前纵隔常见肿瘤的临床与影像鉴别诊断
小湖北(袁怀平):
第二十一期读书报告由琼海市人民医院呼吸科玉莹老师和舟山医院影像科曹捍波老师本周日晚共同带来：前纵隔常见肿瘤的临床与影像鉴别诊断！敬请关注！！
老曹:
开始前，我们先看一组图片
老曹:
男性，68岁。因体检发现“纵隔占位”要求进一步检查。检查：无阳性体征；实验室检查均阴性。
老曹:
这是病例一
老曹:
病例二：女性，54岁。进行性手足无力两年，再发一周入院。检查不详。
老曹:
病例3 女性，62岁。冠心病病史，近期乏力。
老曹:
病例4 女性，52岁。子宫肌瘤术前检查发现纵隔占位。
老曹:
病例5：女性，24岁。胸片发现纵隔增宽要求CT检查。
老曹:
病例6 男性，26岁。低热两周。
老曹:
病例7 男性，42岁，乏力2月行胸部检查
老曹:
一共七个病例，请大家秒下
老曹:
先秒病例一 娜：胸腺囊肿？
病例二 果子：胸腺瘤？
病例三 保存：胸腺瘤
病例四 我：胸腺瘤？
第五个病例 任老师说了，畸胎瘤
第六个病例 保存:生殖细胞肿瘤
第七例刚才一位老师说了，是胸腺瘤，高危性，有不同意见吗？结果敬请期待！
晴空:
首先让我们来了解一下胸腺。
胸腺（thymus）为机体的重要淋巴器官。其功能与免疫紧密相关，是T细胞分化、发育、成熟的场所。其还可以分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能的器官。位于胸腔前纵隔。胚胎后期及初生时，人胸腺约重10～15克，是一生中重量相对最大的时期。随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期约30～40克。此后胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅15克。
胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，分左、右两叶，由淋巴组织构成。青春期前发育良好，青春期后逐渐退化，被脂肪组织所代替。
雪舞(张雪燕):
青春期后逐渐退化，有具体时间吗
晴空:
20岁之后，胸腺开始萎缩并不断加速
雪舞(张雪燕):
我们CT怎么确定胸腺开始退化了呢？
曹捍波:
新生儿的胸腺最大，1岁以下在胸片上可以看到，15岁后基本被结缔组织代替
胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎时期第3（或第4）腮弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵膈。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%。
胸腺瘤是前纵膈肿瘤最常见的原发性肿瘤，主要发生于成年人，约占前纵膈肿瘤的50%，胸腺瘤95%位于前纵膈，附着于心包，与纵隔内大血管关系密切，少数发生在纵隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺实质内、肺门或颈部。胸腺瘤生长缓慢，多为良性，包膜完整，但临床上有潜在的侵袭性，易浸润周围组织和器官。
下面来看看胸腺瘤的流行病学
流行病学：国外文献显示胸腺瘤在人群中的年发病率是0.15/10万，男女比例为1：1，发病高峰年龄在40~50岁。胸腺瘤伴发重症肌无力的发生率约为10%~46%，多在30~40岁。儿童胸腺瘤罕见，但恶性程度更高。
胸腺的发病机制
胸腺是淋巴系统的重要组成部分，其与淋巴细胞的分化、成熟及免疫活性密切相关，而且胸腺对淋巴细胞识别自身主要组织相容性复合物(MHC)抗原的功能有非常重要的作用。因此，胸腺瘤相关疾病大都是以自身免疫学机制为特点的。但是，胸腺瘤相关疾病病因复杂，主要包括内分泌异常、重度感染及其他异常。无疑，免疫异常是最重要的。因此认为胸腺瘤相关疾病的发病机制与T细胞成熟受限和胸腺的异常造成自身抗体产生有关也就不足为奇了。而近年来的研究主要集中在调节性T细胞（Treg）及抗细胞因子抗体等因素在发病机制中的作用方面。
胸腺的病理特点
