

青春期前纤维瘤（Prepubertal fibroma is a benign mesenchymal neoplasm）是一种良性间叶性肿瘤，可有纤维母细胞分化，表现为青春期前女孩外阴区域梭形细胞增生，边界不清、浸润性生长。

ICD-O编码

8 8 1 0 / 0纤维瘤N O S

相关术语

不推荐：儿童期阴唇不对称性增大

部位

大阴唇是最常见的部位，以黏膜下或皮下病变的形式出现。

临床表现

青春期前外阴纤维瘤表现为单侧无痛性肿块，出现在青春期前女孩的外阴区域，表现为阴唇不对称增大。病变生长缓慢，通常在几个月到3年的时间内增大。

流行病学

青春期前外阴纤维瘤罕见，文献报道的病例可能包括儿童不对称大阴唇增大和青春期前单侧大阴唇纤维增生。大多数患者的年龄在3到1 3岁之间。偶有患者可能会在成年后和绝经后出现与青春期前纤维瘤相同的病变。

大体

肿瘤大小从2 . 0到8 . 0 c m不等，切面浅灰色至棕褐色，质地柔软或呈橡胶状。间质可能是黏液样的，未见坏死和出血。

组织病理学

青春期前外阴纤维瘤边缘不清，表现出弥漫性浸润性生长。病变主要累及黏膜下层和真皮，可有附属器结构。青春期前外阴纤维瘤表现为低密度、无序生长的温和梭形细胞，间质呈透明胶原、水肿或偶发黏液样，纤维胶原粗细不一。肿瘤细胞主要呈梭形或偶有星状，卵圆形核，染色质细腻，核仁不明显。细

胞质边界不清，通常呈嗜双色性。缺乏核异型性，多形性和坏死。核分裂计数很少。C D 3 4染色通常呈灶状和弥漫强阳性，S 1 0 0、S M A和d e s m i n免疫组化始终为阴性。据报道，E R和P R阴性或灶状阳性不是有用的诊断标记。

基本的诊断标准

1、基本标准：温和的低密度梭形细胞，无生长模式（无序生长），弥漫性浸润生长；胶原、水肿或偶发性黏液样间质。

2、理想标准：C D 3 4阳性。

预后和预测

这些病变在临床上是良性的，但是至少3 0％的患者可能会局部复发，尤其在切除不完全的情况下。

▲青春期前外阴纤维瘤，肿瘤细胞低密度细胞、无序生长，先前正常的脂肪组织和血管包埋其中。

▲青春期前外阴纤维瘤，温和的梭形细胞位于富含纤维胶原的基质中。

浅表肌纤维母细胞瘤

定义

浅表肌纤维母细胞瘤（Superficial myofibroblastoma）是边界清楚、无包膜的下生殖道良性，梭形细胞病变，具有无模式生长结构、分界区（g r e n z区）和纤细的胶原间质。

ICD-O编码

8 8 2 5 / 0肌纤维母细胞瘤

相关术语

可接受：浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤

部位

阴道（最常见），子宫颈和外阴（较少见）

临床表现

患者可能出现息肉或囊性肿块，病变可能是偶然发现的。

流行病学

这些肿瘤很少见，并且发病年龄范围较广（2 3 - 8 0岁）。

发病机制

浅表肌纤维母细胞瘤被认为起源于下生殖道的上皮下激素敏感性间质组织，服用他莫昔芬的女性中偶尔会出现。

大体

浅表肌纤维母细胞瘤通常清楚，呈结节状或息肉状，一般小于5 c m。

组织病理学

浅表肌纤维母细胞瘤是一种边界清楚但无包膜的病灶，与上皮之间由分界区（g r e n z区）分开；中等密度细胞，缺乏明确的结构模式，但可以看到类似花边、筛状和束状图案。有相对均一的、温和的星状或梭形细胞，细胞核呈波浪形，染色质均匀。可能会看到小的多核细胞，核分裂很少或没有。间质有纤细的胶原和较厚的胶原带，间质无脂肪包裹。梭形细胞v i m e n t i n、C D 3 4、E R、P R和d e s m i n呈阳性，但S 1 0 0呈阴性。

基本的诊断标准

基本标准：边界清；分界区（g r e n z区），无模式结构；胶原性间质。

预后和预测

浅表肌纤维母细胞瘤是良性的。

▲浅表性肌纤维母细胞瘤，界限清楚，但无包膜，与表面上皮之间有g r e n z分界区。

▲浅表肌纤维母细胞瘤，梭形细胞与细腻的胶原间质，无序排列。胶原分布较均匀，细胞核波浪状。

下生殖道肌纤维母细胞瘤

定义

下生殖道肌纤维母细胞瘤（Myofibroblastoma）是一种与乳腺肌纤维母细胞瘤相似的良性肿瘤，由肌纤维母细胞、透明胶原带组成，通常含脂肪细胞。

ICD-O编码

8 8 2 5 / 0肌纤维母细胞瘤

相关术语

可接受：乳腺型肌纤维母细胞瘤

部位

大约5 0％的病例发生在腹股沟区域，包括外阴/阴道和会阴部；但是解剖分布却很广。

临床表现

肿瘤通常表现为生长缓慢、无痛（或偶尔有疼痛）的肿块或偶发的病变。

流行病学

肌纤维母细胞瘤主要发生于5 0 - 6 0岁成年人，但年龄范围很广（4 - 9 6岁，中位年龄5 4岁）。

发病机制

包括R B 1在内的1 3 q 1 4缺失是肌纤维母细胞瘤的特征，肌纤维母细胞瘤与1 3 q / R B 1肿瘤家族中的其他良性间质病变（包括梭形细胞/多形性脂肪瘤和细胞性血管纤维瘤）在病因学上相关。

