【黄勇专栏】回顾经典---纵隔副神经节瘤——少见却应该了解

会诊病例

付甜 15:35

这是神经节瘤好发的部位吗

黄勇 17:15

是典型的副神经节瘤的好发位置

付甜 17:16

谢谢黄老师,这个真不懂,请您讲讲。

黄勇 17:17

这个地方是胸内副节瘤的最好发位置之一,建议收藏该病例!

文献病例学习一

黄勇 17:20

在后纵隔、心包内、主动脉及肺动脉周围是副神经节瘤的最好发位置。

黄勇 17:21

我在一本外文书上看过,但远没有你这一例典型。

付甜 17:22

黄老师,神经节在脊柱旁吗?我得好好学习解剖去了。

黄勇 17:23

副神经节和神经节不在一个位置。

1
病例1

黄勇 17:23

这一例也是典型的副神经节瘤,也在心包内。主动脉及肺动脉旁、富血供、伴坏死的,要考虑到副神经节瘤的可能。

2
病例2

黄勇 17:29

文献上的副神经节瘤,位置和你的一样,在这个位置的要首先考虑,不要首先考虑CD。

3
病例3

黄勇 17:30

很早文献上的,也在这个位置

4
病例4

黄勇 17:31

这个位置也可以有

5
病例5

黄勇 17:31

像吧?

6
病例6

黄勇 17:32

位置典型吧?

7
病例7

黄勇 17:32

这个怎样?

8
病例8

黄勇 17:33

这个和你那个是孪生兄弟,不偶然

解剖基础

特特 21:46

上班回来爬楼学习!对黄勇老师教我们的纵隔神经源性肿瘤有一点点疑问:副神经节瘤在颈部常见有鼓室球瘤、颈静脉球瘤、颈动脉体瘤、还有迷走神经球体瘤……;那么之前两个神经鞘瘤都在迷走神经走行区;会不会有可能在那个区域长副神经节瘤呢?当然那两个病例强化程度不够副节瘤,如果在中纵隔强化比较明显的占位会有来源于迷走的副节瘤诊断可能吗?希望黄老师解惑!

黄勇 22:52

 想解决这个问题必须知道交感副神经节在胸部的位置!

黄勇 22:54

胸部的交感副神经节主要包括哪两大类,各在什么位置?

黄勇 22:57

胸部的副神经节主要包括两部分,位于后纵隔的交感副神经结,所以后纵隔椎旁是副神经节瘤的好发部位。第二部分为主动脉肺动脉副神经节,主要沿着胸部的大血管分布。

黄勇 22:54

后者的好发部位有5个:

1.在升主动脉和肺动脉之间,与主动脉根部临近,也称作冠状动脉副神经节

2.在动脉导管(动脉韧带)和肺动脉之间沟(也成为肺动脉副神经节)

3.位于右侧锁骨下动脉和颈总动脉之间

4.位于左侧锁骨下动脉和颈总动脉之间

5.在左侧锁骨下动脉的尾侧,与主动脉弓旁

黄勇 22:55

这个是示意图

黄勇 22:59

在神经节的位置容易发生神经节瘤(也叫做节细胞神经瘤),在副神经节的位置容易发生副节瘤。

黄勇 23:00

所以解剖决定肿瘤的发生!

黄勇 17:22

补充一个简单的概念,肾上腺的嗜铬细胞瘤称为嗜铬细胞瘤,肾上腺外的称为副节瘤,大家应该明白。

黄勇 18:06

美国的梅奥诊所总结了1973年到2007年,共14例病例,说明还是罕见的。其中71%为女性,所有的病人均伴有高血压,中位年龄39岁(27-68岁)。所有的病例均与心脏及大血管相邻(10例),4例位于椎旁。

黄勇 18:07

上图是14例病人的位置

文献病例学习二
9
病例9

黄勇 17:21

男性,37岁,典型的后纵隔,典型的交感副神经节瘤。表现为椎旁富血供肿块,其内伴低密度区,是典型的副节瘤。

10
病例10

黄勇 17:27

心脏内也可以发生副神经节瘤,这也是需要注意的!

黄勇 17:29

这是1例32岁的男性,增强CT由于肿瘤的富血供被掩盖而没有显示,而MRI具有较高的软组织分辨率,清晰的显示了上述病变!