胸腺瘤特殊的形态学特征使它的病理分类标准一直未统一。现行的病理分类方法有Muller-Hermelink分类法、WHO分类法、Suster和Moran分类法，其中以WHO分类法使用最广泛。WHO分类法将胸腺瘤分为A、AB、B三型：A型由梭形或椭圆形上皮细胞组成，缺乏核异型性， 不含典型或肿瘤淋巴细胞；B型由圆形上皮样细胞组成；AB型为二者的混合表现，与A型类似， 但含有肿瘤淋巴细胞；B型又按照淋巴细胞比例的增加情况进一步分为B1、B2和B3型。同时将所有胸腺癌分为C型，其表达呈明显恶性肿瘤细胞学特征，C型又根据各自的组织分化类型进一步命名，如拟表皮样癌、鳞状上皮细胞癌、淋巴上皮癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、类基底细胞癌、黏液表皮样癌、乳头状癌和未分化癌等等。A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。老曹:
分五型，加上胸腺癌
下面让我们来复习一下胸腺瘤的临床表现
胸腺瘤的临床表现各异。
（1）、约30%~60%的患者可无症状，仅在偶然的胸片检查时发现。
（2）、有症状的患者主要表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、喘鸣、反复发作的呼吸道感染、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、霍纳综合征、上腔静脉综合征、心包填塞、脊髓受压等症状。
（3）、全身症状：有发热、体重下降、疲劳、食欲减退、盗汗等。
（4）、胸腺瘤常具有特异性表现，合并多种副瘤综合征：重症肌无力，最常见；红细胞发育不良；低丙种球蛋白血症；多肌炎；系统性红斑狼疮；类风湿关节炎；甲状腺炎等多种疾病。
副瘤综合征，之前赵老师在结节病那章节也提到过。副肿瘤综合症：指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。
老曹:
胸腺瘤的重症肌无力在50%
周英:
为什么会重症肌无力
晴空:
胸腺瘤合并MG（ 重症肌无力）发病机制可能与胸腺在病毒感染后发生胸腺炎肌样上皮细胞及其他细胞表达的乙酰胆碱受体有关，此受体可作为一种抗原物质直接作用于巨噬细胞，有抗原递呈作用的巨噬细胞将这些AChR抗原转送到T细胞表面而激活T细胞，激活后的T细胞将促进B细胞转化为浆细胞而分泌杭AChR抗体。
（5）、胸腺瘤最常见的转移是胸内转移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。胸外和血行转移少见，转移部位以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。
娜:
胸腺瘤还可以引起多肌炎，以后发现多肌炎的病人一定要注意一下胸腺
晴空:
是的
下面是辅助检查
病理活检：1）穿刺活检：细针抽吸（FNA）活检、经纤维支气管镜或食道镜穿刺活检、超声引导下的纵隔肿瘤穿刺活检、CT引导下经皮穿刺纵隔肿瘤活检等等方法，它们共同的特点是创伤小、操作简单、安全、有效，但这些方法获得的组织少，常无法给出明确的病理诊断，而且不能确定胸腺瘤、淋巴瘤和胸腺增生之间的病理分化。
2）手术：纵隔镜、胸腔镜、小切口开胸手术取病理适用于部分复杂的晚期患者。
老曹:
所获的组织不足以判断组织类型
晴空:
是的
晴空:
所以还得靠影像检查来帮助诊断
晴空:
下面请曹老师来为咱讲解胸腺瘤的影像检查
老曹:
好的，大家对胸腺瘤有了很大的了解
老曹:
影像对于胸腺瘤的判断，是不是胸腺瘤，如果是，是不是有侵袭性，包括侵袭的范围
老曹:
X线能提示诊断，CT与MRI能更好显示病灶大小、位置、及与周围结构的关系，对亚型的诊断准确率达91-100%。
X线表现
前上纵隔增宽或前纵隔肿块。
圆形或卵圆形，边界清晰，边缘光滑。
自纵隔突向肺野，双侧较多见。
偶可见肿瘤包膜细线样钙化或瘤体灶性钙化甚至弥漫性钙化。
老曹:
X线对胸腺瘤的判断不是最好的
雪舞(张雪燕):
CT 、Ct增强才是最好的
CT表现
1.前纵隔圆形、椭圆形或分叶样肿块，紧贴心包及大血管前外侧表面。
2.大小5-10cm。
3.肿瘤中度强化，内部低密度代表出血、坏死或囊变。
4.少数包膜或瘤体有弧形、斑点状或粗大钙化
5.侵袭性胸腺瘤可沿胸膜、心包种植，常累及后肋膈角，甚至进入腹腔（重力性转移）。
6.胸腔积液少见，肺转移少见。
老曹:
侵袭性主要累及的是心包和胸膜、
老曹:
侵袭性胸腺瘤诊断标准
肿块形态不规则，边界不清。
密度不均匀，强化不均匀。
大小超过8CM。
纵隔结构受累或出现转移。
以上几点是诊断侵袭性的关键
MRI表现：类似于CT，但是在评价肿瘤包膜、瘤内纤维化及出血方面优于CT.