大体

大小从＜1 c m到2 2 c m（中位数：6 . 6 c m）。肿瘤边界清，可活动，切面橡胶状至胶冻状，可呈车辐状或结节状。

组织病理学

肿瘤无包膜，边界清楚，由大小不一的梭形细胞组成，细胞通常为短梭形，间质散在透明胶原或条索状胶原（较不常见的）。梭形细胞核较短，染色质细腻，核仁小或无，嗜酸性至嗜双色性细胞质，细胞边界不清楚，有时细胞质拉长。常见肥大细胞。细胞密度不等，有高密度细胞区，也有低密度细胞的透明

化间质区。通常混合成熟脂肪细胞，偶尔是主要成分。可能有：神经鞘样栅栏状结构、局灶性上皮样或圆形细胞形态或退行性核异型区域。血管通常很小且不明显，常伴有血管周围淋巴细胞浸润。肌纤维母细胞瘤通常显示d e s m i n和C D 3 4弥漫表达（在9 0％的病例中均为阳性）。罕见的病例出现一个或

两个标记阴性，在1 / 3的病例中存在S M A的表达，约9 0％的病例显示出核R B 1缺失。

诊断分子病理学

在大多数病例中，核R B 1缺失（通过免疫组化或F I S H）。

基本的诊断标准

1、基本标准：局限性肿瘤；温和的短梭型细胞无规则交叉束状；玻璃样变的透明胶原，混合不同程度的脂肪细胞。

2、理想标准：C D 3 4和d e s m i n阳性；在某些情况下，R B 1丢失（通过免疫组化或F I S H检测）。

预后和预测

肌纤维母细胞瘤是良性肿瘤。即使边缘阳性，也很少局部复发。

▲肌纤维母细胞瘤，肿瘤特征为由梭形细胞排列成短束状，散布着玻璃样变的宽带状胶原。短梭形细胞，胞质嗜双色，簇状排列。细胞密度不均。片状或绳索状胶原。常见嗜酸粒细胞。

▲肌纤维母细胞瘤，短束状梭形细胞，细胞核圆顿，染色质分散分布，胞浆嗜酸性至嗜双色性。

▲肌纤维母细胞瘤，散在脂肪细胞。

▲肌纤维母细胞瘤，梭形细胞、脂肪细胞、肥大细胞。

富于细胞性血管纤维瘤

定义

富于细胞性血管纤维瘤（Cellular angiofibroma）是一种富于细胞性、血管丰富的良性纤维母细胞性肿瘤，通常出现在外阴或腹股沟区的浅表软组织中。

ICD-O编码

9 1 6 0 / 0细胞血管纤维瘤

相关术语

不推荐：血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤

部位

这些肿瘤通常出现在外阴阴道区域的浅表软组织中，以及在阴囊或睾丸旁区域中（男性）。

临床表现

患者通常表现为缓慢生长的、无痛性肿块，术前最常见的诊断是Bartholin腺囊肿。

流行病学

富于细胞性血管纤维瘤是成年人中罕见的肿瘤。男性和女性发病率大致相同，在女性5 0岁和男性7 0岁中发病率最高。

发病机制

在富于细胞性血管纤维瘤以及梭形细胞/多形性脂肪瘤和肌纤维母细胞瘤中发现第1 3号染色体（包括R B 1基因位点）和/或第1 6号染色体的部分或全部缺失，表明这些肿瘤具有相似的病理特征。

大体

肿瘤的大小范围从0 . 6到2 5 c m。女性通常比男性小，女性（中位数：2 . 8 c m），男性（中位数：7 . 0 c m）。肿瘤表现为圆形、卵圆形或分叶状、界限清楚的结节。病变质软到橡胶状，切面实性、颜色从灰粉色到棕黄色。出血或坏死少见。

组织病理学

1、肿瘤通常边界清楚，由均一的短梭形细胞组成，位于水肿的纤维间质中，间质中含有纤维胶原束和许多小至中等大小的厚壁血管，血管腔呈圆形、不规则或分支状。梭形细胞通常为中高密度随机分布于整个病变，偶尔有束状或栅栏状排列。梭形细胞有短的、卵圆形到梭形的核，核仁不明显，少量浅嗜酸性

细胞质，细胞边界不清。核分裂通常很少，但在某些情况下会较多。间质主要由纤细的胶原组成，偶尔有短束状嗜酸性胶原，也可见不同程度的水肿、玻璃样变或黏液样变的间质。可能存在血管周围淋巴细胞聚集。肥大细胞常见。在接近5 0 %的病例中可观察到小巢或单个脂肪细胞，也可见到轻度核增大和核深染、血管内血栓、囊性变等退行性改变。

2、很少有肉瘤转化的病例报道，大多发生在外阴。据报道，可以从富于细胞性血管纤维瘤突然转变为由多泡脂肪母细胞组成的肉瘤样结节，多形性和深染性梭形细胞也有报道，表现为多形性脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤或多形性梭形细胞肉瘤等形态学特征。其他罕见病例显示重度异型的富于细胞型血管纤维瘤。

肉瘤区的核分裂通常很少。

3、3 0 - 6 0％的肿瘤表达C D 3 4，在1 0 - 2 0％的病例中发现了S M A和d e s m i n的不同程度表达。E R和P R在多数情况下表达，通常可以检测到R B 1丢失。