11
病例11

黄勇 17:30

这是一例发生于左侧气管食管沟的副节瘤,按照解剖位置应该是起源于左侧锁骨下动脉和左侧颈总动脉之间的副神经节。

12
病例12

黄勇 17:34

39岁的男性,心包内的副节瘤,位于肺动脉的左侧,增强后富血供,也是副节瘤的好发位置。

13
病例13

黄勇 17:36

46岁,伴有高血压

黄勇 17:37

位于心包内,升主动脉后方,典型的临床症状,典型的位置,富血供,典型的强化方式,所以诊断为副节瘤没有任何问题。

14
病例14

黄勇 17:39

46岁,女性,无症状的副节瘤,位于心包内

15
病例15

黄勇 17:42

这是1例位于右心房内的副节瘤,心脏内也是其好发位置

16
病例16

黄勇 17:46

这一例也是典型的好发位置

17
病例17

黄勇 17:48

典型的副节瘤。增强早期呈显著不均匀强化,延迟后均匀性强化,看来也是副节瘤的典型的强化方式之一。

18
病例18

黄勇 17:50

54岁女性,气短伴胸痛,典型的椎旁副节瘤,囊变显著也是副节瘤的一个特点

19
病例19

黄勇 17:55

29岁男性,椎旁副神经节瘤,富血供伴囊变。典型

20
病例20

黄勇 17:58

典型的心包内副节瘤

21
病例21

黄勇 18:08

这是文章中的一个具体病例

22
病例22

黄勇 18:18

这个位置,是副节瘤的好发位置,文献上提示富血供,手术证实为副节瘤。

23
病例23

黄勇 18:13

这一例是49岁的女性,伴有阵发性高血压,面部潮红等,富血供,也伴有钙化,手术后的病理是副节瘤。

鉴别诊断
1
CD

黄勇 18:09

那么,看看下一例是什么?

黄勇 18:10

59岁,女性

黄勇 18:11

在鉴别诊断中,首先要除外的是CD,就是巨大淋巴结增生症,也常表现为富血供。

黄勇 18:11

没有高血压,内出现分支样钙化,缺乏低密度的囊变区是鉴别的要点

2
异位甲状旁腺腺瘤

黄勇 18:15

这是一例异位的甲状旁腺腺瘤,也表现为富血供。对于位于上纵隔的富血供肿块,鉴别诊断要将其包括进去,相关的实验室检查不难鉴别,再者,不与大血管相连

3
类癌纵隔淋巴结转移

黄勇 18:19

少见的鉴别还有一个是类癌的纵隔淋巴结转移,但常为多发

黄勇 18:19

72岁,男性,小肠类癌纵隔淋巴结单发转移,也表现为富血供

4
神经鞘瘤

黄勇:

1、我遇到的椎旁的显著强化的鞘瘤罕见,副神经节瘤的强化很显著,可达100HU以上。

2、一般的鞘瘤为延迟强化,静脉期CT值几乎肯定高于动脉期,而副节瘤为快进快出。

副节瘤的强化峰值一般在动脉期,静脉期一般会下降或与动脉期持平,静脉期高于动脉期的罕见,几乎不存在。

肾上腺上的嗜铬细胞瘤也这样,门脉期高于动脉期的有,但肯定是个例。

嗯,我看过国外的文献,有的报道的动脉期肯定高于门脉期或与门脉期持平(100%,肾上腺嗜铬细胞瘤)。但样本足够大的话,不会是100%,文献上也有报道少数的肾上腺嗜铬细胞瘤强化的峰值在门脉期。

总结

黄勇 18:25

总结:纵隔的副节瘤虽然少见,但应该了解,其发病位置具有现行的位置,即位于纵隔的副神经节的位置,简单的一句话:位于椎旁、心包内、大血管(动脉)旁、少数位于心脏内。临床上绝大多数伴有高血压。可见于年轻人,女性更为常见。影像上为 单发,富血供,可伴有钙化,囊变是其典型特点。增强后大多数为富血供,早期增强可不均匀,延迟后除低密度区常均匀强化。了解这些特点后,诊断一般不难。

谦虚的黄老师

黄勇 23:01

我在天津医大总医院读研究生时,在骨性眼眶的外面有一个肿瘤酷似脑膜瘤,

老师让我发言,我说考虑为异位的脑膜瘤,老师说:眼眶的内骨膜在胚胎上是由软脑膜发育而来的,外骨膜不是,所以,外面的位置很少见异位的脑膜瘤,而眼眶的内面偶尔会见到。

黄勇 23:07

天津总医院的一位老师,搞头颈的,可以说出每一条神经,血管的走行,变异,每一条肌肉,骨骼。每一处的胚胎发育。包括神经和血管供应,一旦阻断,会发生哪些病理和生理改变。

黄勇 23:07

那不是我辈所能企及的。

黄勇 23:08

我看的还差的太远。

下面有一篇文献,可以看看,里面对神经解剖讲的很详细:

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