老曹:
另外，MRI对鉴别胸腺囊肿是非常有帮助的
我:
长TI长T2
老曹:
对，可以把囊液完整的显示出来，还可以看内壁
图1胸腺瘤A；图2胸腺瘤AB；图3胸腺瘤B，图4胸腺瘤C，图5胸腺瘤B；图6胸腺癌C
老曹:
以上都是胸腺瘤的典型表现图
他们共同的特点是前中上纵隔，软组织影，在血管、心包的前方娜:
怎么区分分型
老曹:
那么怎么分型？大小、形态、密度是否均匀，病灶和心包、胸膜的关系等。主要还是要参照前面说的四点
老曹:
以前的教科书是讲侵袭性和非侵袭性两种
胸腺瘤的诊断就讲到这里，下面我们看鉴别诊断
老曹:
前纵隔常见肿瘤鉴别诊断
（一）胸腺增生及囊肿
（二）胸内甲状腺肿
（三）畸胎类肿瘤 恶性生殖细胞瘤
（四）淋巴瘤
一胸腺增生
肌无力
甲状腺毒症、毒性弥漫性甲状腺肿、桥本甲状腺炎
胶原血管病：硬皮病 风湿性性关节炎白塞病
反弹胸腺增生：化学疗法 肾上腺皮质功能减退
影像表现：无局灶性肿块的胸腺，脂肪散布与胸腺实质
小于20岁：13MM以下 大于30岁：突出的边缘为异常
随年龄增大，大小不会增长。
老曹:
其实我们日常见的最多的是甲状腺病变者，伴有的胸腺增生
这种增生可以有肌无力，也可以没有，所以刚才有位老师说的残留或退化不全，也是这种表现，很难鉴别，只能看有无临床症状
老曹:
这个病例要看年龄，有无症状，胸腺没有完全被脂肪组织代替
胸腺囊肿，一般没有症状，临床发现的也是比较小的，但是要注意与胸腺瘤鉴别，增强扫描没有强化，MRIT2WI信号明显增高，囊壁菲薄
老曹:
这种一般不需要处理，一般长期随访不变
卜:
根据金中高老师的最新统计，前纵隔小于3cm的结节，胸腺囊肿超过50%
老曹:
卜老师，这个我没有足够的病例统计
老曹:
胸外科喜欢用胸腔镜，我看未必是个好的处理办法
胸内甲状腺的鉴别
X线：上纵隔增宽，密度增高；气管受压、变形移位，严重时食管受压移位
CT：稍高密度，囊变、出血、钙化多见；强化明显、持续时间长
MRI：长T1长T2信号，不均匀，可见囊变区和无钙化；增强明显强化
老曹:
胸内甲状腺包括甲状腺肿、腺瘤和癌，那么少见的还有甲状旁腺腺瘤
老曹:
他们的共同特点是位置偏上，与甲状腺相连，这个时候需要做个MPR重建，观察与甲状腺的关系
第二个特点就是强化明显，与甲状腺同步同强化程度
老曹:
钙化相对多见
老曹:
这例比较典型吧
雪舞(张雪燕):
经典
畸胎类肿瘤
畸胎类肿瘤发生在女性，以良性多见，包括畸胎瘤和皮样囊肿，恶性多见于男性，较少见，病理上为精原细胞瘤、胚胎性癌、内胚窦瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞瘤
恶性者要先排除生殖器官，如睾丸、卵巢原发肿瘤的纵隔转移。
实验室检查甲胎蛋白/绒毛膜促性腺激素增高
囊性畸胎瘤
恶性畸胎瘤
恶性畸胎瘤的MRI表现
这是我在中国医学影像技术学杂志上拍的图
纵隔内胚窦瘤
好发于青年男性 ，ＣＴ平扫密度不均匀，增强扫描周边向中心的不规则条状及网状血管影及周边部不规则厚壁环状明显强化是其特征性表现 临床 ＡＦＰ升高可提示诊断
老曹:
纵隔内胚窦瘤，我也没有见过，我只能说是生殖细胞瘤
淋巴瘤
恶性淋巴瘤可分为融合肿块型和非融合肿块型，融合肿块型常需和恶性胸腺瘤、畸胎瘤等前纵隔好发肿瘤鉴别。
X线：纵隔增宽，上纵隔为主，边缘呈扇贝样、锯齿状，侧位片纵隔密度增高
CT：纵隔淋巴结肿大，前、中纵隔最多见，融合或分散存在，放疗后出现钙化，增强轻至中度强化；胸腔积液、胸膜结节、心包积液、肺内肿块
MRI：肿大淋巴结呈等T1、长T2信号
这是恶性淋巴瘤
雪舞(张雪燕):
和侵袭性胸腺瘤如何鉴别
老曹:
很难，但是淋巴瘤的全身症状会更明显。
以下几点有助于区别：（1）分辨率较高的CT扫描图像上能显示未完全融合淋巴瘤可由边缘不甚连续有相对分界多个小肿块组成，半数可见低密度坏死灶；（2）完全融合肿块其边缘绝大多数光滑，而恶性胸腺瘤边缘多数可见小结节样突起或和分叶形成；（3）如见胸膜或心包种植结节则恶性胸腺瘤可能性极大
老曹:
淋巴瘤的位置是中、前纵隔，其他位置可以看见肿大淋巴结
雪舞(张雪燕):
对，胸腺瘤偏侧，但是一大就不好办了
老曹:
对，所谓的小的肿瘤定性难，大的肿瘤定位难吧
向风南:
大家要小心淋巴瘤，年轻患者，前纵隔肿块，中心有液化坏死的，不能除外大b
那么我把前纵隔的肿瘤影像诊断思路简单讲下
1、先定位 肺部？胸膜？纵隔？
2、定位纵隔后，在纵隔哪个部位？前？中？后？
3、定位于前纵隔，根据病灶大小、密度、形态、强化、与大血管心包关系，做出定性。
4、病理诊断，A/AB/B,或癌
5、过程中，常见病首先考虑；征象分析要全面，多做重建以更好判断病变程度；临床永远是要放在第一位
老曹:
这里我强调的是，在微信中讨论大多数是疑难的，但是日常工作中，大多数是容易的，不要把少见、罕见病放在第一位
老曹:
所谓的同病异影，异病同影。
下面我把前面的病例再放一下：
病例1：没有强化，胸腺囊肿
病例2：前纵隔，常偏侧性生长，密度均匀，未见钙化，未见分隔 胸腺瘤（AB型）
病例3：钙化，强化明显 胸腺瘤（A型）
病例4：强化不均匀，与大血管分界不清 胸腺瘤 （B2）
病例5：典型畸胎瘤
病例6：生殖细胞瘤
病例7：强化明显的结节，病灶小，诊断有难度，低分化粘液表皮样癌